姚艳华
- 作品数：17 被引量：25H指数：3
- 供职机构：苏州大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金江苏省自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 单倍体造血干细胞移植治疗Ⅱ型格里塞利综合征继发性噬血细胞综合征1例
- 2021年
- Ⅱ型格里塞利综合征作为罕见病,容易继发噬血细胞综合征,临床进程凶险,病死率高,且易漏诊。本研究通过报道苏州大学附属儿童医院收治1例经过基因筛查明确诊断的患儿的发病过程和预后转归,提高了临床医师对此疾病的诊治水平。患儿临床表现为银色头发、睫毛,反复肺部感染,高热不退,铁蛋白明显升高,纤维蛋白原下降。基因检测结果示患儿RAB27A基因发生纯合子突变,分别来自于父母,p.P126Qf3*3移码突变,符合Ⅱ型格里塞利综合征诊断。父女人类白细胞抗原(HLA)为7/10,遂予患儿来自于父亲的骨髓造血干细胞移植,移植后2年随访,患儿健康存活中。
- 赵夏莹胡绍燕肖佩芳姚艳华郑德菲汪俭
- 关键词：造血干细胞移植儿童
- WAS基因突变与临床表型的相关性分析被引量：4
- 2019年
- 目的:探讨WAS基因缺陷患者的基因突变及其与临床表型的相关性。方法:回顾性分析苏州大学附属儿童医院血液科2013年1月-2018年2月发现WAS基因突变的31例病人突变热点与临床表型的关系。结果:患儿均为男性,发病中位年龄1(0-83)个月,突变体共检出25种,其中新发突变9种,包括c.1234_1235dupCC,c.1093-1097delG,c.28-30dupC,c.436G>T,c.273+10_273+11dupCC,c.995_996insG,c.1010T>A,c.332_333delCC,c.683C> T。临床表型包括经典WAS 25例,其突变类型包括错义突变、剪接体突变、插入突变、缺失突变、无义突变;X连锁的血小板减少症(XLT)2例均由错义突变引起;1例间歇性X连锁的血小板减少症(IXLT)由剪接体突变引起;X连锁的全血细胞减少症(XLP)共2例,是由错义突变引起。对IXLT患者丙种球蛋白及激素治疗有效,且能持续缓解;对XLT患者丙种球蛋白、激素治疗血小板一过性有效;对经典WAS患者丙种球蛋白或激素治疗仅少部分患者血小板一过性有效(8.0%);对XLP患者丙种球蛋白、激素治疗血小板低下状态无改善。免疫学检测发现CD3+降低患者占60.0%,CD19+降低患者占12.0%,CD56+CD16+降低患者占16.0%。本研究中24例接受造血干细胞移植(HSCT),存活22例,放弃HSCT的病人5例,4例死亡,只有1例IXLT的病人存活。结论:WAS基因缺陷是WAS及相关疾病确诊的重要依据。少数病人采用丙种球蛋白+激素治疗一过性有效,需要鉴别诊断。HSCT是治疗WAS的最有效手段。
- 郑云菁陆芹姚艳华何海龙李建琴肖佩芳胡绍燕
- 关键词：WISKOTT-ALDRICH综合征造血干细胞移植
- 内镜检查在小儿造血干细胞移植后胃肠道出血诊断和治疗中的作用
- 孔令军卢俊肖佩芳姚艳华翟宗翟钦凌婧金忠芹陆惠刚胡绍燕
- 异基因造血干细胞移植治疗儿童骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤的疗效分析
- 孙伊娜胡绍燕何海龙王易李捷卢俊肖佩芳姚艳华范俊杰吕慧凌婧胡映歆吴德沛
- 塞来昔布对SLE患者关节炎症及血浆内皮素1、降钙素基因相关肽水平的影响被引量：1
- 2007年
- 目的探讨特异性环氧合酶2(COX-2)抑制剂塞来昔布对系统性红斑狼疮(SLE)患者关节炎症及血浆内皮素1(ET-1)、降钙素基因相关肽(CGRP)水平的影响。方法采用随机抽样将100例SLE患者分为治疗组50例和对照组50例,观察治疗前后关节疼痛数的变化并用放免法测定各组治疗前后血浆ET-1、CGRP浓度。结果塞来昔布治疗组较对照组关节痛数减少,血浆ET-1水平下降,CGRP水平升高。结论塞来昔布可改善SLE患者关节疼痛,降低血浆ET-1水平,升高血浆CGRP水平。
- 姚艳华陈志伟吴翼伟邓迎苏章斌武剑
- 关键词：内皮素-1降钙素基因相关肽塞来昔布
- 异基因造血干细胞移植治疗儿童骨髓增生异常综合征／骨髓增殖性肿瘤10例疗效分析被引量：2
- 2018年
- 骨髓增生异常综合征／骨髓增殖性肿瘤（MDS／MPN）是起源于造血干细胞的异质性疾病，其特点是克隆性造血干细胞和（或）祖细胞发育异常，易进展为急性髓系白血病（AML）。儿童MDS／MPN少见，仅占儿童血液系统恶性肿瘤的4％～5％，相对于成人MDS／MPN具有不同的形态学特点、细胞遗传学特征、预后及治疗目标。异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是目前可以治愈MDS的唯一手段。
- 孙伊娜胡绍燕何海龙王易李捷芦^爱肖佩芳姚艳华范俊杰吕慧凌婧胡映歆吴德沛
- 关键词：异基因造血干细胞移植骨髓增生异常综合征血液系统恶性肿瘤增殖性疗效分析
- 内镜检查在小儿造血干细胞移植后胃肠道出血诊断和治疗中的作用
- 目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生急性胃肠道出血时内镜技术在诊断及治疗的作用。方法:回顾性总结和分析2014-2016年我院血液科12例患儿造血干细胞移植后胃肠道出血时利用内镜诊断及治疗资料。结果...
