唐晓蕾
- 作品数：17 被引量：91H指数：6
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金中央级公益性科研院所基本科研业务费专项国家科技重大专项更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 慢性肉芽肿病临床及早期诊断分析被引量：6
- 2021年
- 目的:探讨慢性肉芽肿病(CGD)患儿早期诊断的临床线索。方法:回顾性分析2007年1月至2020年10月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科诊断的139例CGD患儿的起病年龄、首发表现、主要就诊原因、病原学诊断、影像学特点、诊断线索及预后等临床资料进行评估。根据诊断年度分为2015年之前诊断组和2015年及2015年之后诊断组(简称2015年之后诊断组),分析两组患儿的诊断耗时、住院时间和住院费用。组间比较采用t检验和χ2检验。结果:139例CGD中男119例、女20例。起病年龄4月龄(8日龄至14岁),103例(74.1%)患儿于1岁前起病。诊断年龄为1.8岁(21.0日龄至14.7岁),诊断延迟时间1.0年(7.0 d至13.7年)。135例(97.1%)以肺部感染为主要就诊原因,其中76例(56.3%)肺部病原学阳性。136例(97.8%)为转诊病例,其中5例转诊前被疑诊CGD,CGD漏诊率高达96.3%(131/136)。139例患儿共有的较为特异、可早期提示CGD诊断的8个线索为卡疤增大99例(71.2%)、左腋下淋巴结肿大或钙化73例(52.5%)、皮肤或其他部位淋巴结感染58例(41.7%)、皮肤瘢痕50例(36.0%),双肺多发结节影42例(30.2%)、肛周脓肿35例(25.2%)、肺曲霉菌感染26例(18.7%)及肺伯克霍尔德菌感染15例(10.8%)。住院期间呼吸爆发实验确诊120例,2015年之前组55例、2015年之后组65例,利用这8个早期诊断线索,2015年之后患儿的诊断耗时、住院时间及住院费用均低于2015年之前诊断的患儿[(25±7)比(10±5)d、(29±7)比(18±6)d、(3.7±1.2)比(3.2±1.2)万元,t=13.763、9.262、2.381,均P<0.05]。结论:CGD患儿起病早而诊断晚,肺部感染是CGD患儿最常见的首发表现及就诊原因。卡疤增大、左腋下淋巴结肿大或钙化、皮肤或其他部位淋巴结感染、皮肤瘢痕、双肺多发结节影、肛周脓肿、肺曲霉菌感染及肺伯克霍尔德菌感染可帮助早期诊断CGD。
- 刘辉李惠民刘金荣杨海明徐慧唐晓蕾申月琳赵宇红赵顺英
- 关键词：肉芽肿病慢性肺炎
- 儿童囊性纤维化相关变应性支气管肺曲霉菌病22例临床分析被引量：8
- 2020年
- 目的分析儿童囊性纤维化(CF)相关变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)的临床特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2010年3月至2020年3月确诊的22例CF相关ABPA患儿的临床资料、影像学检查、实验室检查及治疗预后等指标。结果确诊CF相关ABPA患儿22例(男12例、女10例),确诊年龄(10.4±2.8)岁,症状初发年龄(5.5±4.4)岁。临床表现为咳嗽咳痰22例,反复喘息15例,咯血7例,生长发育落后12例,胰腺炎10例,肝大7例,脾大及脂肪泻各4例。胸部高分辨CT示22例患儿全部存在肺实质浸润以及弥漫中心型支气管扩张,17例同时伴有管腔内黏液嵌塞,12例存在高密度黏液栓。实验室检查示外周血嗜酸性粒细胞增多18例;血清总IgE>0.5×106 U/L 22例;烟曲霉特异性IgE均有不同程度升高。痰或支气管肺泡灌洗液(BALF)真菌培养阳性15例,其中单一曲霉菌感染8例,两种曲霉菌混合感染3例;痰或BALF细菌培养阳性20例,其中最常见的细菌为铜绿假单胞菌(17例),其余依次为金黄色葡萄球菌(6例)及嗜麦芽窄食单胞菌(5例)。肺通气功能示阻塞性通气功能障碍4例,混合性通气功能障碍11例,小气道功能障碍4例。22例患儿均接受系统治疗,单用糖皮质激素治疗3例,激素与抗真菌药物联合治疗19例;随诊1~7年,6例经治疗缓解后处于稳定状态,10例呈现多次复发-缓解,1例死亡,5例失访。结论儿童CF相关ABPA在中国极为罕见,且CF和ABPA具有部分重叠的临床表现、影像学表现以及免疫学特征,诊断难度大,首选全身糖皮质激素作为一线治疗措施,也可以联合应用抗真菌药物,复发率高。
