张宇
- 作品数：48 被引量：153H指数：8
- 供职机构：重庆医科大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：公益性行业科研专项重庆市杰出青年科学基金教育部“新世纪优秀人才支持计划”更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学电子电信更多>>
- 幼年特发性关节炎血清维生素D水平与疾病活动度及骨密度相关性分析被引量：3
- 2018年
- 目的检测幼年特发性关节炎(JIA)患儿血清25羟维生素D_3[25(OH)D_3]水平,研究维生素D与JIA疾病活动度及骨密度的关系。方法按照2001年国际风湿病学联盟(ILAR)诊断标准,于2015年1月至2017年1月纳入重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科110例JIA患儿,其中女58例、男52例,年龄(9.04±3.37)岁。检测JIA患儿血清25(OH)D_3、血浆PTH水平,双能X线检查评估骨密度。评价患儿疾病活动状态,并通过JADAS27评分衡量疾病活动度。比较JIA患儿血清25(OH)D3水平与其他指标之间的关系。结果 110例JIA患儿血清中25(OH)D_3水平为(49.8±15.3)μmol/L,其中59例(53.6%)为维生素D缺乏状态,43例(39.1%)表现为维生素D不足。活动期JIA 25(OH)D_3水平低于缓解期(t=5.162,P<0.001),与JADAS27评分无相关性(r=-0.72,P>0.05)。维生素D缺乏状态下JIA患儿骨密度(Z值)低于维生素D充足状态(t=3.791,P<0.05)。未使用皮质激素(GC)治疗的JIA患儿25(OH)D_3水平显著高于使用GC治疗者(t=2.823,P<0.01)。结论 JIA患儿普遍存在血清维生素D水平低下。处于疾病活动期、使用激素治疗的患儿血清25(OH)D_3水平低下尤为显著,维生素D缺乏状态下JIA患儿骨密度降低。
- 刘明月唐雪梅张宇罗冲唐滔
- 关键词：幼年特发性关节炎维生素D25羟维生素D骨密度
- 反复发热伴MEFV基因突变患儿10例临床分析及文献复习被引量：2
- 2020年
- 目的探讨在非高危人群中家族性地中海热(FMF)的诊断要点及其临床表现与基因型的关系。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2016-07-27—2017-11-15收治的10例反复发热伴MEFV基因突变患儿的基因检测报告及临床表现,结合国内外FMF相关文献,对诊断要点及其临床表现与基因型进行总结归纳。结果10例患儿中共发现4个MEFV基因突变,分别为G304R、E148Q、P369S、R408Q,其中纯合突变4例(40.0%),杂合突变2例(20.0%),复杂突变4例(40.0%)。10例患儿中9例有反复发热,1例有反复化脓性扁桃体炎。该10例患儿根据Tel Hashomer标准,有1例患儿疑似诊断FMF,有8例患儿临床怀疑FMF;若根据Turkish儿科标准,则有7例患儿可临床诊断FMF。结论FMF主要依靠临床诊断,可以通过基因检测来支持但不一定排除。携带M694V纯合型突变的FMF患者比其他突变的患者起病年龄更早,临床表现很可能更严重;而E148Q的致病性存在争议,其作为惟一突变时不支持FMF诊断。中国儿童中FMF发病率可能被低估,尚需纳入更多的研究对象,进一步研究。
- 阎诗唐雪梅张宇张志勇王雅婷赵晓东安云飞
- 关键词：幼年特发性关节炎
- 儿童系统性红斑狼疮临床特点与起病年龄相关性研究被引量：2
- 2022年
- 目的探讨儿童期起病系统性红斑狼疮(SLE)临床特征及预后与起病年龄的相关性。方法回顾性分析2011年1月至2016年10月于重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科住院初诊为SLE患儿159例临床资料及预后,采用Spearman相关性分析评估其与起病年龄相关性。结果 159例SLE患儿平均起病年龄(11.05±2.73)岁,首发表现中,发热与起病年龄呈负相关(r=-0.164,P<0.05),白细胞下降(r=0.158,P<0.05)及神经系统受累(r=0.169,P<0.05)与起病年龄呈正相关,肾活检Ⅳ型狼疮性肾炎与起病年龄呈正相关(r=0.314,P<0.05)。其余首发临床表现、免疫学指标、治疗后并发症及死亡与起病年龄亦无明显相关性。结论儿童期SLE起病年龄越大,越易出现白细胞下降及神经系统受累,肾脏损伤更重,而炎性反应越小。经规范化治疗后,不同起病年龄并不能导致预后差异。
