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詹丽萍

作品数：12 被引量：18H指数：2
供职机构：中山大学孙逸仙纪念医院更多>>
发文基金：广东省自然科学基金广州市科技计划项目更多>>
相关领域：医药卫生更多>>

合作作者

文献类型

  • 10篇期刊文章
  • 2篇会议论文

领域

  • 12篇医药卫生

主题

  • 10篇细胞
  • 7篇造血
  • 7篇造血干
  • 7篇造血干细胞
  • 7篇造血干细胞移...
  • 7篇干细胞
  • 7篇干细胞移植
  • 5篇免疫
  • 5篇儿童
  • 4篇白血
  • 4篇白血病
  • 3篇术后
  • 3篇儿童白血病
  • 2篇移植后
  • 2篇术后复发
  • 2篇贫血
  • 2篇文献复习
  • 2篇淋巴
  • 2篇免疫重建
  • 2篇基因

机构

  • 12篇中山大学孙逸...
  • 1篇南方医科大学...

作者

  • 12篇詹丽萍
  • 11篇黄科
  • 10篇方建培
  • 8篇徐宏贵
  • 7篇阙丽萍
  • 4篇黎阳
  • 4篇周敦华
  • 3篇翁文骏
  • 2篇李欣瑜
  • 2篇彭晓敏
  • 1篇陈纯
  • 1篇熊稀霖
  • 1篇李平甘
  • 1篇李栋方
  • 1篇梁立阳
  • 1篇黄绍良
  • 1篇郭海霞
  • 1篇高琴丽
  • 1篇罗向阳
  • 1篇刘苏

