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先天性心脏病患儿骨强度状况及影响因素分析被引量：3: 2017年; 目的探讨先天性心脏病（CHD）患儿骨强度状况并分析相关影响因素。方法对2013年10月至2015年1月就诊于上海交通大学医学院附属新华医院小儿心血管科确诊为CHD且无心外科手术指征的患儿以定量超声方法检测左侧胫骨中段的骨骼超声波传播速度（SOS）值获得骨强度，与亚洲儿童数据库比较获得Z值，评价骨强度健康程度。对照组为同期上海幼儿园年龄、性别匹配的健康儿童。结果CHD组120例，男49例，女71例；年龄（52.43±25.60）个月；体质量（17.72±6.69） kg；身高（105.38±14.55） cm。对照组109例，男55例，女54例；年龄（53.25±13.08）个月；体质量（18.36±3.65） kg；身高（105.81±14.69） cm。2组间性别、年龄、身高、体质量比较差异均无统计学意义（均P〉0.05）。CHD类型前3位为室间隔缺损（51例）、房间隔缺损（30例）和动脉导管未闭（16例）。CHD组患儿骨强度未达正常55例（45.8%），其中严重骨强度不足12例（10.0%），中度骨强度不足6例（5.0%），轻度骨强度不足10例（8.3%），骨强度偏低27例（22.5%）；骨强度正常65例（54.2%）。CHD组SOS值为（3 515.00±186.32） m/s，与对照组[（3 532.07±132.73） m/s]比较，差异无统计学意义（t＝0.804，P〉0.05）。CHD患儿SOS值与身高（r＝0.338，P〈0.001）、体质量（r＝0.299，P＝0.001）呈正相关，与年龄、性别无相关性（P〉0.05）。结论CHD患儿骨强度与健康儿童相近，但仍有近50%患儿未达健康状态，需引起临床医师及家长重视。开展相关康复训练及家长指导和宣教，为成年期骨骼健康奠定良好的基础。; 龚春丹孙锟杜青周璇陈笋杨玲王鉴梁菊萍杨晓颜陈楠邓巍巍夏英华徐毅超; 关键词：先天性心脏病儿童

单纯单脐动脉转诊胎儿超声心动图的研究进展被引量：2: 2015年; 单脐动脉(SUA)与多种先天性畸形的发生率升高有关,特别是先天性心脏病,曾被认为是转诊胎儿超声心动图的指标。然而,不合并有心外畸形的单纯单脐动脉(iSUA)是否应该转诊胎儿超声心动图,目前仍存在争议。文章总结了SUA与先天畸形的关系,概括了近年来关于iSUA是否应转诊胎儿超声心动图的观点,分析了国内外超声心动图的转诊现状与研究进展,为iSUA是否应作为胎儿转诊超声心动图的指标提供参考。; 王鉴孙锟; 关键词：先天性心脏病胎儿超声心动图转诊

利用Crispr/Cas9基因编辑系统在人胚胎干细胞中探索ELABELA的潜在新受体: 2022年; 目的·利用Crispr/Cas9基因编辑技术在人胚胎干细胞(human embryonic stem cell,hESC)中探索小分子多肽ELABELA(ELA)是否存在潜在的新受体。方法·收集干细胞向心肌细胞定向分化过程中不同天数(0~13 d)的细胞,检测其ELA及其受体APJ的动态表达水平。在干细胞向心肌细胞定向分化过程中加入APJ抑制剂ML221,观察心肌细胞标志物MYH6、TnnT2及NKX2.5的mRNA表达水平是否发生变化。利用人胚肾悬浮细胞(HEK-293F)表达重组ELA绿色荧光蛋白(green fluorescent protein,GFP),研究ELA发挥结合作用的区域在其C末端还是N末端,构建GFP序列分别插入ELA-32序列的C末端及N末端的2种重组质粒。利用Crispr/Cas 9基因编辑技术构建ELA唯一已知受体APJ敲除的hESC并进行验证。在构建成功的敲除细胞系及正常细胞系中外源性加入2种GFP-ELA重组蛋白,通过荧光显微镜观察ELA是否能够进入细胞。结果·在干细胞向心肌细胞定向分化过程中,在干细胞时期,ELA高表达而APJ低表达;ELA表达高峰在分化第6天而APJ表达高峰出现在分化第3天。外源性加入APJ抑制剂ML221后,MYH6、TnnT2及NKX2.5的mRNA表达水平无显著变化(P>0.05)。经过基因DNA测序及Western blotting验证,成功构建敲除APJ干细胞系。敲除APJ后,外源性加入ELA N端荧光蛋白,仍能够进入细胞内;而ELA C端荧光蛋白未出现荧光,表示ELA C端荧光蛋白不能进入细胞。结论·hESC中存在非APJ的ELA其他受体,ELA与受体发生结合的部位主要位于C末端。; 周月程晨郑恩霖孟卓王鉴王青洁何勇宁孙锟; 关键词：人胚胎干细胞 APJ

