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Kasai术后肝内胆管囊性扩张的诊治与预后被引量：1: 2008年; 目的总结胆管闭锁术后肝内胆管囊性扩张的诊治经验，分析其对患儿预后的影响。方法1998年6月至2008年3月，对胆管闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访。通过超声检查，发现8例患儿存在肝内胆管扩张。其中3例再行MRI检查，6例再行CT平扫加增强检查以明确诊断。此8例患儿术后均有不同程度胆管炎症状。5例行PTCD显示肝内胆管囊性扩张。3例患儿行囊肿与空肠胆支再吻合术，2例患儿仅行PTCD置管引流，2例患儿暂未予任何处理。结果3例经手术治疗的患儿，术后黄疸消退或减轻。仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在。结论对反复发作的胆管炎应定期行超声检查，尽早发现肝内囊肿；对肝内胆管囊性扩张，无论其影像学分型如何，应根据其具体临床表现进行相应的积极治疗；PTCD无法长期放置，仅是暂时性的治疗，但对手术时寻找囊肿有指示作用，使手术时囊肿的定位相对容易；囊肿的大小、位置与门静脉的关系，压迫的时间、治疗是否及时有效都可影响患儿的预后。; 刘钧澄蒋宏佘锦标潘静郑永钦; 关键词：胆管疾病胆道闭锁 MRI检查

Kasai术后生存12年以上患儿的随访被引量：6: 2009年; 目的对Kasai术后长期生存者进行随访，了解其生活质量、生理发育和肝功能情况。方法1989年3月至1997年3月对92例胆道闭锁患儿行Kasai术，对术后存活12年以上并得到随访的23例患儿，进行身高、体重、第二性征等生理发育的评价，以及肝功能、肝脏和门静脉的影像学检查。结果23例患儿中21例进行门诊复查，2例进行信访和电话复查。21例门诊复查患儿均测量身高和体重，有4例患儿身高低于同年龄同性别参照人群身高的均值，体重则均不低于同性别、同身高参照人群体重的均值-1SD。对21例的性征发育情况进行调查，0例14岁以上男性患儿，阴茎已发育9例，9例中出现遗精4例。女性9例中，5例在15岁以前月经初潮。21例肝功能检查，16例胆红素在正常范围内，白蛋白低于正常值1例，谷丙转氨酶升高7例。血常规检查正常范围的16例，红细胞、白细胞和血小板低于正常值2例。15例患儿超声检查13例有肝硬化改变。结论①Kasai手术后虽然仅有小部分（23／92）的患儿存活10年以上，存活者能与正常儿童一样上学读书；②与正常同龄儿相比，患儿远期生长发育还是受一定的影响，男孩的体格生长迟缓比例较高，青春发育延迟。女孩的生长发育和性征发育则无明显延迟；③术后应定期对血清肝功能及肝脏和门静脉包括影像学的检查；④Kasai手术后远期有部分患儿需行肝移植。; 张志崇马华梅刘钧澄程果蒋宏潘静; 关键词：胆道闭锁随访研究预后

肾母细胞瘤伴静脉瘤栓的诊治的经验: 目的分析收治的5 例儿童肾母细胞瘤伴瘤栓的临床诊断与治疗.比较术前有无化疗,手术时的差异.总结肾母细胞瘤合并瘤栓的临床诊治方面经验.方法 2010 年7 月至2013 年10 月共收治5 例.年龄11 月至5 岁10 ...; 蒋宏刘钧澄陈华东佘锦标张志崇钟志海

