王晓东
- 作品数：35 被引量：32H指数：3
- 供职机构：深圳市儿童医院更多>>
- 发文基金：深圳市医学重点学科建设基金广东省医学科学技术研究基金国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 珠蛋白生成障碍性贫血患儿造血干细胞移植术后带状疱疹病毒感染危险因素及预后分析
- 2022年
- 目的探讨珠蛋白生成障碍性贫血患儿行异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后感染带状疱疹病毒(VZV)的危险因素及其对患儿预后的影响。方法回顾性收集2012年1月至2020年12月深圳市儿童医院血液肿瘤科造血干细胞移植中心行allo-HSCT的446例珠蛋白生成障碍性贫血患儿的临床资料, 总结发生VZV感染者的临床特征, 根据是否发生VZV进行分组, 组间比较采用χ^(2)检验, 分析其发生的危险因素, 采用Kaplan-Meier法分析2组患儿的预后。结果 446例患儿中19例发生了VZV感染, 发生率为4.3%, 发生的中位时间为移植术后5个月(1.5~11.0个月), 其中5例并发VZV脑炎。患儿予阿昔洛韦加或不加膦甲酸钠抗病毒治疗、输注人免疫球蛋白、局部外涂阿昔洛韦乳膏治疗, 治疗7~28 d(中位治疗时间14 d)疱疹均消退, 合并VZV脑炎者神经系统症状均消失。19例患儿中有1例死亡, 但非VZV感染直接导致死亡, 而是VZV感染后继发植入功能不良, 于VZV感染后5个月发生重症肺炎而死亡。allo-HSCT珠蛋白生成障碍性贫血患儿VZV感染的发生与供者年龄(P=0.010)有关, 与患儿移植时年龄(P=0.378)、性别(P=0.653)、疾病分级(P=0.912)、移植供者类型(P=0.205)、干细胞来源(P=0.624)及急性移植物抗宿主病(P=0.277)均无关。VZV感染对allo-HSCT珠蛋白生成障碍性贫血患儿的预后无显著影响(P=0.241)。结论珠蛋白生成障碍性贫血患儿allo-HSCT术后VZV感染易并发VZV脑炎。脐血移植是高危因素。VZV感染可能不影响allo-HSCT珠蛋白生成障碍性贫血患儿的预后。
- 杨春兰王晓东王春静张小玲周小辉李越余阅刘四喜
- 关键词：珠蛋白生成障碍性贫血造血干细胞移植带状疱疹病毒
- 造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血合并肢带型肌营养不良1例报告并文献复习被引量：2
- 2020年
- 目的 探讨重型β-地中海贫血合并肢带型肌营养不良(LGMD)的造血干细胞移植治疗效果.方法 回顾分析1例重型β-地中海贫血(CD 17纯合子突变)合并LGMD 2 E患儿行亲缘性HLA全相合造血干细胞移植的治疗过程.结果 患儿,女,3岁5个月,供者为妹妹.移植预处理方案:氟达拉滨、白消安、环磷酰胺及抗人胸腺细胞免疫球蛋白;预防移植物抗宿主病方案:环孢素、吗替麦考酚酯及短程甲氨蝶呤.经静脉输注供者骨髓血406 mL,单个核细胞数11.3×10^8/kg,术后监测患儿血常规、植入证据及激酶水平.造血干细胞移植后,患儿重建造血及免疫功能.植入证据提示完全供者嵌合,嵌合率100%,但血清酶学无明显下降,血清肌酸激酶维持在20000~25000 IU/L,四肢肌力逐渐下降,近期双下肢肌力3~4级,双上肢肌力4级,易摔倒.结论 异基因造血干细胞移植可以治愈患儿的地中海贫血,但无法改善肌营养不良症状.
- 李越王晓东张小玲易梦刘四喜
- 关键词：地中海贫血肢带型肌营养不良
- 儿童重型地中海贫血造血干细胞移植后CMV血症的临床研究
- 目的分析儿童重型地中海贫血(TM)异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后巨细胞病毒(CMV)血症的发生情况和预防性治疗策略的疗效。方法选择2012年1月至2015年12月,于深圳市儿童医院血液肿瘤科行allo-HS...
- 刘四喜李长钢王晓东王缨袁秀丽陈小文肖海荣文飞球
- 关键词：重型地中海贫血巨细胞病毒儿童
- 文献传递
- 一种血液病检测用真空无菌抽取装置
- 本发明涉及一种血液病检测用真空无菌抽取装置,所述血液病检测用真空无菌抽取装置包括：底座以及固定安装在所述底座上且呈对称设置的固定板，所述底座上还固定有挡板和收纳桶；所述底座上还固定有用于放置患者手臂的承接板，所述承接板上...
