马洁
- 作品数：49 被引量：179H指数：7
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金国家科技重大专项更多>>
- 相关领域：医药卫生化学工程更多>>
- 幽门螺杆菌感染与儿童免疫性血小板减少症相关性研究被引量：19
- 2014年
- 【摘要】目的探讨幽门螺杆菌（Hp）感染与儿童免疫性血小板减少症（ITP）发生发展的相关性，为探讨其发病机制和有效治疗方法提供依据。方法顺序收集首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心血液杂病病房2009年5月至2011年12月收治的初次发病ITP患儿临床资料并随访1年以上，入院时常规筛查Hp，根据是否存在Hp感染分为Hp感染组（感染组）与非Hp感染组（非感染组），比较2组：1．发病情况：年龄、性别、出血情况、血小板减少程度；2．ITP治疗效果及疾病转归，分析Hp感染是否为影响ITP远期预后的危险因素；3．分析根除Hp对存在Hp感染病例ITP治疗效果及疾病转归的影响。结果共收集221例初次发病ITP患儿临床资料，感染组52例（23．5％），非感染组169例（76．5％）。1．2组年龄的差异有统计学意义（Z=-4．996，P=0．000），存在Hp感染的ITP患儿年龄偏大；性别、出血情况、血小板减少程度比较差异均无统计学意义（r=0．080、0．459、1．317，P均〉0．05）。2．超过1年随访到173例病例，感染组与非感染组ITP中位完全缓解时间分别为4个月（95％CI1．56—6．44）、2个月（95％CI1．77—2．23），2组完全缓解时间比较差异有统计学意义（，=4．543，P=0．033），提示Hp感染患儿血小板恢复较缓慢。2组ITP疾病转归比较差异有统计学意义（X2=8．574，P=0．036），提示Hp感染患儿易发展为持续性、慢性、复发型ITP。但对2组年龄进行校正后，Hp感染并不影响ITP患儿治疗效果（P=0．900）及疾病转归（P=0．145）。3．超过1年随访到的45例Hp感染患儿，抗Hp治疗后33例Hp根除、12例Hp未根除，比较Hp根除与未根除2组完全缓解及慢性疾病转归（x2=1．452、4．448，P=0．228、0．035），提示根除Hp有利于阻断ITP疾病慢性转归。Hp根除患儿中无ITP复发病例，而未根除患儿中4例（33．3�
- 张梦周翾马静瑶何雯雯苏雁姜锦张蕊张莉杨骏陈振萍郑杰马洁张利强吴润晖
- 关键词：免疫性血小板减少症幽门螺杆菌感染儿童
- 应用雷帕霉素上调调节性T细胞比例治疗儿童慢性难治性免疫介导血细胞减少症
- 目的 应用雷帕霉素(Rapamycin,RAPA)提高外周血CD4+CD25+Foxp3+调节性T细胞(Treg细胞)比例为治疗导向,观察其对儿童慢性难治性免疫介导血细胞减少症(免疫型血小板减少症(ITP)、自身免疫性溶...
- 谷昊陈振萍马洁马静瑶傅玲玲吴润晖
- 大剂量地塞米松冲击治疗应用于一线治疗无效的重型ITP患儿的疗效及安全性分析
- 目的：该研究通过对一线治疗无效的重型ITP患儿选用大剂量地塞米松(High-dose Dexamethasone,HDD)冲击治疗,了解该疗法的疗效及安全性.方法：该研究为前瞻性、队列临床观察性研究,在2013年9月至2...
