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肺动脉高压大鼠模型肺血管维甲酸受体的变化: 2012年; 目的阐明维甲酸受体(retinoic acid receptor,RAR)变化与肺动脉高压发病机制的关系,并评价全反式维甲酸(all-trans retinoic acid,atRA)对肺高压肺血管重建过程的逆转作用。方法选择3周龄SD大鼠72只,将其平均分为3组,试验组1为野百合碱(Monocrotaline,MCT)诱导建立SD大鼠肺动脉高压模型;试验组2为MCT诱导建立SD大鼠,同时给予atRA 10 mg/(kg.d)灌胃;对照组为生理盐水组。分别于实验第7、14、21、28天每组取6只大鼠,测肺动脉压力后处死;实时定量RT-PCR检测主动脉、肺动脉及肺组织中RAR受体数量与mRNA水平。结果肺动脉高压时,肺血管中RAR各亚型(α、β、γ)转录水平均有下降,且随肺动脉高压加重下降更为明显。结论 RAR可能参与了肺动脉高压的发病机制。; 谢利剑沈捷张文竹肖婷婷黄敏; 关键词：肺动脉高压维甲酸受体野百合碱

肌小节基因突变与扩张型心肌病被引量：1: 2019年; 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是当前临床最常见的儿童心肌疾病类型,其主要表现为左心室或双心室扩大及心肌收缩功能障碍,常伴发各型心律失常。DCM起病隐匿,猝死率高。目前除心脏移植外尚无其他有效治疗方法,所以,DCM严重威胁患儿生命健康。随着生物信息学飞速发展,二代测序及数据挖掘广泛应用于DCM诊疗。MYH7、TNNT2、TTN等众多肌小节基因突变,在DCM发生发展过程中引起广泛关注。该文汇总近年来肌小节基因突变与DCM的相关研究成果,聚焦相应基因的功能及其突变对心脏的影响,系统阐述肌小节基因突变导致DCM的具体机制,为将来DCM精准医疗提供一定参考。; 李雪珍(综述)肖婷婷; 关键词：扩张型心肌病基因突变

转化生长因子β／骨形成蛋白通路与肺动脉高压遗传学机制的研究进展被引量：2: 2016年; 肺动脉高压由多种心、肺疾病所致，以动脉压力进行性升高、肺血管阻力逐渐增加为特征，最终导致右心衰竭和死亡，其发病机制至今尚未完全阐明。近期有研究发现，转化生长因子β／骨形成蛋白通路对肺动脉高压的发生发展可产生重要影响。针对转化生长因子β／骨形成蛋白通路的研究为肺动脉高压的防治提供了新的理论依据。该文就转化生长因子β／骨形成蛋白通路与肺动脉高压遗传学机制作一综述。; 陈娟肖婷婷; 关键词：肺动脉高压转化生长因子Β 骨形成蛋白 SMAD 丝裂原活化蛋白激酶

