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小儿术后使用止痛泵疗效观察及护理体会: 疼痛对小儿生理与心理都有不良影响,有一项回顾性调查指出,术后40%小儿主诉中度至重度疼痛。随着小儿术后镇痛引起的生理和心理上的变化导致对应激反应的认识不断改进和发展,有关小儿手术后镇痛越来越为人们所重视,但止痛泵在儿童中...; 周红陈照兰李莉李妍张凌范雪娇田潇萌; 文献传递

输液用遮光套: 本实用新型公开了一种输液用遮光套，包括：第一遮光层，为不透光材料件，第一遮光层为片体，第一遮光层能够在展开状态和封闭状态之间可切换，在第一遮光层处于封闭状态时，第一遮光层内限定有容纳腔，在第一遮光层处于展开状态时，容纳腔...; 贾红艳迟巍杨芹麻克宁李凤婷徐建萍王蕊李琳刘文雅段立平李妍赵迺瑄

小儿危重症抗生素相关性腹泻的护理: 李妍李清华骆小京; 文献传递

慢性婴儿神经皮肤关节综合征十例基因突变临床表型及治疗随访分析被引量：4: 2019年; 目的探讨慢性婴儿神经、皮肤、关节综合征(CINCA)的基因突变、临床表型、治疗及预后情况,从而提高本病的诊断率、降低致残率和致畸率。方法回顾性分析本院诊断的10例CINCA综合征患儿的临床表型、辅助检查、治疗及随访情况。经家长同意后取患儿及父母各3 ml EDTA抗凝血,用QIAamp全血DNA提取试剂盒(德国Qiagen公司)提取基因组DNA,应用Agilent液相捕获目标基因技术(Agilent公司)进行全外显子基因检测,最后应用Sanger测序法进行验证。结果本研究共发现CINCA综合征患儿NLRP3基因有8个杂合突变位点,分别是913G/A(D305N)、1057G/T(V353L)、1702T/A(F568I)、1703T/A(F568Y)、1710G/C(K570N)、1789A/G(S597G)、1991T/C(M664T)、2269G/A(G757R)。本病多数于生后半月起病,起病表现主要是荨麻疹样皮疹。10例患儿均可见身材矮小和特殊面容。所有患儿病程中均有不同程度发热和荨麻疹样皮疹,9例患儿有明显的关节炎,9例患儿有中枢神经系统受累的表现。8例患儿存在双耳神经性耳聋,7例患儿出现双眼视神经炎,6例患儿有肝脾和/或淋巴结肿大。淀粉样蛋白A明显升高。糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗本病的基本用药,疗效不佳者需早期加用生物制剂缓解病情。结论CINCA综合征是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、关节和中枢神经系统受累为主要表现,可合并脏器淀粉样变性,早期诊断和治疗可以减少重要脏器受累。; 张俊梅李彩凤檀晓华朴玉蓉韩彤昕邝伟英王江邓江红李超李妍; 关键词：基因突变临床表型

高IgM综合征临床、分子及免疫特征分析并文献复习: 2023年; 目的探讨高IgM综合征(HIGM)患者的临床、分子及免疫特点,提高临床诊治的认识。方法回顾分析首都医科大学附属北京儿童医院免疫科2021年4月至2021年8月收治的3例HIGM患者的病例资料,文献复习97例HIGM患者的临床、分子及免疫特点。结果纳入的3例患者感染的病原菌有大肠埃希菌、草绿色链球菌、结核杆菌及乙肝病毒;感染部位有呼吸道、消化道、神经系统、口腔和耳,其中1例为首次报道的HIGM合并肠结核病例;1例有IgM升高,均有中性粒细胞及记忆B细胞减少;2例基因型为错义突变,1例为拷贝数变异,其中基因型CD40L exon5 deletion,为国内外首次报道的拷贝数变异的新突变。97例HIGM患者男女比例为5∶1,起病中位年龄1岁,感染最常累及的5个部位为:下呼吸道(73.2%)、上呼吸道(36.08%)、消化道(29.9%)、血液系统(23.71%)、口腔(16.49%)。最常感染的病原菌有:耶氏肺孢子菌(12.4%)、白色念珠菌及其他真菌(11.3%)、巨细胞病毒(10.3%)、铜绿假单胞菌(9.3%)、链球菌(6.2%)和隐孢子虫(6.2%)。免疫学特点:血IgM升高者占51.5%,血IgA降低者占83.5%,血IgG降低者占82.5%。基因型中,CD40L基因突变占82.5%,AICDA基因突变为14.4%,CD40基因突变占2.1%,1%为UNG基因突变。结论对于反复感染,IgM高或不高,IgA、IgG低于正常水平,记忆性B细胞减少伴或不伴中性粒细胞减少者需警惕HIGM可能。; 武亚丽孙菲李妍孙佳鹏舒洲张越韩彤昕毛华伟; 关键词：高IGM综合征免疫缺陷基因突变