- 马洁傅玲玲陈振萍马静瑶张蕊苏雁张莉魏法法吴润晖
- 关键词：大剂量地塞米松
- 儿童肝炎相关再生障碍性贫血43例临床特征及治疗转归分析被引量：7
- 2017年
- 目的观察儿童肝炎相关再生障碍性贫血（HAAA）的临床特点和治疗转归。
方法回顾性分析2009年1月至2015年9月在首都医科大学附属北京儿童医院住院诊治的儿童HAAA的一般情况、临床指标和治疗情况。
结果HAAA患儿43例，男25例，女18例；中位发病年龄6岁（1～14岁）；重型再生障碍性贫血（SAA）15例（34.9%），极重型再生障碍性贫血（VSAA）25例（58.1%），非重型再生障碍性贫血（NSAA）3例（7.0%）。肝炎发生与再生障碍性贫血发生的中位间隔时间为1个月（0～7个月），3个月内39例（90.7%）。病毒学检测示非血清型肝炎为主（42例，97.7%）。免疫学检测示IgM水平降低37例（86.0%），CD4＋T淋巴细胞比例降低34例（79.1%），CD8＋T淋巴细胞比例升高27例（62.8%）。胆红素升高组的胆红素、肝酶、铁蛋白、IgE、CD8＋T淋巴细胞比例较高，肝炎至再生障碍性贫血间隔时间较短（均P〈0.05）。3例NSAA予对症支持治疗有效。在40例SAA/VSAA中，造血干细胞移植治疗（9例）或免疫抑制治疗组（6例）的治疗有效率（80%）、2年生存率[（74.2±13.2）%]均高于其他治疗组（25例）[24.0%、（25.2±10.7）%]（χ2＝11.236，P＝0.001；χ2＝10.619，P＝0.001）。发病年龄〈6岁组患儿的2年生存率为（77.9±9.9）%，较〉6岁组[（18.9±9.5）%]明显延长（χ2＝8.410，P＝0.004）。多因素生存分析显示造血干细胞移植或免疫抑制治疗是独立的预后因素。
结论我国儿童HAAA重型/极重型多见，造血干细胞移植或免疫抑制治疗可改善预后。
- 漆佩静郑杰马洁张利强张莉苏雁张蕊秦茂权吴润晖
- 关键词：再生障碍性贫血造血干细胞移植免疫抑制儿童
- 慢性免疫性血小板减少症患儿免疫抑制基础上促血小板生成素类药物的疗效研究被引量：2
- 2023年
- 目的旨在比较序贯大剂量地塞米松、利妥昔单抗免疫抑制治疗后加用艾曲波帕与直接应用艾曲波帕治疗的儿童慢性免疫性血小板减少症(CITP)数据,证实免疫抑制基础上的促血小板生成治疗可提高儿童CITP疗效。方法本研究为单中心非随机对照研究,将2018年1月—2021年8月入组的CITP患儿分为两组:(1)直接应用艾曲波帕(简称直接组);(2)经大剂量地塞米松、利妥昔单抗升阶梯治疗无效时加用艾曲治疗(简称序贯组)。评价两组疗效、安全性和药物经济学指标。结果共入组48例患儿,男性23例,女性25例,中位发病年龄为5.0(3.6-7.5)岁,病程均超过一年,治疗前血小板(PLT)计数为10.0(4.0-15.0)×10^(9)/L。(1)基线数据:直接组男16例,女13例,序贯组男7例,女12例。两组的发病年龄、病程、PLT计数等基线无统计学差异(P>0.05)。(2)疗效:直接组的总体反应率为69%,完全反应率21%,无效率31%;序贯组分别为84%、26%和16%。直接组艾曲波帕平均治疗时长为8.2个月,停药率41%,62%的患儿PLT水平维持在50×10^(9)/L以上水平,平均治疗费用为7.38万元;序贯组艾曲波帕平均治疗时长为7.0个月,停药率58%,74%的患儿PLT维持在50×10^(9)/L以上,平均治疗费用为9.87万元;停药率及PLT维持在50×10^(9)/L以上的患儿比例,序贯组均高于直接组,但不存在统计学差异。(3)安全性:直接组药物相关不良事件3例(10%),序贯组8例(42%),无统计学差异(P>0.05)。结论与直接应用艾曲波帕治疗儿童CITP相比,在免疫抑制剂治疗基础上应用艾曲波帕,疗效更好且不增加副作用和经济负担,可考虑作为儿童CITP二线治疗的优选策略。
- 张佳璐傅玲玲陈振萍谢幸娟朱筱旌马洁姚佳峰张利强吴润晖
- 关键词：免疫性血小板减少症免疫抑制剂
- 免疫抑制联合艾曲泊帕治疗儿童重型再生障碍性贫血的预后因素分析
- 2024年