- 申月琳陈琼华唐晓蕾徐慧李惠民赵顺英
- 关键词：囊性纤维化儿童疾病特征
- 经支气管镜肺活检术对儿童间质性肺疾病的诊断价值被引量：8
- 2015年
- 目的评价非影像直视下经支气管镜肺活检术在儿童间质性肺部疾病中的诊断价值。方法对2013年12月至2014年12月未能明确诊断、可耐受支气管镜检查的10例间质性肺部疾病患儿进行非影像直视下经支气管镜肺活检术，对其效果和相关并发症进行回顾性分析。结果10例患儿均成功留取肺组织样本，6例经病理确诊，包括过敏性肺泡炎3例、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）2例、嗜酸细胞性多血管炎1例；其余4例病理结合临床确诊，包括非特异性间质性肺炎2例、闭塞性细支气管炎（BO）2例。术后发生气胸2例，1例经过胸腔穿刺引流缓解，1例未处理自行缓解，无一例发生明显出血和其他并发症。结论经支气管镜肺活检术是儿童间质性肺疾病较为安全有效的诊断方法。
- 杨海明李惠民唐晓蕾李干赵顺英刘玺诚
- 关键词：支气管镜肺活检术儿童间质性肺疾病
- 川崎病伴有泌尿系受累患儿的临床特征分析被引量：3
- 2017年
- 目的探讨川崎病伴有泌尿系受累患儿的临床特征及转归。方法回顾性分析川崎病患儿的临床及辅助检查资料,比较伴或不伴泌尿系受累患儿两组间临床特征的差异及对丙种球蛋白治疗的敏感性。结果诊断明确且资料完整的川崎病患儿797例,泌尿系受累者105例(13.2%)。男女比例为2∶1,尿检异常以白细胞尿多见[74例(70.5%)]。9例(52.6%)患儿尿检肾早期损害指标(包括Ig G或微量白蛋白或β2微球蛋白)提示升高。67例患儿行超声检查,3例患儿超声提示双肾增大,5例提示回声增强。58例患儿复查尿常规,89.7%的患儿在1周之内恢复。泌尿系受累患儿出现发热、淋巴结肿大及口唇改变的比例显著高于无泌尿系受累组(P<0.05),但冠状动脉受累比例的差异无统计学意义(P>0.05)。泌尿系受累组对丙种球蛋白冲击后不敏感比例升高(16.2%vs.7.2%),但组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论川崎病患儿泌尿系统损伤以白细胞尿为多见,多于1~2周内恢复。泌尿系受累患儿发热、淋巴结肿大及口唇改变显著,对冠脉损伤无显著影响,对丙种球蛋白冲击不敏感比例有增高趋势。
- 周楠王阳陈佳佳陈黎唐晓蕾
- 关键词：川崎病泌尿系脓尿
- 以假性浆膜腔积液为主要表现的胸腹腔巨大囊性肿瘤2例报告
- 2022年
- 浆膜腔积液原因较多,包括感染性(如细菌、肺炎支原体、结核杆菌、寄生虫)、结缔组织病、恶性肿瘤等。少见病因包括胰腺胸膜瘘、缩窄性心包炎、免疫球蛋白(Ig)G4相关疾病、血栓、血管疾病、Castleman病、POEMS综合征、畸胎瘤[1]等。罕见情况下,含有大量液体的巨大囊性肿物布满胸腔或腹腔,易被误诊为大量胸腔积液或腹腔积液,诊断困难,但一旦认识本病,不难诊断。为此,本文对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科2020年7月至12月收治的2例以假性大量浆膜腔积液为主要表现的胸腔。
- 刘金荣李小丽张晓艳唐晓蕾赵顺英
- 关键词：腹腔积液囊性畸胎瘤大网膜囊肿
- 难治性肺炎支原体肺炎患儿遗留闭塞性支气管炎的预测因素分析被引量：4
- 2023年