应用二维斑点追踪超声心动图技术评估川崎病患儿心肌运动功能的相关研究被引量：7: 2016年; 目的探讨二维斑点追踪超声心动图技术（speckle tracking echocardiography, STE）评估不同病程川崎病（Kawasaki disease，KD）患儿左心室心肌运动功能中的临床价值。方法91例KD患儿根据病程分为急性期组（A组）、恢复期组（B组）和慢性期组（c组）；根据KD急性期有无冠状动脉损伤分为冠脉损伤组和无冠脉损伤组；选择56例健康体检儿童作为对照组。采用二维超声心动图技术采集所有研究对象心肌动态图像，同时测量左室射血分数（left ventricular ejection fraction, LVEF）、短轴缩短率（left ventricular fractional shortening, LVFS）等常规超声心动图和组织多普勒（TDI）显像相关指标，进一步应用QLAB 9．0软件对所采集的心肌图像进行斑点追踪并获得左室心肌整体纵向应变（global longitudinal strain，GLS）、纵向应变率（global longitudinal strain rate，GLSR）和环向圆周应变（global circumferential strain，GCS）、环向圆周应变率（global circumferential strain rate，GCSR）指标，分析心肌运动情况。结果（1）常规超声指标LVEF、LVFS差异无统计学意义。（2）KD的A、C组GLS值较对照组显著降低（P〈0．01）；A、B、C组GCS和GCSR值较对照组显著降低（P〈0．01）；A、B、C三组之间的GCSR值差异有显著统计学意义（P〈0．01）。（3）KD急性期冠脉损伤组GLS、GLSR、GCS和GCSR值均较无冠脉损伤组降低（P〈0．05）。（4）TDI测量结果显示B组游离壁近二尖瓣环处舒张早期心肌运动速度较A、C组升高（P〈0．05）；A、C组室间隔近二尖瓣环收缩期心肌运动速度较对照组均降低（P〈0．05）。结论KD各阶段心肌运动功能存在不同程度损伤；KD急性期合并冠脉损伤可能影响心肌运动功能；STE对早期评估KD亚临床心功能不全具有重要临床诊断价值。; 王韧健黄敏谢利剑张永为陈晨朱丹颖沈捷肖婷婷; 关键词：川崎病超声心动图心肌功能

CAWS诱导小鼠川崎病冠状动脉损伤的实验研究: 目的探讨白色念珠菌水溶物(Candida Albicans Water Soluble Fraction,CAWS)诱导产生川崎病冠状动脉损伤动物模型的可能性;免疫球蛋白对该动物模型冠状动脉损伤的抑制作用。方法 (1)4...; 谢利剑闫敬茹黄敏沈捷肖婷婷

川崎病丙种球蛋白无反应评分模型的建立与研究被引量：14: 2018年; 目的基于数字科研(E-Science)模式下,通过上海市儿童医院和上海俊泽软件有限公司共同研发的临床数字科研平台分析川崎病(Kawasaki disease,KD)患者初始静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗无反应的可能危险因素,并通过对危险因素加权积分建立数学模型,探讨有效预测MG无反应的方法,为及时有效治疗及判断疾病预后提供临床依据.方法收集2013年1月至2016年11月于上海市儿童医院住院的595例川崎病患儿数据,采集指标包括患儿性别、年龄、发热至第一次使用IVIG时间以及相关实验室检查结果.采用多因素逻辑回归进行IVIG无反应的影响因素分析,预测模型中的指标根据逻辑回归方程的自变量系数进行赋分,对新的预测模型做ROC曲线,并计算曲线下面积,截断值的选取采用约登指数最高的点,并根据截断值计算新的预测模型的灵敏度和特异度,最后将新建模型与Kobayashi和Egami评分模型进行比较.结果本研究共纳入川崎病患儿595例,其中CRP、NLR、LDH、ALB、FDP水平是川崎病患儿IVIG无反应的影响因素(P＜0.05).根据逻辑回归方程系数建立评分模型,该模型预测丙球无反应型川崎病的灵敏度和特异度分别为69.7％和80.4％,ROC曲线下面积为0.825(95％ CI:0.769-0.882),将得分为6分设置为截断点,大于或等于6分为阳性,小于6分为阴性.用Kobayashi和Egami评分模型进行测试,发现新的评分系统ROC曲线下面积以及灵敏度和特异度都较高.结论本研究发现新的评分模型对于预测川崎病患儿IVIG无反应具有良好的效果,值得临床推广并以大规模数据进行验证和调整.; 朱丹颖宋思瑞张晗赵坚蒋蓓谢利剑肖婷婷黄敏; 关键词：川崎病评分模型

