儿童脑膜瘤CT和MRI影像表现分析(附14例病例) 2024年 目的 分析儿童脑膜瘤的CT和MRI影像表现,以提高对该病的诊断正确率。方法 回顾性分析14例经手术、病理证实的脑膜瘤的临床及影像资料,并复习相关文献。结果 14例患儿中男9例,女5例,年龄10个月~18岁,平均年龄98.35个月;肿块大小约16 mm×14 mm×15 mm~63 mm×79 mm×90 mm。9例行CT检查,14例均行MRI检查。肿瘤位于鞍区、鞍旁、松果体区、眼眶、侧脑室内、桥小脑角区各1例,大脑镰旁2例,1例沿脑膜、大脑镰弥漫多发,其他5例分别位于顶部、额部、颞部。13例单发,1例弥漫多发,其中2例合并神经纤维瘤病。WHOⅠ级7例,WHOⅡ级4例,WHOⅢ级3例。肿瘤实性部分CT呈等、稍高密度影;MRI表现为T_1WI、T_2WI以等信号为主,其中3例T_2WI呈稍低信号,DWI呈等、稍高信号,增强扫描明显强化且大部分不均匀。发病部位在颅内者大部分伴水肿带。影像诊断误诊率50%(7/14)。结论 儿童脑膜瘤较大,囊变多,高级别脑膜瘤发病率高,好发位置与成人不一样,虽易误诊,但影像表现具有一定的特异性,结合临床有助于提高该病的诊断准确性。 曾伟彬 张欢 罗珍 李鹏 曹卫国关键词:脑膜瘤 磁共振成像 X线计算机 儿童 Survivin基因在胚胎性横纹肌肉瘤RD细胞中的作用 被引量:1 2019年 目的:探讨survivin基因在儿童胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)中的生物学作用。方法:采用survivin免疫组织化学检测ERMS肿瘤组织和正常骨骼肌组织的表达情况,小干扰RNA(siRNA)介导的survivin抑制对ERMS RD细胞凋亡的影响,原位末端标记法(TUNEL)检测RD细胞凋亡率,Western印迹法检测RD细胞caspase-3和caspase-9蛋白表达水平。结果:Sur vivin在ERMS中高表达而在正常骨骼肌组织中不表达,特异性siRNA干扰sur v iv in表达导致RD细胞凋亡显著增加,survivin表达的下调导致更高的凋亡率,survivin表达的下调增加了caspase-3的活性,对caspase-9的活性无影响。结论:Survivin过表达可能通过抑制细胞凋亡而与ERMS发病机制有关。 曹娟 杨国城 张欢 何潇潇 缪秋玲 陈永先 何鹏 文飞球关键词:SURVIVIN 凋亡 CASPASE CT扫描术前预测高危儿童肝母细胞瘤的价值 被引量:5 2021年 目的探讨儿童肝母细胞瘤(HB)的CT表现预测术前肿瘤危险度分层的价值。方法回顾性分析2010年10月至2019年10月在深圳市儿童医院及徐州市儿童医院经手术病理证实且有完整临床资料的46例HB患儿,术前均行胸腹部CT平扫及3期增强扫描。参照儿童HB多学科诊疗专家共识制定的临床危险度分层方案,将HB分为高危组和非高危组,分别为16和30例。测量肿瘤最大径及肿瘤相对体积指数,观察肿瘤CT征象,包括外生性生长、瘤内出血、坏死囊变、钙化、纤维分隔、肿瘤破裂征、肝包膜回缩及包膜下积液。测量并计算病灶CT参数,包括动脉期、静脉期及延迟期病灶增强百分比及病灶增强指数。采用χ^(2)检验或Fisher确切概率法比较高危组与非高危组患儿性别、病灶CT征象的差异,采用两独立样本t检验或Mann-WhitneyU检验比较组间年龄、孕周、出生体重、甲胎蛋白、血小板计数、肿瘤最大径、肿瘤相对体积指数及病灶CT参数的差异,将组间差异有统计学意义的指标纳入二元logistic回归进行分析,并最终得到与高危组相关的独立预测因素。采用ROC曲线评价诊断高危HB的效能。结果高危组与非高危组间年龄、肿瘤最大径、肿瘤相对体积指数和肿瘤破裂征差异均有统计学意义(P均<0.05)。logistic回归分析显示,肿瘤最大径(OR值为1.906,P=0.004)及肿瘤破裂征(OR值为16.558,P=0.005)是高危HB的危险因素。ROC曲线结果显示肿瘤最大径诊断高危HB的临界值为10.5 cm,肿瘤破裂征、肿瘤最大径和肿瘤最大径联合肿瘤破裂征诊断高危HB的曲线下面积分别为0.744、0.807和0.879,肿瘤最大径联合肿瘤破裂征的灵敏度为75.0%,特异度为96.7%。