刘祖霖
- 作品数：25 被引量：83H指数：5
- 供职机构：中山大学孙逸仙纪念医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金广东省高等教育教学改革项目更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学农业科学环境科学与工程更多>>
- 复方黄黛片与三氧化二砷在45例儿童急性早幼粒细胞白血病中的疗效比较被引量：12
- 2017年
- 目的:探讨含三氧化二砷(ATO)或复方黄黛片(RIF)方案治疗45例急性早幼粒细胞白血病(APL)患儿的临床疗效及预后因素。方法:回顾性分析本院2004年1月至2017年5月收治的45例新诊APL患儿的临床资料。在45例中25例采用含RIF的方案进行化疗,其余20例采用含ATO的方案治疗,对所有患儿进行随访;比较2组的预后及药物不良反应发生率,探究影响预后的高危因素。结果:中位随访时间为49.83个月。RIF组的25例患儿中,无患儿早期死亡;5例于诱导缓解后未达CR,CR率为88%;2例骨髓复发,3例死亡。20例至随访结束时仍持续完全缓解(CCR);2例失访。在ATO组的20名患儿中,2例早期死亡;5例诱导缓解后未达完全缓解(CR),CR率为90%;2例骨髓复发并死亡,15例至随访结束时仍CCR;1例失访。预测全部患儿5年总体生存率(OS)及无事件生存率(EFS)分别为(82.2±6.2)%和(76.4±6.6)%,RIF组的OS及EFS 2值分别为(86.1±7.4)%和(78.4±8.6)%,与ATO组(76.4%±10.6%和74.0%±10.1%)相比无明显差异(P>0.05、P>0.05)。至于药物不良反应,除心脏损害RIF组发生率较低外(P<0.05),其它药物不良反应发生率2组未见明显差异(P>0.05)。此外,伴有中枢神经系统白血病(CNSL)患儿的5年OS及EFS明显低于无中枢侵犯的患儿(P<0.05、P<0.05);诱导治疗后未达M1的患儿5年OS及EFS也明显低于其余患儿(P<0.01);高危患儿明显低于非高危患儿(P<0.05、P<0.05),而与年龄、性别无明显关系。结论:复方黄黛片在儿童APL治疗中可达到与三氧化二砷相近的疗效,药物不良反应发生率未见明显提高;发生CNSL、治疗反应差及临床分层高危是影响预后的高危因素。
- 王健黄俊彬刘祖霖张碧红徐宏贵薛红漫陈纯
- 关键词：急性早幼粒细胞白血病复方黄黛片三氧化二砷全反式维甲酸
- 正确认识新生儿高促甲状腺素血症被引量：5
- 2013年
- 随着新生儿筛查工作的不断规范及大规模开展，近年来新生儿先天性甲状腺功能减低症的筛查率逐年上升，越来越多的高促甲状腺素血症患儿被发现。如何正确认识新生儿高促甲状腺素血症仍是儿科临床工作的难题之一。该文就新生儿高促甲状腺素血症的病因、诊断、转归以及处理原则进行综述。
- 侯丽萍刘祖霖梁立阳
- 关键词：新生儿促甲状腺素
- 肥胖大鼠肝脏miRNAs表达变化分析
- 孟哲梁立阳刘祖霖张丽娜侯乐乐劳文芹江转南
- Silver-Russell综合征病例报道一例并文献复习被引量：2
- 2014年
- 目的通过报道罕见的Silver-Russell综合征病例1例,并文献复习,了解该疾病的研究进展。方法对1例Silver-Russell综合征患儿的临床表现、实验室检查进行观察与分析并复习相关文献。结果确诊Silver-Russell综合征1例。结论 Silver-Russell综合征临床极少见,临床有遇到(1)宫内及生后生长发育迟缓;(2)典型面部特征:相对巨颅、三角脸等;(3)躯体不对称畸形;(4)喂养困难的患儿应警惕本病可能。本疾病临床表现非特异性,临床诊断困难,对高度可疑本病的患儿应行基因检查,一旦确诊应尽早采取重组人生长激素(GH)替代治疗等综合治疗,以改善患儿生存质量。
- 刘祖霖侯丽萍梁立阳孟哲
- 关键词：病例文献复习
- 多巴反应性肌张力障碍2例报告并文献复习被引量：1
- 2017年
- 多巴反应性肌张力障碍（dopa-responsive dystonia,DRD）是一种非常罕见的遗传性进行性肌张力障碍疾病,其临床症状十分复杂,导致临床早期治疗极困难,本文报道2例散发病例并结合文献回顾分析,加深临床医生对该病的发病机制、临床表现及遗传学基础的了解。
- 江转南孟哲侯乐乐刘祖霖欧辉张丽娜梁立阳
- 关键词：多巴反应性肌张力障碍左旋多巴
- 重型β-地中海贫血患者青春发育状况及影响因素被引量：4
- 2020年
- 【目的】分析中山大学孙逸仙纪念医院的重型β-地中海贫血(β-TM)患者青春发育特点及影响因素。【方法】通过对42例年龄≥10岁β-TM患者进行随访资料回顾、问卷调查、体格检查及实验室检查等评估青春发育状态,分析影响β-TM患者青春发育的可能因素。【结果】24例(57.14%)β-TM患者出现青春发育异常,女性以乳房不发育、原发性闭经及男性以睾丸不增大、阴茎短小为主要表现。其中β0β0基因型、脾切除后、维生素D缺乏或者伴有糖尿病的β-TM患者的青春发育异常发生率均显著增高,差异有统计学意义(χ^2=3.966,5.196,5.567,4.714,P=0.046,0.023,0.018,0.030)。经Logistic回归分析得出心MRT2*<20 ms是β-TM患者青春发育异常的独立危险因素。【结论】β-TM患者青春发育异常较常见,起始祛铁年龄大、严重心铁过载、β0β0基因型、脾切除后以及合并其他内分泌疾病的β-TM患者青春发育异常发生率更高,低促性腺激素性腺功能减退症可能是青春发育异常的主要发病机制。
