付茹婷
- 作品数：3 被引量：15H指数：2
- 供职机构：中山大学孙逸仙纪念医院更多>>
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- 儿童特发性再生障碍性贫血治疗新进展
- 2012年
- 再生障碍性贫血（AA）是一种骨髓造血功能衰竭，以骨髓脂肪化、造血增生不良（或低下）和外周血全血细胞减少，导致严重感染、出血和贫血为特征的综合征。AA分为遗传性AA和获得性AA，后者包括特发性AA和继发性AA。免疫功能异常及端粒缩短是AA的主要发病机制。特发性AA的治疗主要包括异基因造血干细胞移植及免疫抑制治疗。HLA相合同胞造血干细胞移植是治疗重型AA的首选。无HLA相合的同胞时可采用非血缘相关供者造血于细胞移植或免疫抑制治疗。非重型AA患者可选择免疫抑制治疗。笔者就儿童特发性AA的发病机制及治疗的新进展进行综述。
- 付茹婷陈纯
- 关键词：再生障碍性贫血免疫功能异常造血干细胞移植免疫抑制治疗
- 急性白血病并发感染性休克18例临床分析被引量：3
- 2013年
- 目的探讨儿童急性白血病并发感染性休克的危险因素、临床特点及预后。方法回顾中山大学孙逸仙纪念医院2005-01-01—2012-06-01发生感染性休克的18例急性白血病患儿的临床资料,分析感染性休克临床特点、治疗措施、效果及死亡高危因素等。结果男性患儿15例(83.3%),平均发病年龄9.8岁,平均强化疗疗程6.5次。全部患儿中性粒细胞计数<0.5×109/L,低白蛋白血症13例(13/15,86.7%),心功能不全12例(66.7%),肺炎13例(72.2%),多器官功能障碍(MODS)7例(38.9%)。病原体培养革兰阴性(G-)菌9例,其中铜绿假单胞菌3例,革兰阳性(G+)菌2例,均为溶血性葡萄球菌。18例患儿中1例放弃治疗,6例死亡,11例治愈,病死率35.3%。单因素分析结果显示,休克纠正组与死亡组在发热24h内使用敏感抗生素、休克抢救过程中出现MODS两方面的差异有统计学意义(P<0.05),休克时是否合并肺炎、心功能不全、是否为复发难治患者差异无统计学意义。结论大龄男童、粒细胞缺乏、多次化疗、低白蛋白血症是发生感染性休克的高危因素。病原菌以G-菌多见,尤以铜绿假单胞菌居多,溶血性葡萄球菌不容忽视。患儿并发心功能不全多见,但肌酸激酶同工酶(CK-MB)不增高或增高不明显。发热24h内未使用敏感抗生素、MODS是导致死亡的高危因素。尽早使用敏感抗生素,给予积极的器官功能支持,是降低感染性休克患儿死亡的重要措施。
- 张碧红付茹婷薛红漫陈纯
- 关键词：感染性休克儿童白血病脑钠肽
- r-ATG联合CsA治疗儿童再生障碍性贫血的疗效分析被引量：12
- 2013年
- 本研究探讨兔源抗胸腺细胞球蛋白(r-ATG)联合环孢菌素(CsA)治疗儿童再生障碍性贫血(AA)的疗效并对疗效相关性因素进行分析。以应用r-ATG〔剂量为3.5 mg/(kg.d)×5 d〕联合CsA治疗的25例AA患儿为对象,采用直接免疫荧光法和流式细胞术检测外周血淋巴细胞亚群及CD4+/CD8+比值和外周血粒细胞及红细胞膜表面CD55、CD59的表达情况,观察免疫抑制治疗(IST)起效时间、有效率、不良反应及感染发生情况,IST有效组和无效组T淋巴细胞亚群分布情况,并比较及分析与疗效相关的因素。结果表明,25例中对治疗有反应者21例,总反应率为84.0%,起效时间为3-6个月,平均为4个月;r-ATG联合CsA治疗后第3、6、9、12月末的有效率分别为56.0%、72.0%、80.0%和84.0%。年龄≥5岁、病程<6个月、CD4+/CD8+比例超高或比例倒置和IST治疗后30 d中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L的患儿,其IST治疗有效率高于年龄<5岁、病程≥6个月、CD4+/CD8+比例正常和IST治疗后30 d中性粒细胞绝对值<1.5×109/L者(94.4%vs 57.1%;90.4%vs 50.0%;94.1%vs 62.5%;94.1%vs 62.5%),两组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。CD55、CD59表达降低患儿的IST治疗有效率较高,但与CD55、CD59表达正常相比无明显差别(P>0.05)。结论:r-ATG〔剂量为3.5 mg/(kg.d)×5 d〕联合CsA治疗是治疗儿童AA的一种安全有效的方法,对年龄≥5岁、病程<6个月、CD4+/CD8+比例异常的AA患儿IST治疗疗效较好,对IST治疗后30 d中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L的AA患儿疗效亦较佳,年龄、病程长短和CD4+/CD8+比值可作为预测AA患儿IST疗效的指标。
- 付茹婷薛红漫徐宏贵黄科方建培黄绍良陈纯
- 关键词：再生障碍性贫血儿童环孢菌素