结论高危HB患儿发病年龄偏大,当肿瘤最大径>10.5 cm,且出现肿瘤破裂征可高度提示为高危HB。 张龚巍 赵彩蕾 罗娜 方佃刚 孙龙伟 张欢 易梦 干芸根 李钱程关键词:危险度 CT特征及临床指标对儿童肝母细胞瘤诊断的价值 被引量:5 2021年 目的探讨肝母细胞瘤(HB)的临床指标及CT特征对术前肿瘤定性诊断的价值。方法选取有完整临床资料及术前CT图像的113例肝脏占位病变的患儿信息,将患儿分为HB组(62例)和非HB组(51例),术前均行腹部CT平扫及三期增强扫描。观察一般临床指标与病变的CT征象,采用Mann-Whitney检验和皮尔逊卡方检验比较组间指标的差异,对差异有统计学意义的临床指标及CT征象进行二元logistic回归分析,得到与HB组相关的联合预测因素(模型1);对差异有统计学意义的CT征象单独纳入二元logistic回归方程,得到与HB组相关的独立预测因素(模型2)。采用受试者工作特征曲线(ROC)评价两预测模型的诊断效能。结果患儿年龄≤5岁、AFP增高、血小板增高、病灶最大径、囊变坏死、分隔、假包膜、动脉期强化特点、廓清及肝内或远处转移的组间差异均有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析显示,模型1中年龄≤5岁、假包膜及动脉期强化特点是HB组的危险因素;ROC曲线确定病灶最大径临界值为63 mm,曲线下面积为0.84[95%可信区间(0.76,0.90)];模型2显示,病灶假包膜及动脉期强化特点是HB组的危险因素。模型1和模型2的ROC曲线下面积分别为0.98[95%可信区间(0.94,0.99)]、0.94[95%可信区间(0.88,0.98)],诊断敏感度和特异度分别为93.55%、100%和91.94%、92.16%。结论当肝内病灶最大径超过63 mm,增强CT动脉期表现为呈外周分布为主的结节状、岛屿状或梁索状高强化,门静脉期或延迟期可见假包膜,结合患儿年龄≤5岁,可高度提示为HB;术前通过增强CT检查即可较为精准地对HB做出定性诊断。 张龚巍 黎耀文 张欢 孟宪磊 莫东霞 徐焕丽 李钱程 干芸根 赵彩蕾关键词:肝母细胞瘤 miR-200c-3p靶向CCNE2抑制肾母细胞瘤细胞增殖 被引量:3 2020年 目的预测和验证miR-200c-3p的靶基因并探讨其对肾母细胞瘤增殖的抑制作用。方法应用生物信息学软件对miR-200c-3p在肾母细胞瘤中的靶基因进行预测,建立SK-NEP-1及G401的miR-200c-3p过表达及抑制表达的稳定细胞系。实验设未转染组(Blank)、模拟物阴性对照组(mimic NC)、miR-200c-3p模拟物组(miR-200c-3p mimic)、抑制剂阴性对照组(inhibitor NC)及miR-200c-3p抑制剂组(miR-200c-3p inhibitor)。采用RT-PCR及Western blot方法检测CCNE2在SK-NEP-1及G401不同组中的表达水平,荧光素酶报告基因检测miR-200c-3p和CCNE2的靶向关系,细胞计数盒(CCK-8)和软琼脂克隆形成实验检测miR-200c-3p对SK-NEP-1及G401细胞增殖的抑制作用。结果生物信息学方法预测CCNE2为miR-200c-3p的靶基因之一。RT-PCR实验结果示肾母细胞瘤细胞中miR-200c-3p模拟物组的CCNE2的表达水平低于模拟物阴性对照组(P<0.05);荧光素酶报告基因检测证实CCNE2是miR-200c-3p的靶基因(P<0.01)。Western blot示在肾母细胞瘤细胞中miR-200c-3p模拟物组的CCNE2蛋白的表达水平低于模拟物阴性对照组(P<0.05);CCK-8和软琼脂克隆形成实验证实miR-200c-3p对肾母细胞瘤细胞的增殖能力有明显抑制作用(P<0.01);而miR-200c-3p抑制剂组结果相反。结论miR-200c-3p通过靶基因CCNE2抑制肾母细胞瘤细胞的增殖。 曹娟 孙丽萍 安建红 张欢 张欢 何潇潇关键词:肾母细胞瘤 CT扫描对肝母细胞瘤病理分型预测价值初探 被引量:3 2020年 目的探讨肝母细胞瘤(HB)的CT表现预判病理分型的可行性及价值。方法回顾性分析经病理证实为HB的44例患儿的临床及影像资料,术前行腹部CT平扫及三期增强扫描。