- 目的:探讨预测难治性肺炎支原体肺炎(RMPP)可能遗留闭塞性支气管炎的因素。方法:回顾性病例总结,收集首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科2013年1月至2017年6月收治RMPP的230例患儿的临床资料、实验室结果、影像学结果及随访资料等,依据支气管镜下表现以及出院1年以上的肺部影像学表现,分为遗留闭塞性支气管炎组(简称闭塞组)和非闭塞性支气管炎组(简称非闭塞组),采用独立样本 t检验和非参数检验比较两组患儿临床特征的差异,采用多因素Logistic回归分析闭塞性支气管炎发生的危险因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析遗留闭塞性支气管炎的预测价值。 结果:230例RMPP患儿中男115例、女115例,闭塞组95例,就诊年龄(7.1±2.8)岁;非闭塞组135例,就诊年龄(6.8±2.7)岁。闭塞组的发热持续时间、C反应蛋白(CRP)峰值水平、乳酸脱氢酶(LDH)峰值水平、≥2/3肺叶实变、胸腔积液、发生气道黏液栓以及黏膜坏死占比均高于非闭塞组[(17±9)比(12±3)d、(193±59)比(98±42)mg/L、730(660,814)比486(452,522)U/L、89例(93.7%)比73例(54.1%)、73例(76.8%)比59例(43.7%)、81例(85.3%)比20例(14.8%)、67例(70.5%)比9例(6.7%), t=5.76、13.35、 Z=-6.41、 χ^(2)=14.64、25.04、22.85、102.78,均 P<0.001]。多因素Logistic回归分析示发热持续时间≥10 d( OR=1.200,95% CI 1.014~1.419)、CRP升高( OR=1.033,95% CI 1.022~1.044)和LDH升高( OR=1.001,95% CI 1.000~1.003)是RMPP遗留闭塞性支气管炎的独立危险因素。通过ROC曲线分析CRP临界值为137 mg/L,对于预测闭塞性支气管炎的灵敏度为82.1%,特异度为80.1%;LDH临界值为471 U/L,灵敏度为62.7%,特异度为60.3%。 结论:发热持续时间较长(≥10 d)、CRP升高(≥137 mg/L)是RMPP遗留闭塞性支气管炎的重要预测指标,有助于早期识别。
- 刘建华刘金荣唐晓蕾杨海明刘辉徐慧李惠民赵顺英
- 关键词：C反应蛋白质乳酸脱氢酶类肺实变
- 以弥漫性肺疾病为突出或首发表现的甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症临床分析被引量：4
- 2019年
- 目的探讨因弥漫性肺疾病就诊确诊为甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症患儿的临床特点。方法对2017年8月至2018年11月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科确诊的以弥漫性肺疾病为突出或首发表现的6例甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症患儿(男2例、女4例)的临床表现、影像学特点、实验室检查、基因变异类型、治疗及预后进行回顾性分析。结果6例患儿平均发病年龄为2岁4月龄,平均确诊年龄为2岁10月龄,平均诊断周期为6个月,4例患儿经基因检测明确MMACHC变异,提示为钴胺素C型。6例患儿均以呼吸系统表现为主要或首发表现就诊,常见症状及体征为气促5例、活动耐力下降5例,咳嗽4例、发绀4例、杵状指4例、呼吸困难3例、三凹征3例。除呼吸系统外,6例均伴肺动脉高压。此外,伴心包积液4例,伴肾脏受累3例,伴神经系统受累3例,伴消化系统受累3例,伴贫血2例。高分辨率肺CT表现为肺动脉增宽6例、磨玻璃影4例、多发边缘模糊的小叶中心磨玻璃样结节影3例、胸腔积液3例、网格影2例等。所有患儿均伴尿甲基丙二酸及血同型半胱氨酸增高。4例患儿行基因检测,均为MMACHC基因变异。经治疗后5例患儿呼吸道症状、肺部影像学及肺动脉高压均好转,血同型半胱氨酸明显下降,1例未规律随访患儿死亡。结论甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症可以肺部病变为主要表现,出现弥漫性肺疾病及肺动脉高压。可以呼吸系统表现起病,伴有多系统受累,部分患儿具有特征性的肺部影像学表现。血同型半胱氨酸检测可作为弥漫性肺疾病和(或)肺动脉高压儿童的快速筛查手段。经治疗弥漫性肺疾病及肺动脉高压均可能好转。
- 唐晓蕾杨海明刘辉徐慧周春菊李惠民赵顺英刘金荣
- 关键词：甲基丙二酸高同种半胱氨酸血症
- 先天性肺气道畸形合并慢性肺曲霉病四例诊治分析被引量：1
- 2021年