幼年皮肌炎612例临床分析及随访研究被引量：2: 2020年; 目的:通过对幼年皮肌炎(JDM)的临床表现、相关辅助检查、治疗及随访结果进行系统的回顾性研究,以探讨JDM患儿的发病、临床特点以及治疗、预后情况。方法:回顾性分析2002年7月至2018年7月北京儿童医院收治的612例JDM患儿的起病情况、临床表现及辅助检查,总结其临床特点,并对其治疗及门诊随访情况进行分析,评估JDM的疗效及转归。数据分析采用SPSS 25.0统计软件,计量资料服从正态分布用±s表示,不符合正态分布采用中位数[M(Q25,Q75)]表示。结果:612例JDM患儿中男性278例,女性334例,男女比例1∶1.2;起病年龄6个月至14岁,中位数为5.4(2.9,8.4)岁。皮疹为最常见的首发症状。患儿均有典型的皮损,96.1%(588例)的患儿存在不同程度的肌肉无力症状。肺脏(57.5%,352例)、消化道(38.5%,236例)及心脏(32.5%,199例)为最常受累的脏器。95.5%(584例)的患儿存在肌酶增高。89.5%(534例)的患儿肌电图呈典型的肌源性损害。134例肌活检患儿均呈肌炎性改变。612例患儿均采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。治疗效果及远期预后均较好。612例患儿中死亡24例,呼吸系统受累导致的急性呼吸衰竭是JDM患儿死亡的最常见原因。17.9%(105例)的患儿遗留有远期后遗症,包括钙质沉着70例,肌肉萎缩35例。结论:JDM是一种儿童少见疾病,以皮肤损害和肌无力为主要表现,脏器功能受累较常见,严重者可危及生命;糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗JDM的首选方法,疗效和转归均较好。; 李妍李彩凤邝伟英韩彤昕邓江红王江张俊梅檀晓华李超朴玉蓉; 关键词：皮肌炎幼年随访研究

多元化个性化护理干预在静脉采血患儿中的应用效果: 2023年; 目的研究多元化个性化护理干预在静脉采血患儿中的应用效果。方法选择2020年9月至2021年9月首都医科大学附属北京儿童医院需进行静脉采血患儿80例,利用随机数字表法分为参照组(常规护理)、试验组(基于参照组开展多元化个性化护理干预),每组各40例。比较两组FLACC量表、Wong-Baker面部疼痛量表评分。结果试验组FLACC量表、Wong-Baker面部疼痛量表评分低于参照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论患儿进行静脉采血时,采用多元化个性化护理干预可缓解疼痛,值得普及和应用。; 李妍; 关键词：患儿静脉采血疼痛

幼年皮肌炎200例临床病例分析: :探讨幼年皮肌炎(JDM)的起病、临床特点以及治疗及预后情况,希望达到早诊断、早治疗的目的,从而减少并发症,降低死亡率.方法:回顾性分析2002年8月30日～2012年8月30日10年间于首都医科大学附属北京儿童医院住院...; 李妍李彩凤; 关键词：幼年皮肌炎病理机制疗效评价