新型动脉导管未闭封堵器封堵冠状动脉瘘被引量：2: 2014年; 目的介绍使用新型动脉导管未闭封堵器(ADOⅡ)封堵冠状动脉瘘的经验,分析有效性和安全性。方法收集2011年9月—2013年10月使用ADOⅡ经导管介入封堵冠状动脉瘘患者的临床资料,对手术及术后短期随访情况进行回顾性分析。结果 5例患儿平均年龄3.8岁。4例右冠状动脉—右心室瘘患儿中,3例选择4 mm×6 mm ADOⅡ,5F输送鞘;1例选择4 mm×4 mm ADOⅡ,4F输送鞘。1例左冠状动脉—右心室瘘患儿选择4 mm×4 mm ADOⅡ,5F输送鞘。术中造影及术后心脏超声均显示无残余分流,术后第2日心电图检查结果正常。平均随访16个月,均未发现异常。结论 ADOⅡ的主要优势是输送鞘尺寸小、柔软,容易到达瘘口并能够有效封堵冠状动脉瘘。; 王鉴陈笋孙锟杨健萍沈加武育蓉; 关键词：冠状动脉瘘介入治疗儿童

糖尿病孕妇转诊胎儿超声心动图的最小成本分析被引量：1: 2020年; 目的评估糖尿病孕妇胎儿心脏筛查策略的成本与效果。方法对199例因孕母糖尿病转诊胎儿超声心动图检查的孕妇进行理论最小成本分析,评估此类孕妇进行常规筛查和胎儿超声心动图筛查的成本与效果。结果199例糖尿病孕妇最终筛查出9例先天性心脏病患儿。目前的筛查策略是对所有糖尿病孕妇进行孕中期胎儿畸形筛查和胎儿超声心动图检查,以及对产前发现先天性心脏病或即使只有良性发现的病例均进行生后超声心动图检查,每产前检出一例先天性心脏病的费用为13045.67元;若筛查策略仅对拥有其他转诊因素的糖尿病孕妇进行胎儿超声心动图检查,且仅对有产前发现先天性心脏病或其他良性发现的病例进行生后超声心动图检查,每产前检出一例先天性心脏病的费用会降低至8475.22元。结论在完成孕中期胎儿畸形筛查后,对伴有其他转诊指征的糖尿病孕妇行选择性的胎儿超声心动图检查,并对有产前心脏异常的病例选择性进行生后超声心动图检查的心脏筛查策略相比其他筛查策略性价比更高。; 孟卓王鉴王鉴武育蓉陈笋; 关键词：胎儿超声心动图糖尿病

4岁儿童体重状态与早期血压、心脏结构功能改变的研究被引量：1: 2022年; 目的探讨4岁儿童体重状态与早期血压、心脏结构功能改变的相关性。方法在队列研究平台上,通过横断面分析儿童体重状态和心血管指标的关系,于2017至2020年在由上海新华医院牵头的“上海优生儿童队列”平台中,对1477名4岁儿童进行身高、体重、血压测量和心脏超声检查。根据不同体质指数(BMI)进行分类,将研究对象分为5组(消瘦、体重过轻、正常、超重及肥胖),利用单因素方差分析比较不同组间血压水平及心脏结构功能指标,通过多因素线性回归模型分析儿童血压及心脏结构功能与体重状态之间的关联,并采用多因素Logistic回归模型分析不同体重状态是否为儿童早期血压升高和左心室肥厚的独立危险因素。结果纳入的1477名儿童中男772名、女705名。男童超重及肥胖115例(14.9%),女童超重及肥胖68例(9.6%)。正常体重儿童916名(62.0%),消瘦75例(5.1%),体重过轻303例(20.5%),超重130例(8.8%),肥胖53例(3.6%)。各组对比发现,BMI越高,4岁儿童的收缩压、舒张压、左心室质量指数、左心室后壁收缩期厚度、左心室后壁舒张期厚度、左心室收缩末期内径、左心室舒张末期内径、室间隔收缩期厚度及左心室射血分数均越高,组间差异均有统计学意义(F=31.73、6.59、14.22、4.96、3.01、31.50、39.79、5.91、3.09,均P<0.05)。多因素线性回归结果提示,超重及肥胖儿童与收缩压(β=5.2,95%CI 3.6~6.8)、左心室质量指数(β=1.9,95%CI 0.8~3.1)、左心室收缩末期内径(β=1.3,95%CI 0.9~1.8)、左心室舒张末期内径(β=1.6,95%CI 1.0~2.2)均呈显著正相关。在Logistic回归模型中,与正常体重4岁儿童相比,超重(OR=2.37,95%CI 1.27~4.41)及肥胖儿童(OR=10.90,95%CI 4.47~26.60)血压升高的风险均显著更高,但其左心室肥厚的风险均未出现显著增高(均P>0.05)。结论4岁儿童超重及肥胖与血压升高、心腔内径及左心室质量指数增大存在关联。超重及肥; 王鉴王華麟杜博文李卓妍吴毓俭钮一苇魏梦丹陈笋孙锟; 关键词：体重儿童血压心血管系统

