孔敏
- 作品数：13 被引量：43H指数：4
- 供职机构：重庆医科大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：重庆市卫生局科研项目国家自然科学基金重庆市卫生局医学科研项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 幼鼠癫痫发生过程中胼胝体内髓鞘变化的研究
- 目的：探讨幼鼠惊厥持续状态(SC)后癫痫发生过程中胼胝体内有髓神经纤维(MF)的变化.方法：选用21d SD幼鼠122只,按随机数字表法分为对照组(n=48)及实验组(n=74).实验组采用氯化锂-匹罗卡品制备SC模型,...
- 叶园珍李听松蒋莉孔敏胡君熊佳佳程莉陈恒胜
- 关键词：惊厥持续状态癫痫发生有髓神经纤维
- 幼鼠不同程度脱髓鞘后惊厥易患性变化被引量：2
- 2013年
- 目的探索幼年SD大鼠不同程度脱髓鞘对惊厥易患性的影响。方法选用21d幼鼠181只，按随机数字表法分为对照组和实验组，对照组给予正常饲料喂养2周（n=41）及4周（n=45），实验组给予含0．6％铜宗的饲料分别喂养2周（n=48）及4周（n=47）制备脱髓鞘模型。通过免疫组织化学及蛋白质印迹检测髓鞘碱性蛋白（MBP）含量，对脱髓鞘模型进行鉴定；利用匹罗卡品诱导大鼠惊厥发作，记录其出现惊厥的时间；膜片钳记录自无镁人工脑脊液（ACSF）诱导后海马脑片自发放电的潜伏期；利用视频-脑电图检测大鼠行为及其脑电图的改变；采用原位末端标记法（TUNEL法）观察海马神经元凋亡情况。结果免疫组织化学及蛋白质印迹检测结果显示，铜宗可导致海马及其胼胝体内髓鞘脱失，且铜宗4周组大鼠髓鞘脱失程度明显重于铜宗2周组。铜宗4周组大鼠经匹罗卡品诱发惊厥的潜伏期[（13．33±3．46）min]较其同龄对照组[（19．66±4．33）min]明显缩短（t=4．62，P〈0．01）；膜片钳测定结果发现，铜宗2周组大鼠自发放电潜伏期[（35．00±5．03）min]与同龄对照组[（49．86±10．65）min]相比明显缩短，差异有统计学意义（t=3．34，P〈0．05）；铜宗4周组与其同龄对照组相比，大鼠自发放电的潜伏期（min）亦明显缩短[19．29±3．95与51．86±10．79，t=7．50，P〈0．01]，且较铜宗2周组缩短更为明显（t=6．50，P〈0．01）；通过视频及脑电图联合检测发现，7／11的铜宗2周组大鼠脑电图出现了癫痫样放电，铜宗4周组出现异常脑电图阳性率达10／10，同龄对照组脑电图均无异常；铜宗2周及4周组海马神经元TUNEL阳性细胞数与对照组相比，差异均无统计学意义。结论幼年大鼠脱髓鞘后，惊厥易患性明显增加，且脱髓鞘程度越重，惊厥潜伏期缩短更为明显，提示髓鞘的病变有可能是导致癫
- 叶园珍蒋莉李听松陈恒胜熊佳佳孔敏胡君程莉
- 关键词：脱髓鞘疾病疾病易感性
- 假肥大型肌营养不良的诊治与生存质量分析被引量：6
- 2012年
- 目的分析西南地区假肥大型肌营养不良(Duchenne/Becker muscular dystrophy,DMD/BMD)患儿的诊治现状及生存质量,以提高诊疗水平。方法294例疑诊病例采用多重聚合酶链反应(multiple polymerase chain reaction,mPCR)与短串联重复序列(short tandem repeat,STR)多态性连锁分析法行Dystrophin基因检测;17例阴性病例行腓肠肌活检。翻译、修订儿童生存质量量表PedsQLTM 3.0神经肌肉疾病模块(pediatric quality of life inventoryTM3.0 neuromuscular module,PedsQLTM 3.0 NMM),并调查39例确诊病例的生存质量。随访治疗情况。结果294例疑诊病例Dystrophin基因缺失的阳性率为32.65%。17例病理活检的阳性率为82.35%。39例确诊病例的病情越重,PedsQLTM 3.0 NMM中文版疾病维度评分越低(P<0.05);交流、家庭维度评分普遍较低(P>0.05)。18例DMD患儿行口服泼尼松0.75 mg/(kg.d)治疗。结论 mPCR+STR法可提高Dystrophin基因检测的准确性,但阳性率不高;肌肉活检是确诊手段的良好补充。病情轻重是影响DMD/BMD患儿生存质量的主要因素;他们普遍缺乏良好的交流,家庭经济条件较差。制定适合我国国情的DMD/BMD诊治指南尤为迫切。
- 胡君蒋莉袁召建朱进孔敏叶园珍
- 关键词：肌营养不良基因缺失病理
- 儿童生存质量量表PedsQL^(TM)3.0神经肌肉疾病模块中文版的信度和效度分析被引量：3
- 2012年
