朱嘉莳
- 作品数：22 被引量：63H指数：6
- 供职机构：上海交通大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：上海市科委重大科技攻关项目上海市科学技术委员会科研基金上海市卫生局科研基金更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学更多>>
- 儿童急性早幼粒细胞白血病优化治疗多中心临床研究
- 目的:通过多中心协作,评价三氧化二砷(ATO)为主方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效方法:自2004年1月至2014年6月,共25例初诊APL患儿纳入研究,其中上海市儿童医院20例,复旦大学附属儿科医院5例...
- 朱嘉莳翟晓文陆正华杨静薇王宏胜李红蒋慧
- 关键词：急性早幼粒细胞白血病亚砷酸儿童
- 文献传递
- 儿童急性髓系白血病（M4／M5亚型）临床疗效及预后因素分析被引量：8
- 2018年
- 目的探讨儿童急性髓系白血病M4／M5亚型的临床疗效及预后相关因素。方法回顾性分析2009年1月至2014年12月上海市儿童医院收治的M4／M5亚型患儿临床资料，进行远期疗效、预后及复发因素分析。结果收集符合诊断的46例患儿临床资料，其中38例接受2个疗程以上治疗并纳入统计，其中男22例，女16例；M419例，M519例；中位年龄5岁。5年总体生存（OS）率为（57．7±9．3）％，5年无事件生存（EFS）率为（47．2±8．9）％，M45年EFS率为（52．4±12．7）％，M55年EFS率为（45．4±11．9）％。按国际危险度分层比较：预后良好、预后中等和预后不良组5年EFS率分别为（77．2±12．4）％、（49．5±14．9）％和（25．0±19．8）％，差异有统计学意义（χ2=6．305，P=0．043）。单因素分析显示髓外浸润、染色体核型、诱导治疗第8天骨髓反应评估、治疗疗程为影响预后的因素（χ2=4．828、10．178、5．382、4．771，P=0．028、0．017、0．020、0．029）；多因素分析显示髓外浸润（HR=5．323，95％CI：1．620-17．490，P=0．006）、〈6个疗程治疗（HR=6．186，95％C1：1．726～22．176，P=0．005）是影响生存的独立危险因素。结论1．儿童髓系白血病M4／M5亚型强化疗和足疗程是提高总体疗效的关键。2．髓外浸润是影响生存和导致复发的主要危险因素。3．初始评估有高危因素伴预后不良患儿建议尽早行造血干细胞移植。
- 陈凯蒋慧陆正华邵静波杨静薇李红张娜朱嘉莳邹冰
- 关键词：急性单核细胞白血病急性髓系白血病化疗预后
- 22例婴儿急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析
- 2024年
- 目的 分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床及生物学特点,探讨其疗效及预后相关因素。方法 回顾性分析2010年1月—2020年6月于我院初诊并进行治疗的IALL患儿22例,分析其MICM分型、转归及预后影响因素。结果 IALL占我院急性淋巴细胞白血病(ALL)总收治数的3.33%。22例IALL发病时中位年龄9(3~11)月,所有患儿均为B-ALL,10例CD10表达为阴性,12例合并MLL重排(MLLr)。诱导治疗第19天,19例(86.4%)骨髓获完全缓解。12例(54.6%)治疗期间合并严重感染,5例(22.7%)因严重感染而死亡。5例(22.7%)骨髓复发,预计3年累积复发率为29.6%±11.3%,合并MLLr患儿更易出现复发(P=0.04)。22例患儿预计3年无事件生存(EFS)率为49.0%±10.8%,预计3年总生存期(OS)率为49.7%±10.9%。初诊年龄<6月及6~12月者预计3年EFS率分别为33.3%±19.2%、54.5%±12.8%(P=0.28),CD10阴性与阳性患儿的预计3年EFS率分别为40.0%±15.5%、56.3%±14.8%(P=0.29),MLLr阳性与阴性患儿的预计3年EFS率分别为33.3%±13.6%、68.6%±15.1%(P=0.12)。结论 IALL因其特殊的临床及生物学特征,治疗相关死亡率高,复发率高,总体预后差,初诊年龄<6月龄、免疫表型CD10阴性及合并MLLr的患儿预后更差。