传媒

  • 3篇新医学
  • 3篇中国小儿血液...
  • 2篇中华儿科杂志
  • 2篇临床儿科杂志

年份

  • 1篇2024
  • 1篇2022
  • 4篇2021
  • 1篇2020
  • 1篇2019
  • 3篇2017
  • 1篇2016
共 12 条 记 录，以下是 1-10
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排序方式：
RAS基因相关自身免疫性白细胞增殖性疾病进展为幼年型粒单核细胞白血病1例报告被引量：2
2019年
目的探讨RAS基因相关自身免疫性白细胞增殖性疾病(RALD)进展为幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床经过及基因变异特点。方法回顾性分析1例KRAS基因突变、以RALD起病进展至JMML患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男性患儿,2月龄出现面色苍白、肝脾肿大,外周血白细胞17.56×10~9/L、单核细胞5. 8%,α4. 2基因杂合缺失;随后反复发热、贫血加重、肝脾肿大,白细胞波动于(16.4～58)×10~9/L、单核细胞比例增高(21. 4%～36%)、血小板波动于(50～110)×10~9/L,Coomb’s试验阳性;4月龄时骨髓涂片未见明显异常。经治疗后病情好转停药。2周岁时,患儿再次持续高热;查HbF 28.9%;胸部CT示双肺不排除真菌感染、心包积液、双侧腋窝多发增大淋巴结;骨髓涂片示感染性骨髓象;流式细胞检测见1. 2%髓系原始细胞和7. 6%单核细胞;荧光原位杂交未见白血病相关融合基因;KRAS基因Exon 2上检测到杂合错义变异c. 37 G>T(p.Gly 13 Cys)。2岁4个月时患儿再次发热,外周血幼稚细胞51%,诊断JMML。结论 RALD与JMML是由一系列基因学和表观遗传学事件促成的不同临床表型及疾病进展的连续过程,须密切监测RALD患者病情变化,以早期诊断及治疗。
吴正宙黄科方建培周敦华詹丽萍
关键词：RAS基因自身免疫免疫缺陷综合征
种痘水疱病样淋巴瘤临床分析被引量：2
2016年
目的探讨种痘水疱病样淋巴瘤患儿的临床表现、诊治经过,总结该病的特点,为临床诊治提供经验。方法回顾性分析我院收治4例患儿的临床表现、辅助检查、病理活检、治疗及预后。结果4例患儿年龄2～7岁,男女各2例。皮疹表现多样,部分为牛痘样疱疹。均伴发热、肝功能及LDH不同程度升高、IgE增高,2例轻度贫血。3例检测T淋巴细胞亚群:T细胞总数、Th、Ts均下降,NK细胞比例升高。4例患儿病理片EBER原位分子杂交均阳性、外周血EBV-DNA定量明显增高,EBV抗体四项不同阳性,监测EBV-DNA持续处于高水平。2例行PET-CT检查示全身皮肤病变并代谢增高,全身或局部肿大淋巴结并代谢增高。4例患儿皮肤病理活检显示病变在皮肤真皮层至皮下组织,可见多形性核不规则中小至单一肿大不同异形程度的淋巴细胞,多数以小血管、皮肤附件或脂肪组织为中心浸润,可见血管中心生长现象。免疫组化结果:所有组织CD3、CD45RO阳性,CD20阴性,细胞毒T细胞表型标志TIA-1均阳性。其中1例为CD4^+、CD8^-,余为CD4^-、CD8^-,2例CD 30^+,2例CD56^+,GRB、perf不同阳性。2例予更昔洛韦、干扰素治疗,症状可缓解,随访5年现无病存活。1例先后予氢化泼尼松、更昔洛韦、MTX、膦甲酸钠、因特芬治疗,皮疹短暂缓解,后病情进展为噬血细胞综合症,予环孢素A、VP16治疗稳定,病情反复改用CHOP方案化疗、外照射放疗好转,随访5年目前带病存活。1例予更昔洛韦、MTX、糖皮质激素治疗,随访1年带病存活。结论种痘水疱病样淋巴瘤表现异质性,多进展缓慢,诊断主要依据以皮肤为主的特殊临床表现、皮肤病理及EBER原位分子杂交。外周血T淋巴亚群明显异常,NK细胞明显增多。病理的细胞分型多样。需个体化治疗。
郭海霞高琴丽詹丽萍彭晓敏黎阳陈纯方建培
关键词：EB病毒
儿童白血病造血干细胞移植术后复发25例临床分析
詹丽萍黄科方建培黎阳周敦华徐宏贵翁文骏阙丽萍韩黠蔚王开美
婴儿型Sandhoff病1例报告并文献复习被引量：3
2017年