- 孔令军卢俊肖佩芳姚艳华翟宗翟钦凌婧金忠芹陆惠刚胡绍燕
- 关键词：内镜检查真菌感染
- 文献传递
- 脐带血移植治疗儿童血液病疗效的回顾性分析被引量：3
- 2017年
- 目的观察脐带血治疗儿童血液病的治疗效果及预后。方法回顾分析2011年1月至2016年6月期间51例接受脐带血移植患儿的临床资料。结果 51例患儿中,男34例、女17例,中位年龄62个月;恶性血液病32例,非恶性血液病19例。2例在粒细胞未重建时死亡,4例发生原发性植入失败,45例植入成功。粒细胞植入中位时间16天,血小板植入中位时间23天。围植入综合征发生率46.94%,围植入综合征患儿移植后100天内以及长期总生存率(OS)分别为(73.9±9.2)%和(50.2±11.7)%,均低于无围植入综合征患儿的OS 100%,差异有统计学意义(P<0.01)。急性移植物抗宿主病(aGVHD)发生率为55.10%,其中II~Ⅲ度aGVHD占28.57%,Ⅳ度aGVHD 26.53%;Ⅳ度aGVHD患儿移植100天内OS为(61.5±13.5)%;Ⅲ和Ⅳ度aGVHD患儿的长期OS分别为(75.0±21.7)%和(44.9±14.1)%,未发生aGVHD患儿的长期OS为(90.2±6.6)%,差异有统计学意义(χ2=14.35,P=0.002)。慢性GVHD(c GVHD)发生率为28.57%;c GVHD患儿的长期OS为(72.7±13.4)%,无c GVHD患儿100%存活。脐血移植后100天内OS(86.0±4.9)%;脐血移植长期OS(77.9±6.3)%,其中恶性血液病为(76.6±7.8)%,非恶性血液病为(79.5±11.3)%。恶性血液病中急性淋巴细胞白血病(ALL)的OS为(87.5±11.7)%,急性髓细胞白血病(AML)为(76.7±10.3)%,骨髓增生异常综合征(MDS)为(33.3±27.2)%。结论脐带血移植是治疗儿童血液病的有效手段,重视围植入综合征的处理,积极防治Ⅲ/Ⅳ度aGVHD和c GVHD是提高脐带血移植疗效的重要策略。
- 刘虎肖佩芳卢俊姚艳华李捷凌婧翟宗胡昳歆万琳卞馨妮胡绍燕
- 关键词：脐带血移植血液病移植物抗宿主病生存率儿童
- 内镜检查在小儿造血干细胞移植后胃肠道出血诊断和治疗中的作用
- 孔令军卢俊肖佩芳姚艳华翟宗翟钦凌婧金忠芹陆惠刚胡绍燕
- 塞来昔布对系统性红斑狼疮患者关节炎症及血浆内皮素-1、降钙素基因相关肽水平的影响
- 目的探讨特异性COX-2抑制剂塞来昔布(Celecoxib)对系统性红斑狼疮(SLE)患者关节炎症及血浆内皮素-1(ET-1)、降钙素基因相关肽(CGRP)水平的影响方法采用随机原则将 100例SLE患者分为治疗组50例...
- 姚艳华陈志伟吴翼伟邓迎苏章斌武剑
- 文献传递