- 朱嘉莳李红邵静波张娜陈凯邹冰王丹蒋慧
- 关键词：婴儿急性淋巴细胞白血病MICM分型预后
- 儿童急性早幼粒细胞白血病优化治疗多中心临床研究
- 朱嘉莳翟晓文蒋慧
- 儿童急性淋巴细胞白血病单中心分子细胞遗传学与临床特征分析被引量：8
- 2020年
- 目的分析儿童初发急性淋巴细胞白血病(ALL)分子细胞遗传学异常及其与临床特征的关系。方法以2009年1月至2018年12月上海市儿童医院血液科确诊的初发ALL患儿403例为研究对象,完善骨髓涂片细胞学、免疫分型、染色体核型分析、荧光原位杂交(FISH)等。结果 1.403例患儿中,男240例(59.6%),女163例(40.4%);年龄(5.31±3.46)岁;急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)374例(92.8%),急性T淋巴细胞白血病(T-ALL) 29例(7.2%)。2.细胞遗传学:染色体核型分析有分裂相者311例(77.2%),异常者126例,异常检出率40.5%,其中高超二倍体和超二倍体占15.4%(48/311例)。3.融合基因:融合基因阳性者110例(27.3%),其中TEL/AML1 70例(17.4%)、BCR/ABL 13例(3.2%)、MLL 19例(4.7%),2015年至2018年检出PBX1/TCF3 8例(4.0%),EBF1-PDGFRB 1例(0.5%),SIL/TAL1 6例,占T-ALL的33.3%(6/18例),提高了T-ALL分子异常检出率;BCR/ABL阳性患儿年龄大于MLL、TEL/AML1阳性患儿[(8.01±3.11)岁比(3.89±1.84)岁、(1.56±1.25)岁,P<0.001];PBX1/TCF3阳性患儿年龄[(6.58±4.83)岁]大于TEL/AML1、MLL阳性患儿(均P<0.05);MLL阳性患儿年龄小于TEL/AML1阳性患儿[(1.56±1.25)岁比(3.89±1.84)岁,P=0.001];MLL阳性患儿初发时的白细胞数高于TEL/AML1、BCR/ABL阳性患儿[(76.97±19.87)×109/L比(16.94±2.28)×109/L、(20.53±6.49)×109/L,P<0.05];PBX1/TCF3阳性患儿初发时的白细胞数高于TEL/AML1阳性患儿[(85.75±30.32)×109/L比(16.94±2.28)×109/L,P=0.002];MLL阳性患儿免疫分型以早前B-ALL为主(14/19例),TEL/AML1阳性、BCR/ABL阳性患儿均以普通B-ALL为主(57/70例、11/15例)。4.染色体核型分析、FISH、PCR3种方法对初发ALL患儿分子遗传学异常检出率分别为40.5%(126/403例)、69.2%(279/403例)、29.7%(60/202例),差异有统计学意义(P<0.001);染色体核型分析与PCR异常检测率差异无统计学意义(P=0.71)。5.不同性别及年龄组分子细胞遗传学异常检出率差异均无统计学意义(P=0.651、0.721),而初发时的白细�
- 刘青蒋慧李红邵静波陈凯夏敏孙恒娟王真张娜朱嘉莳
- 关键词：急性淋巴细胞白血病分子细胞遗传学儿童
- 79例儿童急性髓系白血病的临床研究
- 目的：探讨儿童急性髓系白血病(AML)的临床特征、疗效分析及预后相关因素.
方法：收集2001年1月至2012年6月在本院确诊的79例初诊AML患儿,男49例,女30例,起病时中位年龄8岁(9个月～14岁).急...