目的探讨婴儿型Sandhoff病的临床表现、诊断及治疗。方法回顾分析1例婴儿型Sandhoff病患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 1岁2个月女性患儿,有神经运动发育倒退、顽固性抽搐;父母为近亲婚配;眼底镜检查见眼底红斑;头颅磁共振成像示左侧脑桥可见一小点状长T 2等T1异常信号影,脑白质水肿、弥漫性脱髓鞘改变;染色体核型未见异常;染色体微阵列提示多条染色体发生大片段纯合子;二代基因测序提示HEXB基因外显子11存在c.1263_1268del TGAAGT:P.(Glu422_Val423del)缺失突变及内含子13存在c.1614_2A>G:P?剪切突变,父母各携其一。白细胞Hex A、Hex A&Hex B酶活性分别为84、112 nmol/(mg·h);确诊为婴儿型Sandhoff病。治疗采用丙戊酸钠、左乙拉西坦联合抗癫痫及糖皮质激素,患儿抽搐发作次数逐渐减少,反应较前好转;随访5个月,病情平稳无进展,无抽搐发作。患儿母亲再次妊娠,并于孕21+6周时行羊水穿刺检查,结果提示胎儿与患儿存在相同的突变。结论 Sandhoff病是一种罕见的遗传性溶酶体病,主要表现为进行性神经功能损害,目前缺乏有效的治疗方法,基因检测有助确诊及产前诊断。
詹丽萍李栋方李平甘梁立阳罗向阳黄科
关键词：婴儿型
自体脐血造血干细胞移植治疗儿童获得性再生障碍性贫血三例并文献复习
2021年
目的了解自体脐血造血干细胞移植(ACBT)治疗儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的疗效。方法对接受ACBT治疗的3例获得性AA患儿的临床资料进行回顾性分析,其中男2例、女1例。以“再生障碍性贫血”和“自体脐血造血干细胞移植”(包括中英文)为关键词,对以下数据库的相关论文进行检索:PubMed、Web of Science、CNKI、万方数据知识服务平台,收集检索到的资料并进行分析。结果3例患儿均成功获得造血重建,移植1年后骨髓均未见异常染色体克隆。病例1、2接受移植后继发血细胞减少,调整免疫抑制治疗方案后,血象均恢复正常,分别于移植后18个月、15个月停用免疫抑制剂。病例3接受移植后血象平稳,移植12个月顺利停用免疫抑制剂。3例患儿移植后540 d CD3^(+)T淋巴细胞、CD3^(+)CD4^(+)T淋巴细胞、CD3^(+)CD8^(+)T淋巴细胞绝对计数均逐渐达到或者接近正常水平。检索到11例接受ACBT治疗的获得性AA患儿,其中8例于ACBT后使用了免疫抑制剂,10例病情完全缓解,1例首次ACBT后无使用免疫抑制剂,在接受了二次ACBT后死亡。结论ACBT是治疗儿童获得性AA的安全有效方法。ACBT后适当应用免疫抑制剂有助于机体造血及免疫重建的稳定。
詹丽萍阙丽萍陈晗吴正宙刘典典王开美徐宏贵方建培黄科
关键词：儿童再生障碍性贫血免疫抑制免疫重建
儿童白血病造血干细胞移植术后复发26例临床分析
詹丽萍黄科方建培黎阳周敦华徐宏贵翁文骏阙丽萍韩黠蔚王开美
免疫治疗桥接二次非血缘外周血干细胞移植治疗重型β地中海贫血一例被引量：2
2021年
造血干细胞移植是目前唯一能治愈重型β地中海贫血的方法,但移植难度大,移植失败后再次移植风险更大,如何改进预处理方案提高移植成功率尚无定论,该文报道了1例接受非血缘HLA全相合供者造血干细胞移植术后发生原发排斥并接受二次移植成功患儿。该例患儿被确诊为Pesaron分度Ⅲ度的重型β地中海贫血,首次接受非血缘HLA全相合供者造血干细胞移植术,移植失败,原发排斥,自身造血恢复后1年再次接受另一非血缘HLA全相合供者外周血干细胞移植术。二次移植前30 d予氟达拉滨联合地塞米松免疫抑制治疗,调整预处理方案,并输注骨髓间充质干细胞促进植入。二次移植后患儿获得稳定植入,完全脱离输血状态至35个月,发生肺炎1次,无其他并发症。该例治疗结果提示,移植前予氟达拉滨联合地塞米松抑制受者T淋巴细胞功能可促进植入。减低强度预处理方案,辅助输注骨髓间充质干细胞促进造血重建,可以克服非血缘外周血干细胞移植治疗重型β地中海贫血的原发排斥,促进二次移植成功。
阙丽萍徐宏贵詹丽萍李欣瑜方建培黄绍良黄科
关键词：地中海贫血免疫治疗造血干细胞移植
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫状态检测及其意义被引量：1
2021年