观察肿瘤最大径,瘤内有无出血、坏死或囊变、钙化及多发纤维分隔,肿瘤假包膜是否光滑连续,有无肝包膜回缩征及包膜下积液,有无与预后相关的高危影像学征象。测量并计算病灶平扫CT值、相对密度指数,动脉期、静脉期及延迟期CT值、CT差值、强化百分比、强化指数。依据肿瘤组织内上皮或上皮-间质成分将病灶分为完全上皮型和上皮与间叶混合型,完全上皮型和混合型可进一步分为各亚型。采用Pearson卡方检验或连续性校正的卡方检验比较完全上皮型和混合型患儿间性别、年龄、甲胎蛋白(AFP)、病灶形态特征及相关高危影像学征象的差异,采用两独立样本t检验或Mann-Whitney检验(非正态分布数据)比较组间病灶最大径、组间CT平扫及增强扫描参数的差异,将有统计学意义的指标纳入二元Logistic回归分析。结果完全上皮型和混合型HB各22例,其中6例为分化良好的胎儿型,表现为肿瘤假包膜完整、边缘较光滑,无瘤内出血及多发纤维分隔,无肝包膜回缩征及包膜下积液。完全上皮型和混合型HB患儿的性别、年龄、AFP差异均无统计学意义(P均>0.05)。完全上皮型和混合型HB病灶的最大径、瘤内出血、坏死或囊变、肿瘤假包膜光滑连续、肝周积液及高危影像征象的差异在两组间均无统计学意义(P均>0.05)。完全上皮型和混合型HB的平扫CT值及相对密度指数、CT增强动脉期、静脉期及延迟期的CT值、CT差值、强化百分比及强化指数的差异无统计学意义(P均>0.05)。完全上皮型和混合型HB病灶内钙化、多发纤维分隔及肝包膜回缩的出现率差异有统计学意义(P均<0.05)。二元Logistic回归分析提示肝包膜回缩征为混合型HB� 张龚巍 李钱程 张欢 徐坚德 李志勇 林飞飞 干芸根关键词:X线计算机 婴儿黑色素性神经外胚瘤三例临床病理学观察 2021年 目的探讨婴儿黑色素性神经外胚瘤(MNTI)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例MNTI的临床资料、组织形态、免疫组织化学及分子病理特点,并复习相关文献。结果 3例患者均为男婴,平均年龄3.6个月,发生在颌骨2例,下肢1例。组织学表现为肿瘤由小的神经母细胞样细胞和较大的含黑色素的上皮样细胞组成,间质为含血管的致密纤维性间质。上皮细胞呈泡状或腺管状排列,常围绕在较小的神经母细胞样细胞形成的细胞巢周围。免疫组织化学染色显示大小肿瘤细胞均表达波形蛋白、突触素和神经元特异性烯醇化酶,上皮样细胞对广谱细胞角蛋白(CKpan)和HMB45也呈阳性,但对其他黑色素瘤标志物呈阴性。分子病理检测显示BRAF V600E基因例1及例2均呈野生型,荧光原位杂交检测例2 N-MYC基因扩增为阴性。结论 MNTI是罕见的起源于神经嵴的婴儿良性肿瘤,易误诊为恶性程度较高的小圆细胞肿瘤和黑色素瘤。掌握其临床病理特征对MNTI的诊断、鉴别诊断都有重要意义。 曹娟 张民 杨国城 张欢 何潇潇 王玥 缪秋玲 陈永先 何鹏 单莹莹 宋建明 韩安家关键词:上皮样细胞 分子病理 小圆细胞肿瘤 临床病理学 儿童异基因造血干细胞移植后淋巴组织增殖性疾病程序性死亡受体-1和程序性死亡配体-1的表达 2021年 目的探讨儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)中程序性死亡受体-1(PD-1)及程序性死亡配体-1(PD-L1)的表达及临床病理特征,明确PD-1/PD-L1抑制剂的检查点抑制是否可以作为一种治疗选择。方法回顾性分析2012年1月1日至2019年12月30日深圳市儿童医院13例病理确诊的allo-HSCT后PTLD的临床资料,采用免疫组织化学MaxVision™法染色、EB病毒(EBV)原位杂交及淋巴瘤基因重排检测,分析PD-1及PD-L1的表达与PTLD临床病理特征的关系。结果肿瘤细胞PD-1表达与患儿性别、年龄、基础疾病、组织学类型、移植方式及EBV原位杂交表达无关(均P>0.05)。而PD-L1的表达与组织学类型有关(P<0.05),其中PD-L1阳性率重型β-珠蛋白生成障碍性贫血(90.0%,9/10例)高于重型再生障碍性贫血(66.7%,2/3例),单形性PTLD(100.0%,2/2例)高于多形性PTLD(83.3%,5/6例),EBV阳性PTLD(90.9%,10/11例)高于EBV阴性PTLD(50.0%,1/2例)。