- 目的:考察儿童生存质量量表PedsQLTM3.0神经肌肉疾病模块(Pediatric quality of life inventoryTM3.0 neuromuscularmodule,PedsQLTM3.0 NMM)中文版的信度和效度。方法:采用规范的量表引进程序,将英文版的PedsQLTM 3.0 NMM翻译改造成中文,并应用于39例Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)患儿及其家长。分析量表的可行性、内部一致性、内容效度、结构效度等。结果:39份问卷中,父母代评量表及儿童自评量表的缺失率为0.31%、0.64%,均<1%。量表总分及各维度的克伦巴赫系数α(Cronbach’sα)介于0.74～0.88,均>0.7;评定者间的信度(Intraclass correlation coefficient,ICC)介于0.74～0.86,均>0.6。量表各条目与所属维度的Spearman相关系数(rs)分别为0.42～0.88和0.39～0.84,均呈中、高度相关,而与其他维度的相关较弱。不同病情的疾病维度差异有统计学意义(P<0.05),余维度差异无统计学意义(P>0.05)。实证性因子分析结果显示相对拟合指数(Comparative fit index,CFI)分别为0.94、0.93,均>0.9。结论:PedsQLTM3.0 NMM中文版具有较好的信度和效度,可应用于中国神经肌肉疾病患儿生存质量的评价。
- 胡君蒋莉洪思琪程莉孔敏叶园珍
- 关键词：神经肌肉疾病儿童信度
- 西南地区假肥大型进行性肌营养不良诊治现状及生存质量分析
- 目的假肥大型肌营养不良(DMD/BMD)是一种常见的致死性的X连锁隐性遗传的神经肌肉疾病,目前尚缺乏有效的治愈手段,以糖皮质激素(GC)为主的综合治疗措施可延长DMD患儿步行能力,增强心肺功能,延长生命,提高生存质量,但...
- 胡君蒋莉洪思琪孔敏叶园珍
- 儿童肺炎支原体感染致缺血性脑卒中的临床特点并文献复习被引量：14
- 2012年
- 目的探讨肺炎支原体(MP)感染致缺血性脑卒中的临床特点,提高该病的诊疗水平。方法回顾性分析1例MP感染致脑卒中的临床表现、实验室及影像学改变,并对相关文献进行复习。结果该患儿以呼吸道感染起病,出现偏瘫、失语脑卒中样表现,血清(1∶320)及肺泡灌洗液MP-IgM(+),肺部影像学提示大片炎性实变、胸腔积液,头颅影像学提示以左侧为著的双侧大脑中动脉梗塞,予以阿奇霉素、激素、肝素及康复训练等综合治疗,神经系统症状、体征明显好转。结论脑卒中是MP感染致中枢神经系统损害少见而严重的表现,头颅影像学、病原学检查有助于诊断;早期予以大环内酯类抗生素、激素、肝素治疗可改善预后。
- 孔敏蒋莉胡君叶园珍
- 关键词：肺炎支原体缺血性脑卒中儿童
- 糖皮质激素治疗Duchenne型肌营养不良的Meta分析被引量：4
- 2014年
- 目的系统评价糖皮质激素(glucocorticoids,GC)治疗Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)的疗效和安全性。方法计算机检索PubMed、EMbase、CENTRAL、CNKI、WanFang Data、VIP和CBM数据库,检索时限均为从建库至2011年12月,纳入有关GC治疗DMD的RCT。由2名评价员按纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料和评价质量后,采用RevMan 5.0.2软件进行Meta分析。结果共纳入6个RCT,合计303例患儿。Meta分析结果显示,GC治疗6个月后,试验组患儿的平均肌力、举重能力、用力肺活量、生存质量情感因子分和总分、Gowers’时间、步行9米时间、爬4层楼梯时间明显改善。但试验组患儿的体重增加、行为改变、食欲、库欣面容、多毛症发生情况增加显著,但未增加骨质疏松/骨折、高血压/糖尿病、白内障发生率。结论 GC可显著改善DMD患儿的肌力、肌肉功能及肺功能,延长独立行走时间,提高生存质量,但应需密切关注GC的不良反应。
- 胡君蒋莉洪思琦孔敏叶园珍
- 关键词：糖皮质激素DUCHENNE型肌营养不良安全性META分析随机对照试验
- 幼鼠癫痫发生过程中胼胝体内髓鞘变化的研究被引量：1
- 2013年