- 目的分析儿童初治重型再生障碍性贫血(SAA)应用艾曲泊帕联合免疫抑制(IST)和单用IST的疗效及其影响因素。方法回顾性队列研究。选择2017年3月至2020年5月在北京儿童医院初治并应用IST治疗的124例SAA患儿为研究对象,收集入组时临床特征、实验室检查和预后等数据。根据治疗方案是否在IST基础上联用艾曲波帕分为艾曲泊帕联合IST组(简称艾曲泊帕组)和单用IST组,应用二分类Logistic回归模型分析两组患儿治疗6个月时的疗效影响因素,并分析艾曲泊帕组随访末期时的疗效影响因素。结果艾曲泊帕组75例,男45例、女30例,诊断时年龄为5.9(3.5,8.5)岁;单用IST组49例,男23例、女26例,诊断时年龄为6.2(4.4,8.8)岁。艾曲泊帕组治疗前淋巴细胞绝对计数明显低于单用IST组[1.1(0.4,1.6)×10^(9)比2.1(1.4,2.8)×10^(9)/L],网织红细胞绝对值计数(ARC)明显高于单用IST组[26.9(8.7,54.2)×10^(9)比9.5(4.0,19.0)×10^(9)/L](均P<0.05)。6个月时艾曲泊帕组中有反应组与无反应组相比,治疗前血红蛋白[69(61,78)比64(59,68)g/L]、血小板计数[10(6,16)×10^(9)比6(3,8)×10^(9)/L]、ARC[34.0(15.8,57.3)×10^(9)比6.5(4.6,16.8)×10^(9)/L]及治疗后对粒细胞集落刺激因子(G-CSF)的反应率[82.4%(47/57)比9/18]差异均有统计学意义(均P<0.05)。二分类Logistic回归模型分析结果显示ARC(OR=1.09,95%CI 1.02~1.18)和中性粒细胞计数(OR=0.00,95%CI 0.00~0.89)是艾曲泊帕组治疗6个月总反应的独立影响因素,ARC也是艾曲泊帕组随访末期完全反应的独立影响因素(OR=1.04,95%CI 1.01~1.07)。结论治疗前血细胞计数及治疗后对G-CSF的反应为艾曲泊帕联合IST治疗总反应的影响因素。治疗前ARC越高,应用艾曲泊帕联合IST获得反应及完全反应的可能性更高。
- 傅玲玲杨碧熙李红敏王瑞欣陈慧马洁
- 关键词：儿童
- 儿童免疫性血小板减少症的自然病程及临床预后影响因素被引量：12
- 2013年
- 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenia purpura，ITP）是儿童中最常见的出血性疾病，由于其发病机制已明确与免疫相关，且大多数病人临床观察没有明显的出血症状，欧洲血液病协会科研工作组在2007年7月意大利国际会议上将其正式更名为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）。
- 马洁吴润晖
- 关键词：免疫性血小板减少症临床预后自然病程儿童出血性疾病出血症状
- 9例先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者临床分析并文献复习被引量：2
- 2010年
- 目的:总结先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)的临床表现、实验室检查和治疗转归,进一步探讨DBA发病机制、诊断标准和治疗方法。方法:采用回顾性分析和文献复习的方法,对9例DBA患者进行研究。结果:9例DBA患者中,5例伴发先天畸形,4例身材矮小。初诊时Hb为(26～57)g/L[(43.3±10.7)g/L],MCV为80.3～112.5fl,网织红细胞比例均<1%,其中8例<0.5%,白细胞、血小板计数正常。66.7%患儿为O型血。全部病例骨髓检查红系增生低下0.5%～1.0%。7例患儿B淋巴细胞比例明显增高,6例患儿NK细胞比例降低或为正常低限。治疗以单纯激素口服为主,失访1例,余全部病例均对激素治疗完全有效,其中3例现已完全缓解。结论:本病为少见先天遗传性疾病,起病早,贫血重,多伴发身体畸形。诊断的主要指征是红细胞、Hb、网织红细胞比例减少及骨髓红系增生低下,而粒系及血小板增生正常;次要指征为婴幼儿期发病,并发先天畸形及身材矮小。本病国内临床诊断主要为排他性诊断。肾上腺皮质激素治疗起效快,治疗反应率高,治疗效果良好。
- 郑杰吴润晖苏雁马洁张利强张蕊张莉陈振萍
- 关键词：激素治疗
- 重型再生障碍性贫血患儿免疫抑制治疗疗效及T细胞亚群变化的临床分析被引量：2
- 2022年