儿童关节结核误诊为幼年特发性关节炎五例临床分析: 2022年; 目的:分析儿童关节结核误诊为幼年特发性关节炎患者临床资料,以探寻误诊原因及减少误诊的方法。方法:回顾性分析2021年4月1日至2022年4月1日首都医科大学附属北京儿童医院免疫科收治的误诊为幼年特发性关节炎的5例儿童关节结核患者临床特点及诊疗过程。结果:5例患者中,误诊为与附着点炎症相关的关节炎2例,误诊为幼年特发性关节炎少关节型3例。均为下肢大关节非对称性受累,均表现为关节疼痛、活动受限。其中,多关节损害者4例,膝关节受累者4例;C反应蛋白(CRP)升高及血红细胞沉降率(ESR)增快者4例,误诊时PPD试验及T-SPOT.TB均为阳性者4例。3例患者确诊关节结核前均给予免疫抑制剂及生物制剂联合治疗,关节症状均有所加重,影像学结核病灶有进展。5例患者均于确诊关节结核时行肺部高分辨CT扫描,3例发现结核改变,关节影像学检查均可见多发骨质破坏;2例患者因关节肿胀明显行关节腔穿刺,抗酸杆菌染色均为阳性。最终5例患者均给予抗结核药物治疗,症状、炎性指标及影像学均有好转,但3例患儿遗留关节挛缩和肌肉萎缩后遗症。结论:儿童关节结核与幼年特发性关节炎临床症状、实验室检查及影像学改变相似,缺乏病灶处病原学检查为主要误诊原因。完善受累关节处的结核分枝杆菌检测可有效降低误诊率。; 李妍韩彤昕朴玉蓉毛华伟; 关键词：幼年特发性关节炎儿童误诊

链球菌感染在儿童与附着点炎症相关关节炎中的临床意义被引量：2: 2022年; 目的:研究链球菌感染在与儿童附着点炎症相关的关节炎(ERA)中的临床意义。方法:选取2016年1月至2018年1月北京儿童医院风湿免疫科ERA患儿136例,幼年特发性关节炎(JIA)少关节型和RF阴性多关节型患儿272例,比较2组链球菌感染差异,并将ERA患儿分为抗链球菌溶血素O(ASO)阳性组、阴性组,对2组间临床资料进行统计学分析,分析链球菌感染在ERA患儿中的意义。统计学方法主要包括 t检验、秩和检验、 χ^(2)检验,Spearman相关性分析。结果:纳入的136例ERA患儿中链球菌感染率高于同期272例JIA(少关节型和RF-多关节型)患儿(17.6%与9.5%, χ^(2)=5.52, P=0.019)。在ERA患儿中,ASO阳性组和ASO阴性组进行组间临床资料分析,2组间HLA-B27的阳性率差异有统计学意义[(75.0%(18/24)与49.1%(55/112), χ^(2)=5.33, P=0.021],2组间四字征的阳性率差异有统计学意义[100%与67.0%(75/112), χ^(2)=10.61, P=0.001],2组间骶髂关节X线/CT影像学分级差异有统计学意义,ASO阳性组骶髂关节影像学Ⅲ级改变患儿明显多于ASO阴性组[68.2%(15/22)与28.4%(29/102), χ^(2)=12.49, P<0.001]。ASO(对数)与骶髂关节影像学分级改变有弱相关性( r=0.26, P=0.005)。结论:ERA患儿对链球菌易感,链球菌感染后患儿容易出现骶髂关节受累,且受累程度可能更重,提示A族溶血性链球菌可能在ERA骶髂关节破坏的发生发展中起到一定的作用。; 马靖张俊梅檀晓华李妍李超朴玉蓉李士朋孙佳鹏韩彤昕邝伟英李彩凤; 关键词：抗链球菌溶血素 HLA-B27抗原骶髂关节炎

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