- 目的探讨先天性肺气道畸形(CPAM)合并慢性肺曲霉病(CPA)患儿的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析2016年3月至2020年4月在北京儿童医院呼吸二科及胸外科住院确诊的4例CPAM合并CPA患儿的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。结果4例CPAM合并CPA患儿中男2例、女2例,年龄9.9~13.6岁。慢性咳嗽3例,咯血2例,1例以气胸为首发表现;3例为过敏体质,2例有反复肺炎史,1例有喘息史。3例血曲霉菌IgG阳性,1例未查,2例血总IgE及烟曲霉特异性IgE显著升高;4例肺CT均表现为肺内囊性病变,2例见曲霉球;4例均行肺叶切除术,病理结果均示CPAM合并曲霉菌感染,1例术中脓液培养示烟曲霉。3例术后予伏立康唑治疗8周,2例复发且在围手术期均呈高度过敏状态,血总IgE及烟曲霉特异性IgE显著升高,其中1例复发后呈变应性支气管肺曲霉菌病表现;另外1例术后伏立康唑治疗12周无复发。结论CPAM可能为CPA的危险因素,患儿出现咯血和(或)肺CT可见曲霉球具有提示意义,术前应积极行病原学检查。术后是否需要抗真菌治疗及疗程尚无统一建议。
- 张晓艳周春菊唐晓蕾刘辉赵顺英陈成豪
- 关键词：肺曲菌病
- 遗传性出血性毛细血管扩张症二例并文献复习被引量：5
- 2020年
- 目的探讨2例遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)患儿的临床特点,以指导对本病的认识。方法对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科2017年2月至2018年6月收治的2例HHT患儿的临床资料进行回顾性分析。以"遗传性毛细血管扩张症""hereditary hemorrhagic telangiectasia"为检索词分别在万方中文数据库及PubMed数据库中搜索建库至2019年12月进行相关文献复习。结果例1男,11岁,因"发热、咳嗽6 d"入院。既往曾被诊断3次左侧肺炎,近1年3次轻微鼻衄。胸背部软组织超声提示血管瘤并血管畸形。肺部增强CT和血管重建提示左舌叶肺动静脉畸形;肝内多发小动静脉瘘。行肺动静脉瘘栓塞介入治疗,病情好转。例2女,12岁11月龄,因"面色苍白3年"入院。外院诊断为缺铁性贫血。曾因"结肠多发息肉"行消化内镜钳除术。高分辨肺部CT示双肺多发分布磨玻璃结节影。消化系统超声提示小肠息肉继发慢性松散小肠套叠。入院后行小肠套叠复位术,并结扎息肉蒂部切除息肉。出院后全外显子基因检测提示SMAD4杂合变异。HHT国内报道数十例,国外大量文献报道,经基因诊断的HHT患儿主要为1和2型。结论儿童HHT可表现为出血、贫血及反复肠道息肉,常伴有内脏动静脉畸形如肺动静脉畸形甚至肺动静脉瘘,增强肺CT加血管重建可协助诊断肺动静脉畸形,基因诊断可以协助诊断HHT。
- 刘金荣刘辉王蓓张玉和徐慧唐晓蕾李惠民赵顺英
- 关键词：出血毛细血管扩张贫血动静脉畸形息肉
- 儿童耐药结核病5例临床分析被引量：3
- 2018年
- 目的总结儿童耐药结核病的临床特点,提高其诊治水平。方法回顾性分析2013年3月至2017年3月,首都医科大学附属北京儿童医院收治的5例有实验室证据的耐药结核病患儿临床资料,包括一般资料、结核接触史、临床影像表现、病原学检查及药敏试验、治疗方案及转归等。5例患儿中男4例,女1例,均患有肺结核,2例合并结核性脑膜炎,4例合并支气管结核。结果 5例中2例经分子技术Xpert MTB/RIF检测诊断为利福平耐药结核病(RR-TB);1例经颈淋巴结穿刺脓液培养药敏诊断为耐多药结核病(MDR-TB);1例经痰培养诊断为泛耐药结核病前期(Pre-XDR);另1例是其父痰培养为MDR-TB。5例患儿诊断耐药结核病后,均采用世界卫生组织推荐的包括二线抗结核药物在内的治疗方案。5例中2例治愈,2例好转,1例治疗失败。5例患儿均未发生严重药物不良反应。结论儿童耐药结核病可通过分子技术Xpert MTB/RIF检测和结核杆菌培养表型耐药检测确诊,分子技术具有较高的早期快速诊断价值。儿童耐药结核病经及时有效治疗后多数预后良好。儿童使用二线抗结核药物的严重不良反应发生率较低。
- 刘辉刘金荣杨海明唐晓蕾申月琳赵顺英李惠民
- 关键词：儿童耐药结核病