186例肝母细胞瘤新辅助化疗前后免疫浸润与预后的分析: 2023年; 目的分析肝母细胞瘤新辅助化疗对肝母细胞瘤免疫浸润的影响,为免疫治疗在肝母细胞瘤中的应用提供参考。方法回顾性分析2010年8月至2019年12月在中山大学附属第一医院就诊并接受手术的186例原发肝母细胞瘤患儿,对患儿新辅助化疗前后的肿瘤进行免疫浸润评分(0~3分)评估,利用单因素及多因素Logistic回归分析与免疫浸润评分相关的临床因素,利用Kaplan-Meier法计算并用Log-rank法比较不同免疫浸润评分患儿的无复发生存和总生存,同时采用单因素及多因素Cox回归分析与预后相关的因素。最终采用多重免疫荧光染色分析6例患儿新辅助化疗前后的免疫浸润细胞种类及含量变化。结果新辅助化疗前,瘤内免疫浸润评分为0分、1分、2分3分的患儿比例分别为61.5%、33.0%、3.7%与1.8%。肿瘤边界免疫浸润评分为0分、1分、2分、3分的患儿比例分别为66.7%、28.2%、2.6%与2.6%。新辅助化疗前,无肝细胞癌样病灶(P=0.022)、造血组织(P=0.005)是高瘤内免疫浸润评分的影响因素。新辅助化疗前瘤内免疫浸润评分低的患儿3年无复发生存率更高(P=0.003)。无肝细胞癌样病灶是无复发生存的独立保护因素(HR=0.26,95%CI0.10~0.68,P=0.006)。新辅助化疗后,肿瘤内、交界的肿瘤免疫浸润增加的患儿占69.1%和61.5%。新辅助化疗后的肿瘤边界不规则(P=0.021)是高肿瘤边界区免疫浸润评分的影响因素。新辅助化疗后瘤内免疫浸润评分高的患儿的3年无复发生存率更高(P=0.011)。诊断年龄大是无复发生存的独立危险因素(HR=1.17,95%CI1.02~1.35,P=0.025)。瘤内浸润的CD8+T细胞(P=0.020)、B细胞(P=0.040)、单核细胞(P=0.017)和调节性T细胞(P=0.027)在新辅助化疗后显著上升。结论原发肝母细胞瘤淋巴细胞浸润较少,且新辅助化疗前免疫浸润程度高是无复发生存的危险因素,提示未化疗的肝母细胞瘤的高免疫浸润细胞或为免疫抑制细胞。; 许翔蒋宏刘钧澄陈华东钟志海张志崇佘锦标徐哲谭立; 关键词：肝母细胞瘤新辅助化疗临床预后

1例小儿离体肾动脉瘤切除联合自体肾异位移植术后早期监测与护理被引量：1: 2012年; 患儿男，10岁，2008年12月头部摔伤时枕部着地，约1周后出现右侧肢体麻木，伴恶心、呕吐，非喷射状，无头晕、头痛，无肢体乏力，当时无发现血压升高，行查头颅MRI，结果示：延髓海绵状血管瘤可能性大，松果体区囊肿，双侧豆状核异常信号。因病灶小且家属对手术有顾虑未行手术治疗，定期随访，2个多月前发现患儿视力下降明显，间伴畏光，; 黄利娥林洁李雪雁范清秀蒋宏; 关键词：儿童肾动脉瘤

手术与经皮消融治疗复发性肝母细胞瘤的疗效比较: 2022年; 目的比较手术与经皮消融在复发性肝母细胞瘤(HB)患儿中的疗效。方法回顾性分析于2013年1月至2019年3月在中山大学附属第一医院接受手术(14例)或经皮消融(8例)治疗的22例复发性HB患儿。利用t检验、Wilcox秩和检验、χ2检验等方法比较2组患儿的基线指标或并发症发生率的差异,绘制首次复发治疗后患儿的生存曲线,并利用Log-rank检验比较2组患儿的3年总体生存率及无事件生存率的差异。结果2组患儿的基线指标比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。消融组和手术组患儿的3年总体生存率分别为75.0%和78.6%(P=0.814),3年无事件生存率分别为50.0%和40.0%(P=0.880)。并发症发生率手术组较消融组更高(78.6%vs 25.0%),差异具有统计学意义(χ2=6.044,P=0.026)。2组患儿均无严重并发症发生。结论经皮消融治疗复发性HB安全有效,与二次手术相比预后无明显差异。; 蒋宏王瑗琪肖晗梁锐明陈淑玲周路遥陈华东钟志海匡铭刘钧澄