- 张宇汪利徐莉刘明月唐雪梅罗冲
- 关键词：儿童起病年龄系统性红斑狼疮预后
- 系统性红斑狼疮合并视神经脊髓炎1例并文献复习被引量：1
- 2020年
- 目的:探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)的临床特征、治疗及预后。方法:对重庆医科大学附属儿童医院1例确诊为SLE合并NMO的患儿临床表现、实验室检查及治疗进行总结,结合国内外文献报道共31例临床资料进行分析。结果:①患者,男,10岁8个月,以皮疹、关节炎起病,出现进行性肌力下降、视力下降、蛋白尿、血清ANA阳性、NMO-IgG抗体阳性、脊髓MRI全脊髓广泛水肿样异常信号,确诊为SLE合并NMO,经甲泼尼龙、丙球冲击,吗替麦考酚酯口服及利妥昔单抗静脉治疗,视力、肌力逐渐恢复,随访半年无复发。②结合文献,31例患者中最常见的临床表现为视力损害(27/31)、肌力下降(24/31)、感觉异常(21/31)。31例患者均伴血清ANA阳性、脊髓MRI异常信号,NMO-IgG抗体阳性(24/26),dsDNA阳性(17/26),补体下降(13/24)。③31例患者均使用皮质激素治疗,急性期给予甲泼尼龙冲击(27/31)、血浆置换(11/31)及丙球(9/31)等治疗。30例加用免疫抑制剂治疗,包括环磷酰胺冲击治疗15例,利妥昔单抗静脉10例,硫唑嘌呤及吗替麦考酚酯口服分别8例、7例。④12例环磷酰胺冲击治疗患者随访半年以上,其中6例复发(复发31次,包括31次脊髓炎,2次视神经炎);10例利妥昔单抗治疗患者,8例无复发,4例年复发率减少。结论:SLE合并NMO多表现为反复多相病程,复发比例高,易遗留瘫痪、失明等并发症,血清NMO-IgG抗体及脊髓MRI检查阳性率高。本病一旦确诊,早期使用皮质激素冲击,联合生物制剂利妥昔单抗治疗可降低复发频率,改善病情及预后。
- 闫欣张宇罗冲张志勇安云飞唐雪梅
- 关键词：系统性红斑狼疮视神经脊髓炎利妥昔单抗
- 人类白细胞抗原-B27阳性与附着点炎症相关关节炎患儿70例临床分析被引量：3
- 2018年
- 目的探讨HLA－B27阳性与附着点炎症相关关节炎（ERA）的临床特征、辅助检查、治疗及疗效。方法回顾性分析2007年1月至2017年8月重庆医科大学附属儿童医院诊断为ERA且血清HLA－B27阳性患儿的临床特征、辅助检查、治疗及随访情况，采用SPSS 19.0软件进行数据处理。结果共纳入70例患儿，男67例，女3例；发病年龄（10.08±2.67）岁。临床特征：患儿均以外周关节炎伴或不伴附着点炎症为主要表现，24.3%（17/70例）的患儿在病程中出现中轴关节炎症状，35.7%（25/70例）出现附着点炎症表现。87.1%（61/70例）的患儿以外周关节炎起病，且患儿在病程中均出现外周关节受累表现，以膝关节受累最为显著。2例并前葡萄膜炎。Patrick试验阳性47例（67.1%），骶髂关节压痛9例（12.9%）。幼年关节炎疾病活动评分（JADAS27评分）为（20.12±8.61）分。38.6%（27/70例）的患儿有阳性家族史。辅助检查：多数患儿红细胞沉降率、C反应蛋白（CRP）及血小板升高，合并轻－中度贫血，少数白细胞计数轻度升高，血清肿瘤坏死因子－α（TNF－α）、白细胞介素（IL）－6、IL－1β、IL－10水平升高。88.6%（31/35例）的患儿有骨量下降；骨关节X线检查阳性率81.1%（43/53例），骶髂关节病变5例；关节超声检查阳性率达81.5%（44/54例）；磁共振成像（MRI）检查阳性率95.1%（58/61例），其中骶髂关节炎30例（42.9%）。治疗及转归：根据病情选择加用非甾体抗炎药（NSAIDs）、缓解病情抗风湿药物（DMARDs）、糖皮质激素、钙剂及阿法骨化醇等治疗，50.0%（35/70例）的患儿加用TNF－α拮抗剂。患儿临床症状、实验室检查指标及JADAS27评分在规范治疗后均有不同程度改善。
结论ERA临床症状缺乏特异性，诊断较困难，极易误诊。影像学技术的提高，尤其是MRI，有助于ERA早期诊断。加强对ERA的认识及管理，�
- 温秋月奄驾魄张宇周娟徐莉
- 关键词：幼年特发性关节炎人类白细胞抗原-B27预后
- 不同亚型幼年特发性关节炎患儿NKT细胞功能分析及益赛普治疗的影响
- 周娟张宇丁媛冯烨何胜男赵晓东唐雪梅
- 英夫利昔治疗难治性幼年特发性关节炎临床观察研究
- 目的研究英夫利昔(人鼠嵌合型TNF特异性单克隆抗体,类克)对难治性幼年特发性关节炎(JIA)的治疗效果。方法选择19例JIA患儿,3.3～15.5岁,男12例,女7例,4例JIA全身型(SoJIA)均出现不同程度关节症状...