- 朱嘉莳蒋慧陆正华李红杨静薇邵静波廖雪莲张娜
- 关键词：预后因素远期疗效
- 文献传递
- 急性淋巴细胞白血病儿童治疗失败原因的分析被引量：4
- 2021年
- 目的·分析急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)儿童治疗失败的原因,探讨减少治疗失败的策略。方法·回顾性研究2006年1月至2017年6月于上海市儿童医院初诊的330例ALL患儿中的治疗失败者,分析其治疗失败的原因;并按不同原因分别分析这些患儿的临床特征。采用Kaplan-Meier生存曲线及COX回归模型分析患儿的复发率、复发患儿的总生存(overall survival,OS)率及影响复发的危险因素;采用χ^(2)检验分析不同危险度患儿感染出现阶段的差异。结果·330例ALL患儿中治疗失败84例,治疗失败原因包括疾病复发(58例)、因严重感染死亡(19例)、第二肿瘤发生(2例)和其他原因导致死亡(5例)。58例复发患儿的中位复发时间为27(2~95)个月,5年累积复发率为(18.2±2.3)%,10年累积复发率为(22.4±2.9)%。多因素COX回归分析发现,早期泼尼松治疗反应不佳(HR=5.43,P=0.000)、疾病中高危险度(HR=2.26,P=0.017)是复发的独立危险因素。按复发时间分析,很早期复发患儿的5年OS率为(16.7±10.2)%,显著低于早期复发和晚期复发患儿(均P=0.000)。按复发部位分析,单纯骨髓复发患儿的5年OS率为(42.0±10.2)%,显著低于单纯髓外复发患儿(P=0.044)。55例并发严重感染的患儿中,26例为脓毒症,20例为呼吸道感染合并急性呼吸窘迫综合征,9例为严重肠道感染。不同危险度患儿感染出现阶段的分布差异有统计学意义(P=0.019),低危患儿在诱导巩固治疗阶段更易并发严重感染(P=0.022),中高危患儿在中期强化治疗阶段更易并发严重感染(P=0.044)。结论·复发及因感染死亡是ALL患儿治疗失败的主要原因;积极预防并治疗很早期复发及感染可降低治疗失败发生率,提高患儿长期生存率。
- 朱嘉莳李红邵静波张娜杨静薇陈凯王真蒋慧
- 关键词：急性淋巴细胞白血病儿童复发
- 儿童急性淋巴细胞白血病早期治疗反应对预后的预测价值被引量：7
- 2021年
- 目的探讨CCCG-2015方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)早期治疗反应评估对预后的预测价值。方法回顾2015年4月至2019年12月以CCCG-2015方案规范治疗的220例初诊ALL患儿的临床资料,分析诱导治疗第19、46天骨髓细胞学及微小残留病(MRD)监测评估早期治疗反应。结果220例患儿中,男128例、女92例;中位年龄5.1岁;中位随访时间45个月。诱导缓解率97.7%,长期生存率94.6%,病死率5.4%,复发率6.8%。5年无事件生存(EFS)率(87.5±2.6)%,5年总生存(OS)率(92.7±2.2)%,5年累积复发率(9.4±2.4)%,中位复发时间为32(9~34)个月。低、中、高危组5年EFS差异有统计学意义(P<0.05)。诱导第19天,MRD阴性和阳性组的5年EFS率差异有统计学意义(P<0.05);MRD阳性组中,MRD 0.01%~0.099%、0.1%~0.99%、≥1%的5年EFS率差异有统计学意义(P<0.005)。诱导第46天,MRD阴性和阳性组的5年EFS率差异有统计学意义(P<0.001)。COX回归分析发现,第19天MRD≥1%(HR=7.04,95%CI:2.84~17.46)和第46天MRD≥0.01%(HR=1.67,95%CI:1.17~2.37)是影响EFS的独立危险因素。结论诱导治疗第19天MRD<0.01%患儿复发率低,第19天MRD≥1%和第46天MRD≥0.01%患儿预后差。
- 李红邵静波朱嘉莳张娜陈凯王真邹冰夏敏蒋慧
- 关键词：急性淋巴细胞白血病预后儿童
- 儿童血友病预防治疗的研究进展被引量：2
- 2012年
- 血友病是一种遗传性出血性疾病，包括血友病A及血友病B，多于儿童时期起病。长期反复出血易导致关节畸形，而按需治疗并不能逆转关节损伤，因此血友病的预防治疗逐渐受到重视。预防治疗旨在预防关节出血及关节病的发生，提高生存质量。目前已有多项临床试验证实了预防治疗的有效性。然而，预防治疗在最佳方案的选择、抑制物的产生、高昂的治疗费用等方面也面临着一些问题。
- 朱嘉莳蒋慧
- 关键词：儿童血友病
- CLAG方案治疗儿童难治复发急性髓系白血病的临床观察
- 张娜蒋慧李红杨静薇邵静波陈凯朱嘉莳胡璐萍
