目的探讨右心室-肺动脉连接在分期治疗肺动脉闭锁/室间隔缺损中的应用。方法选取2013年11月至2015年1月收治的肺动脉闭锁合并室间隔缺损、肺动脉发育不良(Mc Goon指数0.94±0.27)患儿8例,手术年龄10 d^11个月,平均(3.2±4.7)个月。通过建立右心室-肺动脉连接恢复肺动脉前向血流。术后每3个月复查心脏超声。当肺动脉发育满意,Mc Goon指数达到根治标准时实施根治手术。结果无手术后早期死亡。术后随访3~13个月,平均(8.5±3.1)个月,肺动脉Mc Goon指数0.92~1.63,平均1.21±0.35,较术前显著增加(P=0.01)。其中1例术后13个月M c Goon指数为1.63,接受根治手术。1例术后12个月频繁缺氧发作,M c Goon指数1.27,接受根治手术。患儿术后血流动力学稳定,恢复顺利,最后一次随访心功能Ⅰ级。其他6例Mc Goon指数尚未达到根治手术标准,继续随访等待根治手术。结论肺动脉闭锁合并室间隔缺损、肺动脉发育不良患儿早期采用右心室-肺动脉连接恢复肺动脉前向血流,手术死亡率及并发症发生率低,能够明显促进自身肺动脉发育,可在肺血管发育满意时进行根治手术,临床效果良好。
完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous drainage or total anomalous pulmonary venous connection, TAPVD or TAPVC）是一类较为复杂的先天性心脏病，尤其是房间隔或室间隔分流通道较小或（和）合并垂直静脉梗阻时，应予心外科急症或亚急症手术，往往病情危重，