早产儿血压特点及早产儿高血压风险增高机制的研究进展被引量：4: 2020年; 众多研究表明早产儿成年后罹患高血压的风险增加.早产儿血压在出生时较足月儿低,但增长速率比足月儿快,在成年期甚至儿童,青少年期早产儿的血压有较大可能高于足月儿,从而增加了罹患高血压风险,其中的原因和机制较为复杂.现对早产儿的血压特点及变化规律、早产儿高血压的定义以及其导致高血压患病风险增高的机制和影响因素的研究现状进行综述.; 杜博文王鉴孙锟; 关键词：足月儿血压特点早产儿高血压成年期

Simmons导管在小婴儿危重型肺动脉瓣狭窄及室间隔完整性肺动脉闭锁介入治疗中的应用价值: 焦先婷汪晴赵莉晴王鉴武育蓉沈加陈笋孙锟

多孔筛状房间隔封堵器封堵小儿多孔型房间隔缺损被引量：9: 2014年; 目的介绍使用多孔筛状房间隔封堵器(amplatzer cribriform occluder,ACO)封堵多孔型房间隔缺损(multi-fenestrated ASD,mf ASD)的经验,并评估其可行性、有效性及安全性。方法回顾2013年8月至2014年5月上海交通大学医学院附属新华医院使用ACO经导管介入封堵mf ASD的5例患儿,并介绍手术及术后随访结果。结果 3例mf ASD(Ⅱ)患儿2处缺损距离分别为5 mm、7.4 mm和3.8 mm,选择25 mm ACO进行封堵。1例ASD(Ⅱ)4.5 mm、2.0 mm(位置略偏前),选择18 mm ACO。1例房间隔瘤形成,瘤底8.5 mm,瘤高12.2 mm,ASD 2处,一处位于中央8 mm×8 mm,另一处位于房间隔瘤下方,大小为2.5 mm,两处缺损相距5.2 mm,选择25 mm ACO。术中及术后超声心动图均显示无残余分流,术后第2天及1、3个月心电图检查结果均正常。短期随访结果令人满意,尚未见并发症发生。结论 ACO应用于封堵mf ASD操作简便,并发症少,封堵效率较高,是患儿mf ASD封堵的选择之一。; 王鉴陈笋孙锟武育蓉谢静杨健萍; 关键词：房间隔瘤

孕中晚期胎儿超声心动图转诊因素分析被引量：2: 2016年; 目的分析胎儿超声心动图转诊指征与产前检出胎儿心脏异常之间的关系。方法回顾性分析1 032例转诊行胎儿超声心动图检查的孕妇。所有转诊病例分为单指征组和多指征组,分析转诊指征的分布情况,统计产前胎儿心脏异常的检出率,并评估转诊指征与产前心脏畸形检出之间的关系。结果在单指征组中,885例转诊病例共检出172例（19.4%）胎儿心脏异常,通过logistic回归分析发现,孕中期胎儿畸形筛查发现可疑心脏切面与产前诊断胎儿心脏异常相关（OR=13.7,95%CI为9.40~20.00）,孤立性心内强回声灶与产前胎儿心脏异常的检出率呈负相关（OR=0.24,95%CI为0.11~0.56）。在多指征组中,产前胎儿心脏异常检出率增加至27.2%（P=0.336）,其中具有胎儿指征的病例,产前诊断胎儿心脏异常的风险明显升高。结论孕中期胎儿畸形筛查超声检查中发现可疑心脏结构畸形作为单个转诊指征与产前胎儿心脏异常的检出相关,而心腔内的孤立性心内强回声灶不应继续作为进一步转诊胎儿超声心动图的指征。对于具有多个转诊胎儿超声心动图指征的孕妇,如果多个指征中有1个是胎儿指征,胎儿心脏异常的产前检出率显著升高。; 王鉴武育蓉赵莉晴汪晴辛甜甜陈笋孙锟; 关键词：胎儿超声心动图胎儿心脏异常

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王鉴

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