- 江转南张丽娜孟哲欧辉侯乐乐刘祖霖黄思琪梁立阳
- 关键词：重型Β-地中海贫血铁过载
- 重型β-地中海贫血患儿血糖代谢异常状况及其与铁过载的关系被引量：25
- 2017年
- 目的探讨重型β-地中海贫血（β-TM）患儿血糖代谢异常状况及其与铁过载的关系。方法检测2014年1月-2015年12月中山大学孙逸仙纪念医院收治的57例年龄5-18岁的B-TM患儿的空腹血糖（FBG）、空腹胰岛素（FINS）、计算HOMA指数，同时检测血清铁蛋白（SF）、血清铁、转铁蛋白、总铁结合力、不饱和铁结合力，其中36例进行了心脏、肝脏磁共振T2-star（T2s）检测。结果（1）4例β-TM诊断为糖尿病（7％），14例（24％）空腹血糖受损。（2）不同sF及心铁沉积程度分组间糖代谢异常发生率差异有统计学意义（X^2=9．737、17．027，P均〈0．05）。血糖代谢异常发生率随着sF增加和心铁沉积加重而升高（X^2=5．37、12．049，P均〈0．05）。（3）不同程度肝铁过载组间的糖代谢异常发生率差异无统计学意义（P=0．148）。两组间的空腹胰岛素、HOMA-IRI、HOMA-ISI差异有统计学意义（Z=-2．434、-2．515，F=8．658，P均〈0．05），FBG及HOMA-BFI则差异无统计学意义。（4）以是否发生糖代谢异常为应变量，进行多因素非条件Logistic回归分析，仅心脏T2 纳入方程，OR=1．182％，P=0．035，95％CI1．048-1．3320结论β-TM糖代谢异常发生率高，与体内铁过载特别是内脏铁沉积密切相关；心脏磁共振T2＊是β-TM糖代谢异常的独立危险因素。
- 梁立阳劳文芹孟哲张丽娜侯乐乐欧辉刘祖霖何展文罗向阳方建培
- 关键词：重型地中海贫血铁过载糖代谢异常
- 儿童Graves病36例临床分析被引量：4
- 2013年
- 目的探讨儿童Graves病临床特征、他巴唑(MMT)治疗疗效以及促甲状腺激素受体抗体(TRAb)水平对疗效的影响。方法回顾性分析36例确诊为Graves病且正规使用MMT治疗,总疗程达2年以上患儿的临床资料。结果儿童Graves病主要表现为食欲亢进(61.1%)且体质量不增(63.8%)、心悸(44.4%)及多汗(36.1%)等,其中学习成绩下降(27.7%)及注意力不集中(19.4%)为儿童期所特有;体征则以甲状腺肿大(100%)、心动过速(44.4%)及突眼(44.4%)多见。36例患儿中治愈6例(其中2例治愈后复发),缓解4例,好转26例。MMT疗程为3-4年患儿的治愈率及缓解率较MMT疗程3年以下患儿的治愈率及缓解率高,差异有统计学意义(P<0.017),而与MMT疗程4年以上患儿的治愈率及缓解率差异无统计学意义(P=0.037)。MMT减量过程顺利组患儿起病时的TRAb水平及疗程2年时的TRAb水平与MMT减量过程不顺利组患儿起病时及疗程2年时TRAb的差异具有统计学意义(P<0.001)。结论儿童Graves病临床表现多样,初期体征隐匿,易误诊或漏诊;MTT治疗时TRAb持续高水平的患儿不易获得缓解;适当延长抗甲状腺药物治疗时间及定期检测TRAb抗体水平将有助于提高缓解率及评价预后。
- 侯丽萍刘祖霖孟哲梁立阳
- 关键词：GRAVES病他巴唑儿童
- Costello综合征二例并文献复习被引量：2
- 2019年
- 目的探讨Costello综合征的临床特征。方法分析2例Costello综合征患儿的临床特征、基因突变类型和随访情况,并以"Costello综合征""科斯特洛综合征""Costello syndrome"或"HRAS gene"为关键词,在中国知网、万方数据库及PubMed检索相关文献,总结国内外报道的该综合征的临床特征及基因类型。结果 2例患儿均表现为特殊面容(卷发、厚唇),且生长发育迟缓,均存在HRAS基因第2外显子杂合点突变。确诊后均予2例患儿神经营养药物治疗,并让其定期运动和接受语言康复训练及个性化教育等,其运动和智力均有改善,但身高仍明显落后。经检索文献发现,国内外报道的Costello综合征患者的临床特征与上述2例患儿相似,以特殊面容、喂养困难、身材矮小和智力低下为主要临床表现,部分患儿尚有心血管、骨骼肌或中枢神经系统异常等表现,且伴发肿瘤易感性。结论 Costello综合征发病率极低,累及多系统病变。特殊体征及HRAS基因测序有助于疾病的诊断。
- 江转南刘祖霖欧辉侯乐乐孟哲张丽娜梁立阳
- 关键词：身材矮小
- 21羟化酶缺乏症71例表型及基因型研究
- 侯乐乐孟哲刘祖霖张丽娜江转南欧辉梁立阳
