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以皮质盲为首发症状的散发型Creutzfeldt-Jakob病1例被引量：1: 2014年; 患者男性，66岁。因“双眼视物模糊2月余，右侧肢体无力半月”，于2012年8月29日入院。患者于2月前无明显诱因下出现双眼视物模糊，休息后无法缓解，无畏寒发热，无意识障碍，无恶心、呕吐，无四肢抽搐，无大小便失禁，在当地医院就诊，诊断为“双眼目系卒病，双眼球后视神经炎，双眼白内障”，予住院治疗，期间予“弥可保，强的松”等药物治疗。治疗半月后症状无明显好转，遂来我院就诊，门诊拟“脑卒中”收住入院。既往史：患者平素体键，否认“糖尿病、高血压“等病史，否认”肝炎、结核”等病史。否认有外伤及手术史。家族史：否认两系三代以内家族性传染病、遗传病，否认家族中有类似病史。入院查体：血压：120／80mmHg ，神志清，GCS评分15分，双眼瞳孔等大等圆，直径3mm ，对光反射灵敏，颈软，无抵抗，胸廓挤压痛阴性，腹平软，右侧肢体肌力 IV级，感觉减退，肌张力无异常，双侧巴氏征阳性。辅助检查：头颅CT ：颅内未见异常。查肝功能：直接胆红素10．8umol／L ，谷氨酰转肽酶40IU／L ；神经元特异性烯醇化酶26．59ng／ml ，D二聚体定量1050ug／L ，全血低切相对指数16．00。脑电图：轻中度异常，与疾病有关。超声检查心脏：左室舒张功能减退。超声检查血管：双侧颈部动脉内膜增厚。心电图：窦性心律，正常范围心电图。头颅M RI检查：双侧枕顶叶脑回表面多发T1WI低信号，T2WI高信号，脑沟增深加宽，上述病变在FLAIR及DWI上明显高信号（图1～4），考虑炎症。予阿昔洛韦针抗病毒、醒脑静针保护脑细胞对症支持治疗一周后，症状无明显好转。且近来出现缄默、智能减退明显，反应较迟钝，回答不切题或回答极慢，语言欠流利，与患者接触时可见患者时有惊慌表情。患者双侧上肢出现肌阵挛征象。复查脑电图; 易亚辉单惠萍金杰李旭; 关键词：CREUTZFELDT-JAKOB病磁共振成像

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金杰

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