13例PTLD中PD-1及PD-L1在肿瘤细胞中的阳性率分别为46.2%(6/13例)和61.5%(8/13例),在微环境细胞中的阳性率分别为92.3%(12/13例)和76.9%(10/13例),EBV阳性率为84.6%(11/13例)。结论PD-L1在单形性PTLD的肿瘤细胞中有更高的阳性率;且在标准免疫治疗和化疗无效的情况下,可对所有类型的PTLD进行PD-1和PD-L1的常规染色。 曹娟 文飞球 杨国城 张欢 何潇潇 王春静 缪秋玲 陈永先 何鹏 刘四喜关键词:移植后淋巴组织增生性疾病 程序性死亡受体-1 程序性死亡配体-1 肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位中FOXF1和Serotonin Transporter的表达及其鉴别诊断 2021年 目的探讨FOXF1和Serotonin Transporter(SERT)在肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位(ACD/MPV)中的表达及诊断作用。方法采用免疫组织化学MaxVisionTM法检测ACD/MPV中FOXF1和SERT表达情况并分析其临床病理特征。高通量测序法检测2例ACD/MPV中FOXF1基因突变情况。结果2例ACD/MPV中,FOXF1均为阳性(2/2),SERT均为阴性。二代测序显示在16q24.1号染色体检测到FOXF1基因c.376-377insT(Pro126fs)杂合变异。结论FOXF1及SERT联合检测可有助于ACD/MPV的诊断。 曹娟 缪秋玲 杨国城 张欢 林沂 陈永先 何鹏 何潇潇 王玥 单莹莹 宋建明关键词:发育不良 染色体检测 免疫组织化学 肺静脉 儿童髓母细胞瘤组织中生长因子受体结合蛋白2的相关接头蛋白-1、胶质瘤相关肿瘤基因同源物-1表达的临床意义 被引量:4 2017年 目的探讨生长因子受体结合蛋白2的相关接头蛋白-1(Gab-1)、胶质瘤相关肿瘤基因同源物-1(Gli-1)在儿童髓母细胞瘤中的表达,分析其蛋白表达与肿瘤临床病理特点及预后的关系。
方法应用免疫组织化学Elivision法检测Gab-1、Gli-1在40例儿童髓母细胞瘤组织芯片中的表达,运用Chi-square检验或Fisher′s精确概率检验分析Gab-1、Gli-1蛋白表达与年龄、性别、肿瘤部位、病理分型的关系,结合随访资料进行Kaplan-Meier生存分析及Cox比例风险回归分析。
结果Gab-1及Gli-1蛋白在儿童髓母细胞瘤组织中的阳性率分别为35.0%和55.0%。髓母细胞瘤患儿肿瘤组织Gab-1阳性表达率在不同性别[男:30.4%(7/23例)比女:41.2%(7/17例)]、年龄[〈3岁:40.0%(6/15例)比≥3岁:32.0%(8/25例)]、肿瘤部位[小脑:25.0%(5/20例)比第四脑室:45.0%(9/20例)]及病理类型[经典型:33.3%(7/27例)比促纤维增生/结节型:50.0%(5/10例)比间变型/大细胞型:66.7%(2/3例)]之间差异均无统计学意义(χ2=0.496、0.264、1.758、3.289,均P〉0.05)。不同年龄段[〈3岁:80.0%(12/15例)比≥3岁:40.0%(10/25例)]和不同病理分型[经典型:40.7%(11/27例)比促纤维增生/结节型:90.0%(9/10例)比间变型/大细胞型:66.7%(2/3例)]髓母细胞瘤患儿Gli-1阳性表达率差异均有统计学意义(χ2=6.061、7.333,均P〈0.05);不同性别[男:60.9%(14/23例)比女:47.1%(8/17例)]及肿瘤部位[小脑:55.0%(11/20例)比第四脑室:55.0%(11/20例)]髓母细胞瘤患儿之间Gli-1阳性表达率差异均无统计学意义(χ2=0.753、0.000,均P〉0.05)。Kaplan-Meier生存分析提示患儿年龄、Gab-1、Gli-1蛋白表达均与儿童髓母细胞瘤的预后相关(均P〈0.05),Cox比例风险回归分析显示患儿年龄、病理分型和Gli-1阳性表达是儿童髓母� 江贤萍 徐金永 陈乾 张欢 缪秋玲 麦惠容 宋建明关键词:儿童 髓母细胞瘤