基质金属蛋白酶-9在川崎病静脉丙种球蛋白治疗前后基因表达变化被引量：6: 2014年; 目的探讨静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗川崎病(KD)的作用机制。方法选择36例KD患儿及13例肺炎和上呼吸道感染患儿(对照组),应用Agilent基因表达谱芯片检测4例KD患儿(男3例、女1例)在IVIG治疗前后,以及1例3个月男性肺炎患儿外周血白细胞基因m RNA表达谱;其余32例KD和12例对照组患儿应用RT-PCR方法对表达差异基因进行验证分析。结果根据差异基因筛选标准(倍数≥2.0),发现KD患儿S100A12、S100A9、IL-1β、MMP9等基因IVIG治疗后表达水平比治疗前明显下调。经RT-PCR检测发现,IVIG治疗前组、IVIG治疗后组与对照组三组间IL-1β、S100A12、MMP9 m RNA表达的差异有统计学意义(P均<0.01)。与IVIG治疗前比较,KD患儿IL-1β和MMP9 m RNA表达在治疗后明显下调,差异有统计学意义(P均<0.01);KD患儿IL-1βm RNA表达水平在IVIG治疗前高于对照组,MMP9m RNA表达水平在IVIG治疗前、后均高于对照组,差异有统计学意义(P均<0.01)。4例KD合并冠状动脉损害(CAL)患儿及28例无合并CAL患儿在IVIG治疗前、后的MMP9和IL-1βm RNA表达水平差异有统计学意义(P均=0.001)。结论 IL-1β、S100A9、S100A12、MMP9等细胞因子在IVIG治疗KD中发挥了重要作用,其中MMP9基因的表达水平可能与KD合并CAL有关。; 周翠臻谢利剑黄敏王韧健沈捷肖婷婷; 关键词：川崎病基因芯片丙种球蛋白基质金属蛋白酶-9

小儿肺动静脉畸形的影像诊断与介入治疗一例被引量：3: 2017年; 肺动静脉畸形（pulmonaryarteriovenousmalformations,PAVMs）又称肺动静脉瘘（pulmonaryarteriovenousfistulas,PAVF）,临床较为罕见,儿童发病更少[1-4].最近我院收治1例PAVMs合并先天性食管气管瘘、肋骨融合畸形患儿,采用血管内栓塞治疗即刻达到影像学治愈,近期效果较好,本文对其临床及影像诊断与介入治疗过程报告如下.; 杨秀军肖婷婷; 关键词：肺动静脉畸形影像诊断先天性食管气管瘘血管内栓塞治疗小儿肺动静脉瘘

Tecrl敲除小鼠模型的构建方法及其应用: 本发明提供一种Tecrl敲除小鼠模型的构建方法及其应用，所述Tecrl敲除小鼠模型的构建方法为：A、根据基因敲除的靶点，设计针对Tecrl基因的sgRNA；B、将Cas9mRNA及sgRNA同时注射入实验小鼠的受精卵中，...; 侯翠兰肖婷婷谢利剑林舒嘉郑钧敏陈顺邱庆竹; 文献传递

临时电学治疗在儿童急性难治性快速性心律失常中的应用价值被引量：4: 2018年; 目的探讨经食管心房调搏术(TEAP)及临时心脏起博术在治疗儿童急性难治性快速性心律失常中的价值。方法回顾分析2014年1月—2017年12月因急性难治性快速性心律失常行TEAP治疗的48例患儿和临时心脏起博术治疗的6例患儿的临床资料。结果 48例接受TEAP治疗的患儿中男28例、女20例,年龄1天~13岁,其中阵发性室上性心动过速25例、快律性心房扑动15例、房性心动过速5例、左室特发性束支折返性心动过速3例,经TEAP转复成功率分别为84%、80%、20%及100%。6例接受临时心脏起搏治疗中男1例、女5例,年龄2~10岁,暴发性心肌炎5例、心肌致密化不全心肌病1例,均得到很好控制。结论 TEAP、临时心脏起博等临时心电治疗在儿童急性难治性心动过速治疗中具有很好的疗效,但是临时电学治疗只能暂时纠正危害患儿生命安全的血流动力学异常,必须同时进行包括针对基础疾病等的积极综合治疗。; 严蓁王健怡李筠肖婷婷谢利剑徐萌; 关键词：临时心脏起搏术心律失常儿童

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肖婷婷

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