胆道闭锁患儿早期胆红素变化被引量：4: 2015年; 目的：比较胆道闭锁及婴儿肝炎综合征（以下简称为婴肝）患儿出生后2个月内胆红素水平，分析胆道闭锁和婴肝患儿胆红素变化的规律，探讨胆道闭锁患儿胆红素水平与年龄的内在联系。方法选择2000年1月至2009年4月因黄疸于出生后60 d 内行血清胆红素检查的胆道闭锁患儿68例，为胆道闭锁组；2005年1月至2009年4月因婴儿肝炎综合征于出生后60 d 内行血清胆红素检查的患儿72例，为婴肝组；正常对照组为近1年内非肝脏疾病于出生60 d 内行胆红素检查的54例患儿。分析各组血清胆红素水平随年龄变化的特点，并计算检查时年龄、直接胆红素与总胆红素的比例。将上述结果分组进行对比分析，研究各组血清胆红素与年龄之间的关系。结果胆道闭锁患儿血清总胆红素、直接胆红素水平明显高于婴肝组患儿（P ＜0.05）。胆道闭锁组患儿出生后10 d 内血清总胆红素、直接胆红素水平明显高于婴肝组和正常对照组。胆道闭锁组患儿直接胆红素水平、直接胆红素与总胆红素比值随年龄增长缓慢升高，而婴肝组患儿直接胆红素水平、直接胆红素与总胆红素比值在出生20 d后变化甚微。结论胆道闭锁患儿总胆红素水平在新生儿期逐渐下降，1个月后再缓慢升高；且并不是一开始就表现为以直接胆红素升高为主的高胆红素血症，出生后20 d 内其与婴肝相似，均表现为以间接胆红素升高为主的黄疸。年龄小于2个月的婴儿，直接胆红素占总胆红素的水平超过0．7可以作为诊断胆道闭锁的线索。; 钟志海潘静蒋宏陈华东刘钧澄; 关键词：胆道闭锁胆红素

一种渗液引流装置: 一种渗液引流装置，在组装过程中，打开第二开口，即可使用器械或直接用手调整造口袋内引流管的位置，穿插组合更加方便，引流管穿出造口袋的部位可以用涂抹防漏膏等方式进行密封；在回收渗液时，一部分液体可以通过引流管进入引流瓶中，而...; 蒋宏

儿童胃肠道间质瘤3例报告并文献复习被引量：5: 2019年; 目的分析儿童胃肠道间质瘤的临床特点并总结其诊治策略。方法回顾性分析近5年中山大学附属第一医院收治的3例胃肠道间质瘤患儿的临床资料,并结合国内外资料进行文献复习。结果3例患儿,男童1例,女童2例,分别为9岁、11岁和15.6岁;临床表现为头晕乏力、面色苍白、排黑便及腹痛等;胃镜可见胃部黏膜下肿物并出血,腹部CT提示胃小弯侧软组织占位;手术方法为胃部分切除或转移瘤切除术;3例患儿术后均口服酪氨酸激酶抑制剂治疗;随访10~48个月,1例复发,并再次接受手术,其余2例无复发。结论儿童胃肠道间质瘤临床极为罕见,以野生型为主;胃镜及腹部CT检查有助于诊断,治疗以手术为主综合治疗。; 孙俊杰舒曼舒曼高鹏飞蒋宏刘钧澄; 关键词：儿童野生型

改良肝门空肠襻式吻合术在胆道闭锁中的应用: 目的将成人肝胆外科广泛应用的改良肝门空肠襻式吻合术应用于胆道闭锁患儿,探讨改良肝门空肠襻式吻合术治疗胆道闭锁的早期临床疗效。材料与方法从2007年1月至2009年7月间,在中山大学附属第一医院小儿外科诊断为肝外胆道闭锁(...; 刘钧澄潘静蒋宏张志崇佘锦标陈华东

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