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血友病A患者因子Ⅷ抑制物的检出率及抑制物产生的环境因素被引量：8: 2009年; 目的调查血友病A（HA）患者因子Ⅷ（FⅧ）抑制物的检出率,初步探讨抑制物产生的环境因素。方法以2003年4月-2007年4月在北京协和医院就诊的107例HA患者及在院外征集的158例HA患者（共265例）为研究对象,采用一期法检测FⅧ：C活性,Bethesda法检测FⅧ抑制物。结果265例HA患者中,22例（8.3%）抑制物检测为阳性,其中86.4%（19/22）为低反应者（抑制物滴度≤5 000 BU/L）,13.6%（3/22）为高反应者（抑制物滴度〉5 000 BU/L）。年龄〉50岁患者的抑制物检出率为50%,明显高于其他年龄组（P=0.000）。在158例临床治疗资料较完整的新征集患者中,FⅧ制剂输注频率大于12次/年者的抑制物阳性率为12.8%,而输注频率小于12次/年者为5.8%,两组相比差异无统计学意义（P=0.156）。有短时间内持续输注FⅧ史者的抑制物阳性率明显高于无持续输注FⅧ史的患者（28.5%vs.1.6%,P=0.000）。应用多种品牌和单一品牌FⅧ制剂患者的抑制物阳性率分别为9.3%和3.9%,两组相比差异无统计学意义（P=0.229）。结论HA患者抑制物的生成可能与患者年龄、短时间内持续输注FⅧ史等因素有关。; 闫振宇范连凯李魁星王晓英华宝来王书杰赵永强; 关键词：血友病A 抑制物环境因素

重型血友病A凝血因子Ⅷ第1内含子倒位的基因检测被引量：2: 2009年; 目的在中国重型血友病A（haemophilia A，HA）患者中筛查凝血因子Ⅷ（factorⅧ，FⅧ）基因第1内含子倒位，并对受累患者家系成员行携带者检查和产前基因诊断。方法对重型HA患者（FⅧ：C〈1％）采用长距离PCR法首先筛查第22内含子倒位，对第22内含子倒位阴性的应用双管多重PCR法进行第1内含子倒位检测，对第1内含子倒位阳性患者的女性家属进行携带者检测，对女性携带者所孕胎儿进行产前检测。用基因连锁分析和DNA测序法加以验证。结果从247例重型HA患者中共检测出118例第22内含子倒位和7例第1内含子倒位，第1内含子倒位突变在中国重型HA人群中的发病率约为2．8％；随访到的两个受累患者家系A和B中各检出6名和2名女性携带者，家系A中产前检出1名第1内含子倒位受累胎儿。结论采用双管多重PCR法可以直接检测凝血因子Ⅷ第1内含子倒位突变，完善了重型血友病A家系携带者检测和产前诊断。; 梁燕闫振宇闫梅华宝来肖白赵永强刘敬忠; 关键词：血友病A 携带者检测产前诊断

静脉血栓栓塞症672例相关危险因素分析: 2007年; 目的分析静脉血栓栓塞症(VTE)住院患者的患病情况、临床特征和危险因素。方法回顾性分析北京协和医院1994—2004年住院 VTE 病例的患病趋势、人口学特点、获得性及遗传性危险因素。结果共收集 VTE 患者672例,男:女=1.2:1,年龄14～92岁,中位年龄53岁。初发病例580例(86.3%)。; 闫振宇华宝来范连凯王书杰朱铁楠白春梅潘家绮赵永强马西虎江嘉义; 关键词：相关危险因素静脉血栓栓塞症患病情况获得性患病趋势人口学

血友病A患者凝血因子Ⅷ基因内含子1倒位的检测被引量：2: 2008年; 目的检测中国血友病A（HA）患者中凝血因子Ⅷ（FⅧ）基因内含子1倒位（inv1）的发生频率，并和国外相关资料相比较，明确部分中国HA患者的发病机制。方法用一期法检测158例无关家系HA患者的FⅧ活性（FⅧ：C），进行HA表型诊断；分别采用长距离和双管多重PCR技术检测内含子22倒位（inv22）和inv1；直接测序法进行FⅧ基因全长序列分析。结果在158例无关家系的HA患者中发现有2例（家系）inv1阳性，检出率为1．26％；对其中1例阳性患者家系进行调查，发现1例罕见女性HA患者为inv1携带者。对女性患者另一条染色体FⅧ基因进行全长测序，未发现有新基因突变。结论inv1在中国HA人群中发生率相对较低。女性HA患者为inv1杂合子，其发病考虑为与X染色体非随机失活有关。; 闫振宇梁燕闫梅范连凯肖白华宝来刘敬中赵永强; 关键词：血友病A 基因内含子倒位

难治性特发性血小板减少性紫癜的诊断及治疗被引量：8: 2006年; 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是临床上最常见的一种获得性自身免疫性出血性疾病，其发病机制主要为体内产生抗血小板自身抗体，导致血小板破坏增多。ITP不等同于免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura），后者包括特发性血小板减少性紫癜和继发性自身免疫性血小板减少，如继发于系统性红斑狼疮等系统性自身免疫性疾病。目前，成人初治ITP的首选治疗为糖皮质激素，有效率（包括完全缓解率和部分缓解率）达70％，但复发率50％左右。激素无效可行脾切除，持续完全缓解率和部分缓解率分别为66％和12％。国外报道的复发率低于糖皮质激素，约20％～30％。; 闫振宇赵永强; 关键词：特发性血小板减少性紫癜

血友病A患者因子Ⅷ抑制物的检出率及其相关因素：单中心7年病例分析: 目的:分析我科近7年来诊治的血友病 A 患者 FⅧ抑制物的检出率及其发生的相关因素。方法:收集2000年6月至2007年5月所有到我科诊治的血友病 A 病例,记录其临床资料,就诊时取血检测 PT、APTT、一期法因子Ⅷ活...; 华宝来闫振宇朱铁楠范连凯王书杰赵永强; 文献传递

672例静脉血栓栓塞症相关危险因素分析被引量：31: 2007年; 目的分析静脉血栓栓塞症(VTE)住院患者的患病情况、临床特征和危险因素。方法回顾性分析北京协和医院1994年至2004年住院 VTE 病例的患病趋势、人口学特点、获得性及遗传性危险因素。结果共收集 VTE 患者672例,男:女=1.2:1,中位年龄53(14～92)岁。初发患者580例(86.3%),发病高峰年龄男性患者为40～50岁,女性为50～60岁。主要获得性危险因素有抗磷脂抗体阳性(32.0%)、外伤和(或)手术(31.1%)、肿瘤(17.1%)。其中具有多种获得性危险因素者占35.7%。94例患者在抗凝治疗前取外周血检测了蛋白 C(PC)、蛋白 S(PS)和抗凝血酶(AT)活性。抗凝蛋白总缺陷率为44.7%,以 PC 缺乏以及 PC 与 AT 联合缺乏为主,分别占13.8%和10.6%。同时具有遗传和获得性危险因素者占31.6%。结论研究结果显示综合医院的住院 VTE 病例数呈逐年上升趋势,男性 VTE 患者的初发年龄较女性提早约10年。主要获得性危险因素为抗磷脂抗体阳性、外伤或手术和肿瘤,而遗传性危险因素则以 PC 缺乏和 PC 与 AT 联合缺乏为主。多种危险因素并存是促发 VTE 的重要原因。; 闫振宇华宝来马西虎江嘉义范连凯王书杰朱铁楠白春梅潘家绮赵永强; 关键词：肺血栓栓塞症深静脉血栓形成易栓症

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闫振宇