- 周娟张宇陈新唐雪梅
- FAS基因突变导致自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)一例被引量：4
- 2010年
- 目的探讨1例FAS基因突变导致ALPS的临床特征、基因变异及其蛋白表达水平。方法患儿为男性,婴幼儿期起病,慢性、非恶性淋巴结和肝脾肿大,伴自身免疫性溶血性贫血、血小板减少及粒细胞减少。采用流式细胞仪检测双阴性T淋巴细胞和FAS蛋白表达。采用PCR方法扩增患儿及父母FAS基因组DNA。采用RT-PCR扩增患儿及父母FAS mRNA。PCR产物直接进行双向序列测定及FAS突变基因表达频率测定。结果患儿CD3+CD4-CD8-TCRαβ+T细胞12.68%,T淋巴细胞上FAS蛋白的表达为9.96%,较正常对照降低。基因检测为患儿FAS基因4号外显子93位碱基错义突变(T>A),导致FAS蛋白第143位氨基酸由丝氨酸替换为半胱氨酸(Ser14Cys),其父为携带者。患儿FAS基因突变基因表达频率为95%,其父为60%。结论经临床、免疫学筛查和基因分析,患儿可诊为ALPS(g:18451T>A c:773T>A Ser143Cys),突变基因表达的频率可能影响疾病外显率。
- 余春梅张宇邹庆唐雪梅于洁赵晓东
- 关键词：FAS基因基因突变双阴性T细胞
- 儿童期起病的男性系统性红斑狼疮患儿30例临床特征分析被引量：1
- 2020年
- 目的探讨儿童期起病男性系统性红斑狼疮(SLE)患儿临床特点及预后。方法回顾性分析2011年1月至2016年10月于重庆医科大学附属儿童医院住院初诊为SLE的男性患儿临床资料及预后,与同期初诊女性SLE患儿进行比较。结果 SLE患儿男30例,女129例,中位随访时间45个月。男性患儿平均年龄(11.57±2.78)岁,肝脾大为最常见首发表现(70.0%),其次为皮肤黏膜表现、发热、淋巴结肿大、血液系统受累、肾脏受累,发生率均高于50%。其中肝脾大、浆膜炎及口腔溃疡者发生率均高于女性(P<0.05)。13例男性SLE患儿完成肾活检,Ⅳ型狼疮性肾炎发生率为76.9%,与女性患儿差异无统计学意义(P>0.05)。男性患儿出现慢性肾脏病Ⅲ期及以上者高于女性患儿(P<0.05),2例死亡病例死因为肾功能衰竭。不同性别患儿存活率及并发症发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论男性SLE患儿首发表现肝脾大、浆膜炎及口腔溃疡较女性患儿多见。男性SLE患儿远期更易发生严重的肾脏损害,且为男性SLE患儿死亡的主要原因。
- 张宇唐雪梅汪利王雅婷徐莉罗冲
- 关键词：儿童系统性红斑狼疮预后
- 提升儿科医学生创新能力的思考被引量：2
- 2021年
- 如何提升儿科医学的创新能力是目前医学教育面临的重要课题。面对现代社会激烈的人才竞争,如何培养高质量的儿科医学人才,是我国医学教育需要承担的责任和挑战。面对儿科医学生培养中存在的问题,我们应树立创新教育理念,努力培养医学生创新意识,推动教育教学方法改革,适应创新人才培养需要,培养德才兼备的创新型师资队伍,强化教学实践,构建更加完备的创新训练体系,以培养更多符合未来岗位胜任力要求的儿科医学人才。
- 胡艳妮郭小利张宇张志勇
- 关键词：儿科