- 刘四喜杨燕澜王春艳王晓东张瑜文飞球
- 文献传递
- 醌茜素对急性髓系白血病THP-1细胞miR30b-p53信号通路的调控研究被引量：2
- 2020年
- 目的研究醌茜素对急性髓系白血病THP-1细胞的影响及作用机制。方法体外培养急性髓系白血病THP-1细胞,低、高剂量实验组加入15,30μmol·L-1醌茜素溶液1μL处理,对照组以等量0.9%NaCl处理。以CCK-8法及DNA断裂的原位末端标记法检测THP-1细胞存活及凋亡情况;以蛋白质印迹法检测THP-1细胞中p53、B淋巴细胞瘤-2基因(Bcl-2)及Bcl-2相关X蛋白(Bax)蛋白表达情况;以实时荧光定量聚合酶链式反应检测THP-1细胞中miR30a、miR30b、miR30c、miR30d及p53 mRNA表达。结果干预72 h后,低、高剂量实验组和对照组THP-1细胞活率分别为(79.75±3.46)%,(67.88±6.43)%和(99.33±0.32)%,凋亡率分别为(32.06±4.05)%,(40.26±3.56)%和(1.36±0.21)%,Bax蛋白相对表达量分别为1.02±0.26,1.39±0.24和0.59±0.14,Bcl-2蛋白相对表达量分别为0.96±0.28,0.36±0.05和1.26±0.32,p53蛋白相对表达量分别为2.03±0.26,3.05±0.37和1.39±0.24,miR30a mRNA表达量分别为0.52±0.06,0.26±0.05和0.63±0.05,miR30b mRNA表达量分别为0.69±0.03,0.42±0.03和0.75±0.03,miR30c mRNA表达量分别为0.56±0.02,0.26±0.01和0.66±0.03,p53 mRNA表达量分别为0.45±0.03,0.69±0.05和0.32±0.05,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论醌茜素可有效促进人急性髓系白血病THP-1细胞凋亡,抑制其增殖,其作用机制可能与调控miR30b-p53信号通路有关。
- 王晓东刘四喜余阅王春静张倩
- 关键词：THP-1细胞
- ELANE基因突变致先天性粒细胞减少症1例临床及基因分析被引量：2
- 2018年
- 目的探讨ELANE基因突变所致先天性粒细胞减少症的临床特征、基因诊断、治疗及预后。方法分析1例先天性粒细胞减少症患儿的临床表现、免疫学指标、基因变异特点及诊治经过。结果患儿,女,7个月,生后粒细胞减少伴反复感染6个月;1月龄时患支气管肺炎、中耳炎,2月龄时患化脓性颈部淋巴结炎、脐部化脓性感染、自身免疫性溶血性贫血,疑诊幼年型粒单核细胞白血病。体格检查发现,肝脏肋下4 cm,脾脏肋下1 cm,质韧,余未见异常。中性粒细胞(0.10～1.38)×10~9/L、单核细胞(1. 70～3. 58)×10~9/L、血红蛋白(65～10~8)g/L;多种病原学检测阳性;直接抗人球蛋白实验++++;IgG 24.28 g/L;淋巴细胞分型提示B细胞数量增多。骨髓涂片示原粒细胞占7%,中性中幼粒细胞以下阶段罕见,幼稚单核细胞占4.5%。基因测序显示ELANE基因3号外显子c.278_289del、p.93_97del自发突变。结论 ELANE基因突变致先天性粒细胞减少症临床特征包括难治性反复细菌感染和中性粒细胞减少,可伴自身免疫现象。
- 何庭艳杨军王晓东夏宇张小玲王春静李成荣刘四喜
- 关键词：自身免疫
- 造血干细胞移植后儿童急性播散性脑脊髓炎一例报告并文献综述
- 目的急性播散性脑脊髓炎(ADEM)起病隐匿、临床表现多样化,在造血干细胞移植患儿中为罕见并发症,该研究通过探究造血干细胞移植后儿童急性播散性脑脊髓炎临床特点并文献综述,以提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析我科诊治的一例...
- 杨春兰王晓东王春静刘四喜
- 关键词：造血干细胞移植急性播散性脑脊髓炎
- 文献传递
- 不含ATG的清髓性预处理方案在脐血移植治疗儿童血液病中的应用
- 刘四喜李长钢王晓东张小玲陈森敏文飞球
- 245例儿童急性淋巴细胞白血病MICM分型分析
- 目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病骨髓形态学(morpho]ogy,M)、免疫学(immunology,Ⅰ)、细胞遗传学(cytogenetic,C)和分子生物学(molecular biology,M)即MICM分型特征及...
- 麦惠容方希敏袁秀丽王晓东刘四喜王缨李长钢文飞球
- 关键词：急性淋巴细胞白血病MICM分型儿童
- 文献传递
- 一例转钴胺素Ⅱ缺乏症患儿的临床及遗传学分析
- 2021年
- 目的探讨1例表现为全血细胞减少、生长发育落后、肺部感染患儿可能的遗传学病因及其临床诊治。方法采集患儿及其正常表型双亲的外周血样,提取基因组DNA,应用高通量测序的方法对患儿行血液系统相关疾病基因检测。结果患儿TCN2基因存在3个变异,分别是第5外显子上游c.581-8A>T,该变异患儿父母均携带;第6外显子c.924_927del,该变异来源于母亲;第7外显子c.973C>T,该变异为新发变异。经基因变异致病性分析结合患儿临床表现、三系减少、血甲基丙二酸及同型半胱氨酸增高,确诊其为转钴胺素Ⅱ缺乏症。该患儿出现呼吸道感染表现,经肺部影像学检查及肺泡灌洗液病原学高通量测序证实为耶氏肺孢子虫病,在给予肌注维生素B12治疗过程中患儿出现急性呼吸窘迫综合征,经复方磺胺甲恶唑抗感染及对症支持治疗后好转。结论我们报道了1例转钴胺素Ⅱ缺乏症患儿,发现了该基因的新变异,分析了该基因3个变异的致病性。钴胺素治疗该病应个体化。
- 杨春兰王晓东王春静张小玲李越余阅刘四喜
- 关键词：维生素B12肺孢子虫病