目的研究不同临床类型的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿初诊时的免疫功能变化,探讨免疫功能检测在LCH发病机制及病情预后评估中的意义。方法应用流式细胞术分析30例LCH患儿初诊时外周血各淋巴细胞亚群(T细胞、B细胞、NK细胞、NKT细胞、Th细胞、Ts细胞、Th/Ts比值、Treg细胞)比例,同时应用化学发光法检测其血清细胞因子sIL-2R、IL-6、IL-8、IL-10、IL-1β、TNF-α水平,探讨各免疫指标与LCH临床分型、器官受累类型的关系。结果肝受累组患儿的外周血T细胞及Th细胞比例均显著低于肝未受累组(P<0.05)。多系统受累(MS)组患儿的血清sIL-2R、TNF-α、IL-10水平均显著高于单系统受累(SS)组,肝受累组的血清sIL-2R、TNF-α、IL-10水平显著高于肝未受累组,肺受累组的血清sIL-2R、IL-10水平均显著高于肺未受累组(P<0.05)。其余免疫指标在不同临床分型及受累器官的初诊患者中的差异无显著性(P>0.05)。结论不同临床类型的LCH患儿存在不同程度的T细胞免疫调节紊乱。血清细胞因子sIL-2R、TNF-α、IL-10水平可在一定程度上反映LCH的疾病严重程度。
彭晓敏黎阳郭海霞熊稀霖詹丽萍翁文骏黎嘉强黄科方建培
关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫功能儿童
艾曲波帕治疗儿童造血干细胞移植后血小板减少症24例分析被引量：6
2021年
目的评价艾曲波帕治疗儿童造血干细胞移植(HSCT)后血小板减少症的疗效与安全性。方法回顾性分析2018年8月1日至2019年4月1日于中山大学孙逸仙纪念医院儿科接受HSCT后发生血小板减少症并采用艾曲波帕治疗的24例患儿的临床资料,评估治疗有效率及不良反应,根据造血干细胞来源分为脐带血组和外周干细胞组,根据疾病类型分为恶性病组和非恶性病组,分析各组间临床疗效。组间比较采用秩和检验。结果 24例患儿中男15例、女9例,艾曲波帕用药时的年龄7.7(2.6~13.7)岁,接受艾曲波帕治疗的时间为移植后第27.5(8.0~125.0) d,使用后完全有效的时间为23.5(6.0~83.0) d,用药疗程为36.5(8.0~90.0) d,艾曲波帕总剂量为1 400(200~5 900)mg,完全有效率92%(22/24),未发生艾曲波帕相关不良反应。脐带血干细胞移植(16例)的患儿使用艾曲波帕的疗程及总剂量均明显低于外周干细胞移植组(8例)[24.5(8.0~81.0)比65.5(35.0~90.0)d,900.0(200.0~3 850.0)比2 862.5 (1 175.0~5 900.0) mg,Z=-3.004、-2.604,P=0.002、0.007],而达到完全有效的时间及停药2周后血小板计数、随访终点血小板计数的差异均无统计学意义(均P>0.05)。与恶性病患儿(12例)相比,非恶性病患儿(12例)用药后至获得完全有效的时间、用药疗程、总剂量及停药2周后血小板计数、随访终点血小板计数的差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论艾曲波帕用于儿童HSCT后血小板减少症有一定疗效,安全性高,尤其在脐带血移植中可能更有优势。
刘苏阙丽萍黄科方建培王开美詹丽萍刘典典徐宏贵
关键词：造血干细胞移植血小板减少
儿童白血病合并播散性非结核分枝杆菌病1例被引量：1
2020年
1病例资料患儿,女,13岁,因“反复右大腿疼痛6月余,头晕10余天”于2016年9月入院。初诊时骨髓形态:原始与幼稚淋巴细胞占有核细胞96.5%,免疫分型为B-ALL(CD19、CD10阳性),诊断为急性B淋巴细胞白血病。按照华南地区儿童ALL治疗协作组2016方案化疗。根据患儿骨髓染色体核型为46,XX,未检测出与白血病预后相关的融合基因及突变基因,强的松诱导试验敏感,诱导缓解化疗第15天骨髓形态示原始幼稚淋巴细胞19%,流式微残18.7%,定为高危组。2016年11月CAM1(环磷酰胺+阿糖胞苷+6-巯基嘌呤)方案治疗期间患儿出现持续高热,C反应蛋白、降钙素原、(1,3)-β-D葡聚糖试验、真菌抗原检查、结核感染T细胞斑点实验(T-SPOT)均无异常。
詹丽萍阙丽萍吴正宙刘典典徐宏贵周敦华方建培黄科
关键词：儿童白血病幼稚淋巴细胞有核细胞阿糖胞苷
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