- 目的探讨幼鼠惊厥持续状态(status convulsion,SC)后癫痫发生过程中胼胝体内有髓神经纤维(myelinated fibers,MF)的变化。方法选用21 d SD幼鼠122只,按随机数字表法分为对照组(n=48)及实验组(n=74)。实验组采用氯化锂匹罗卡品制备SC模型,应用无线遥测脑电图记录SC后癫痫发生不同时期脑电图变化;Gallyas银染观察胼胝体MF形态变化;Western blot检测胼胝体内髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein,MBP)含量变化;透射电镜观察MF超微结构的改变。结果 SC后不同时期脑电图的表现符合癫痫发生各阶段的变化;幼鼠SC后癫痫发生的慢性早期及慢性期胼胝体厚度明显变薄;与同龄对照组相比,幼鼠胼胝体内的MBP表达于SC后急性期即开始下降(P<0.05),且潜伏期、慢性早期、慢性期均显著低于正常对照组(P<0.01);透射电镜可见大鼠SC后急性期胼胝体内MF开始出现分层、肿胀,慢性早期及慢性期还可见空泡化。结论幼鼠SC所致胼胝体内MF的损伤贯穿于SC后癫痫发生整个过程。
- 李听松叶园珍蒋莉陈恒胜熊佳佳孔敏胡君
- 关键词：幼鼠惊厥持续状态有髓神经纤维胼胝体
- 癫痫患儿外周血多药耐药基因动态表达及其意义研究被引量：1
- 2013年
- 目的研究癫痫患儿外周血多药耐药基因1(MDR1)表达动态变化,探讨其与癫痫耐药的关系及预测儿童抗癫痫药物(AEDs)疗效的价值。方法选取2011年1月至2012年7月重庆医科大学附属儿童医院神经内科门诊和病房就诊的难治性癫痫患儿30例、初诊癫痫患儿40例及健康体检儿童30例,分别于入组前、治疗后6、12和18个月,应用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)半定量法检测外周血MDR1mRNA的表达,分析MDR1表达及其表达水平与癫痫发作频率和应用AEDs抗癫痫疗效的关系。结果难治性癫痫组、初诊癫痫组入组前,治疗6、12、18个月MDR1表达较对照组均显著增高(P<0.01);难治性癫痫组各个观察时间点MDR1表达较初诊癫痫组显著增高(P<0.01);难治性癫痫组MDR1表达治疗18个月较入组前明显增高,治疗6个月及12个月(P<0.05),治疗12个月较入组前及治疗6个月(P<0.05);初诊癫痫组各个观察时间点MDR1的表达比较差异无统计学意义(P>0.05)。难治性癫痫组入组前MDR1表达阳性19例中16例(84.2%)治疗无效,表达阴性11例中3例(27.3%)无效,两者比较差异有统计学意义(P<0.01);初诊癫痫组入组前MDR1表达阳性13例中9例(69.2%)转化为难治性癫痫,表达阴性27例中2例(7.5%)转化为难治性癫痫,两者比较差异有统计学意义(P<0.01)。发作频繁患儿MDR1水平明显高于发作较少患儿(P<0.01);使用4种AEDs患儿MDR1水平明显高于使用2种及3种AEDs(P均<0.01)。结论癫痫患儿外周血MDR1表达升高,难治性癫痫升高更明显,可能是临床耐药的原因,可作为评估AEDs疗效的观察指标。
- 孔敏蒋莉洪思琪胡君叶园珍
- 关键词：癫痫抗癫痫药物多药耐药基因外周血儿童
- 癫痫儿童外周血p-糖蛋白水平在预测儿童抗癫痫药物疗效中的作用被引量：6
- 2013年
- 目的检测癫痫儿童外周血p-糖蛋白(P-glycoprotein,P-gp)表达的动态变化,探讨其与癫痫耐药的关系及在预测儿童抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)疗效中的价值。方法选取难治性癫痫患儿30例、初诊癫痫患儿40例及健康体检儿童30例,分别于入组前和治疗后6、12、18个月,用流式细胞仪检测P-gp的表达,分析P-gp表达水平与癫痫发作频率和应用AEDs抗癫痫疗效的关系。结果难治性癫痫组、初诊癫痫组在各个观察时间点P-gp表达较健康对照组均显著增高(P<0.01);难治性癫痫组各个观察时间点P-gp表达较初诊癫痫组显著增高(P<0.05);难治性癫痫组各个观察时间点P-gp的表达比较差异有显著性(P<0.01,P<0.05),初诊癫痫组各个观察时间点P-gp的表达比较差异无统计学意义(P>0.05)。难治性癫痫组入组前P-gp表达阳性19例中16例(84.2%)经换药或加药治疗无效,表达阴性11例中3例(27.3%)无效,两者比较差异有统计学意义(P<0.01);初诊癫痫组入组前P-gp表达阳性13例中9例(69.2%)转化为难治性癫痫,表达阴性27例中2例(7.4%)转化为难治性癫痫,两者比较差异有统计学意义(P<0.01)。发作频繁患儿P-gp水平明显高于发作较少患儿(P<0.01);使用4种AEDs患儿P-gp水平明显高于使用2种及3种AEDs(P<0.01)。结论癫痫患儿外周血P-gp表达升高,难治性癫痫升高更明显,可能是临床耐药的原因,可作为评价抗癫痫药物疗效的预测指标。
- 孔敏蒋莉洪思琪胡君叶园珍
- 关键词：癫痫抗癫痫药物P-糖蛋白外周血儿童
