目的从呼吸系统疾病的角度分析和认识ANCA相关性血管炎(ANCA-associated Vasculitis,AAV)。方法回顾性分析我院确诊的10例以呼吸系统病变为主要表现的AAV患者的临床资料,对患者的临床表现、实验室检查、影像学表现以及其他特殊检查结果进行汇总分析,采用五因子评分系统评估预后。结果本组患者显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)7例,肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)2例,嗜酸性肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)1例,男性3例,女性7例。咳嗽咳痰咯血及呼吸困难是AAV最常见的呼吸系统症状,部分患者合并其他系统特别是肾脏累及。实验室检查MPA均有p ANCA和MPO-ANCA阳性,GPA和EGPA患者有c ANCA和PR3-ANCA阳性,7例患者有CRP升高(82.18±48.67mg/L),10例患者均有血沉升高(62.9±13.5mm/h);仅有4例患者出现肌酐轻度升高(139±29.3umol/L),3例患者淋巴细胞总数降低,提示继发感染风险大,预后欠佳。影像学表现多表现为双肺磨玻璃斑片影、间质改变以及蜂窝肺表现,对诊断具有提示作用。肺功能检查表现为限制性通气功能障碍,部分患者出现肺动脉高压。结论肺部是AAV的常见累及器官,部分患者以肺部病变为主要表现,呼吸科医生应加强对AAV的认识,提高诊断率,减少误诊和漏诊。
RNA干扰技术在靶基因验证和人类肿瘤治疗研究方面都已显示出良好的应用前景.目前小干扰RNA(siRNA)体内应用较为理想的转运工具是非病毒载体,其中聚乙烯亚胺(PEI)以其高效性和通用性而最具代表性.本研究以一种线性化PEI为载体构建靶向表皮生长因子受体的siRNA转运系统,采用琼脂糖凝胶电泳阻滞实验,和以Lipofectamine 2000为对照的SPC-A1腺癌细胞转染实验,对决定LPEI/siRNA-EGFR复合物转染效率的N/P比条件进行优化,用Real time RT-PCR和流式细胞技术检测各组细胞的EGFR表达,最后以动态光散射技术和原子力显微镜对最优化条件下形成的LPEI/siRNA-EGFR复合物进行基本物理特性观察.结果显示,N/P≥5时siRNA可被LPEI充分聚合浓缩,且N/P=5时形成的LPEI/siRNA-EGFR复合物可引发最高效且特异的EGFR表达抑制,其效率与Lipofectamine 2000转染结果相当.该最优化N/P比条件下所形成的复合物是一种大小较为均一的椭圆形颗粒,其粒径小于100nm,表面带有较低的正电荷,该特性可有利于细胞摄取和内吞.以上研究表明,这种LPEI介导的以EGFR为靶向的siRNA转运系统极可能成为人肺腺癌基因治疗的新策略,对此仍需进一步的体内验证.