- 目的探讨免疫抑制治疗(IST)应用于儿童获得性重型再生障碍性贫血(SAA)/极重型再生障碍性贫血(VSAA)的疗效及对其T细胞亚群的影响。方法选择2017年7月至2019年9月,北京儿童医院血液病中心收治的采取IST的35例SAA和15例VSAA患儿为研究对象。其中,男性患儿为33例,女性为17例,中位年龄为9岁(2~14岁)。对患儿均采取抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素的IST。回顾性收集患儿接受IST后的疗效,以及IST前,治疗后3、6、12个月时流式细胞术(FCM)检测的T细胞亚群比例。对SAA与VSAA患儿T细胞亚群比例比较,采用t检验或者Wilcoxon秩和检验,达完全缓解(CR)、部分缓解(PR)与未缓解患儿T细胞亚群比例比较,采用完全随机设计资料的方差分析或者Kruskal-Wallis H检验;达CR患儿IST前与治疗后12个月时T细胞亚群比例比较,采用配对t检验或者Wilcoxon符号秩和检验。对血液学缓解与未缓解患儿IST前、治疗后3、6、12个月时调节性T细胞(Treg)比例比较,采用重复测量资料的方差分析。对血液学缓解患儿IST前、治疗后3、6、12个月时Treg比例两两比较采用LSD-t法。本研究符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》要求,并征得受试者及其监护人知情同意。结果①全部SAA/VSAA患儿中位随访时间为12个月(10.5个月,24.0个月)。截至末次随访时间,2例患者失访,其余48例患者中,39例(81.3%)经IST达血液学缓解,其中CR为28例,PR为11例;9例(18.8%)未缓解。②SAA与VSAA患儿IST前各T细胞亚群比例分别比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后达CR(n=28)、PR(n=11)和未缓解(n=9)的SAA/VSAA患儿治疗前各T细胞亚群比例分别比较,差异亦均无统计学意义(P>0.05)。③与IST前相比较,治疗后12个月时达CR(n=22)的SAA/VSAA患儿CD3^(+)T细胞[74.5%(63.4%,78.6%)比62.0%(50.8%,72.9%),Z=-2.197,P=0.028],CD3^(+)CD4^(+)T细胞[(48.1±3.2)%比(41.2±1.8)%,t=2.240,P=0.034]及Treg比例均显著下降[6.8%
- 陈慧马洁邢天禹赵晓曦田硕高超陈振萍
- 关键词：T淋巴细胞亚群免疫抑制治疗再生障碍性贫血
- 大剂量地塞米松治疗38例原发免疫性血小板减少症患儿的临床研究被引量：8
- 2016年
- 目的探讨大剂量地塞米松（HDD）静脉滴注，对原发免疫性血小板减少症（ITP）患儿的疗效及安全性。方法2013年9月至2014年9月38例一线治疗无效的ITP患儿接受HDD治疗。用药方案：地塞米松0.6 mg·kg^-1·d^-1×4 d（最大剂量40 mg/d），冲击治疗每疗程间隔28 d，共6个疗程。结果①38例患儿中男26例，女12例，中位月龄为54（6-151）个月，中位病程为6（1-72）个月；新诊断ITP 9例，持续性ITP 13例，慢性ITP 16例；治疗前中位PLT为16.3（1.0-30.0）×10^9/L。②中位随访时间180（90-554）d, 17例（44.7%）获得治疗反应[完全反应（CR）7例（18.4%），有效（R）10例（26.3%）]，中位起效时间为80.5（23-245）d; 17例获得CR/R患儿中3例失效复发，中位反应持续时间为63（37-67）d; 21例（55.3%）无效（NR），但其中18例（85.7%）患儿出血症状好转。③用药过程中仅1例患儿出现轻度可逆性不良反应。④CR/R组患儿外周血CD4^＋CD25^＋Foxp3^＋T细胞比例高于NR组[（7.54±1.50）％对（5.69±1.95）%，P=0.049]。单因素分析显示骨髓巨核细胞〈300个患儿HDD疗效较好（P=0.049）。结论HDD冲击治疗是ITP患儿一种比较理想的二线治疗选择；骨髓巨核细胞计数〈300个、CD4^＋CD25^＋Foxp3^＋T细胞比例高的患儿可能更适用于该疗法。
- 马洁傅玲玲陈振萍马静瑶张蕊苏雁张莉魏沄沄吴润晖
- 关键词：血小板减少地塞米松
