目的评估人工耳蜗植入儿童术后长期的听觉、语言能力,探讨两种言语、语言测评结果之间的相关性。方法以72例人工耳蜗植入儿童为研究对象,测试时平均生理年龄为7.88±1.24岁,平均植入年龄为2.84±1.04岁,人工耳蜗使用时长为5.03±0.52年,按植入年龄分为≤3岁组(43例)和>3岁组(29例)。分别采用普通话词汇相邻性测试(Mandarin lexical neighborhood test,MLNT)、《修订学前(学龄)儿童语言障碍评量表》(以下简称《量表》)及有意义言语使用量表(meaningful use of speech scale,MUSS)评估两组儿童的言语识别、言语及语言能力,分析《量表》与MUSS结果的相关性。结果72例植入儿童的MLNT识别率由高到低分别为双音节易词85.00%±6.19%、单音节易词80.57%±6.20%、双音节难词76.56%±6.36%、单音节难词71.97%±6.85%(P<0.05);语言理解得分(72.43%±6.39%)优于口语表达得分(62.86%±7.50%)(P<0.05)。72例儿童MLNT得分与语言理解、口语表达得分均有明显相关性(r=0.746和r=0.669,P<0.05),《量表》语言理解及口语表达得分与MUSS得分显著相关(r=0.621和r=0.641,P<0.05)。≤3岁组的四类词表识别率及语言能力均优于>3岁组(P<0.05)。结论人工耳蜗植入儿童术后长期的言语识别及语言能力获得了明显的收益,早期植入有望获得更好的长期康复效果。《修订学前(学龄)儿童语言障碍评量表》是评估CI儿童长期语言能力的有用工具。
目的探讨GJB2或SLC26A4基因突变对早期人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)儿童听觉言语发展的影响。方法选择于我科接受单侧CI的双耳重度极重度感音神经性聋患儿211例为研究对象,植入年龄为0.67-3.5岁,根据基因检测结果分为GJB2基因突变组共65例、SLC26A4基因突变组共42例,以及未检出基因突变者104例为对照组。分别于术前、开机后6个月、12个月、18个月、24个月及36个月时评估CI儿童的听觉言语能力。评估工具包括:婴幼儿有意义听觉整合量表(Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale,ITMAIS)或有意义听觉整合量表(Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS),听觉行为分级(Categories of Auditory Performance,CAP),汉语沟通发展量表(Putonghua Communicative Development Inventory,PCDI)以及有意义言语使用量表(Mean⁃ingful Use of Speech Scale,MUSS)。结果随着康复时间的延长,三组CI儿童的听觉言语能力逐步提升。GJB2组在术前及术后各随访时间点的听觉言语能力得分和对照组相比差异无统计学意义(P>0.05)。SLC26A4组的ITMAIS/MAIS得分在术前、开机6个月、12个月及18个月时优于对照组(P<0.05),CAP得分在术前及开机6个月时优于对照组(P<0.05),PCDI得分在术前、开机6个月及12个月时优于对照组(P<0.05)。在其余随访时间点,SLC26A4组CI儿童的听觉言语能力得分和对照组CI儿童相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论GJB2或SLC26A4基因突变预示良好的植入后听觉言语康复效果。SLC26A4基因突变对植入后早期的听觉言语发展有积极作用。基因检测有助于预估CI儿童的康复效果。
