温贤浩
- 作品数：87 被引量：300H指数：8
- 供职机构：重庆医科大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：重庆市卫生局科研项目重庆市科技计划项目重庆市教委科研基金更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学更多>>
- 端粒在获得性再生障碍性贫血克隆演化中的作用
- 2024年
- 1/3获得性再生障碍性贫血患者端粒长度存在缩短,且端粒越短的患者病程越长、越易复发、总体生存率越低,出现克隆演化的概率越大。端粒长度受到多方面因素的影响,包括端粒酶活性、端粒酶相关基因、端粒调控蛋白等。端粒缩短导致遗传信息不稳定,使获得性再生障碍性贫血患者出现克隆演化的概率增加。本文就端粒在获得性再生障碍性贫血克隆演化中的作用及影响端粒长度因素的最新研究进展作一综述。
- 李丹妮温贤浩
- 关键词：端粒获得性再生障碍性贫血克隆演化
- 163例儿童急性髓系白血病临床和诊治分析
- 目的：分析重庆医科大学附属儿童医院新诊急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)病例资料,初步评估中华医学会儿科学分会血液学组AML-2006诊疗建议的疗效.
方法：对重庆医科大学附...
- 于洁张银娟宪莹肖剑文苏庸春温贤浩管贤敏
- 关键词：长期生存率
- 文献传递
- 101例重型β-地中海贫血基因谱及其临床表现被引量：4
- 2015年
- 目的:研究重型β-地中海贫血(β-Thalassemia major,β-TM)基因突变类型分布情况,探讨基因突变类型与临床特征的相关性。方法:回顾性分析2010年至2012年重庆医科大学附属儿童医院住院治疗的101例重型β-TM患儿临床资料,采用方差分析或秩和检验比较不同基因型的临床特征差异。结果:本研究中患儿主要症状及体征包括贫血(101例,100%)、黄疸(81例,80.2%)、肝脾肿大(70例,69.3%;89例,88.1%)。外周血大多呈小细胞低色素贫血表现,血红蛋白电泳及基因检查发现其中10例患儿为β-TM复合Hb E病,所有初诊Hb F均明显增高,平均64.39%;101例β-TM患儿中1例合并缺铁性贫血;基因检测共发现10种β基因突变类型,前5位突变位点为CD41-42(64/202,31.68%)、CD17(57/202,28.22%)、IVS-2-654(51/202,25.25%)、TATAbox-28(8/202,3.96%)和TATAbox-29(4/202,1.98%)。发病例数较多的基因突变类型有CD17/CD17(13/101,12.9%)、CD41-42/CD41-42(13/101,12.9%)、CD17/IVS-2-654(11/101,10.9%)、CD17/CD41-42(14/101,13.9%)、CD41-42/IVS-2-654(17/101,16.8%),组间的发病年龄、红细胞计数(erythrocyte count,RBC)、血红蛋白水平(hemoglobin,Hb)、胆红素水平、肝脾肿大程度及输血间隔时间无明显差异,CD17/CD17组的平均红细胞体积(mean corpuscular volume,MCV)低下程度较CD17/CD41-42明显(P=0.007)。101例β-TM患儿中失访率达44.6%,输血治疗率75%,祛铁治疗率26.8%。结论:β-TM患儿的主要临床表现为贫血、黄疸、肝脾肿大;β-TM复合Hb E病可表现为重型;β-TM可合并缺铁性贫血;本研究中β-TM基因突变以CD41-42、IVS-2-654、CD17、TATAbox-28和TATAbox-29为主;β0/β+与β0/β0表型比较临床表现及实验室检查发现仅β0/β0组的MCV较β0/β+低;本研究中患者失访率高,治疗率偏低,故其管理十分重要。
- 刘海燕宪莹苏庸春肖剑文温贤浩管贤敏邹琳游亚萍张渝美于洁
- 关键词：重型Β-地中海贫血珠蛋白基因
- 26例原发性免疫缺陷病患儿造血干细胞移植后巨细胞病毒感染分析
- 于洁肖莉阙蜜肖剑文管贤敏宪莹苏庸春温贤浩李颖王玥
- 培门冬酶在儿童急性淋巴细胞白血病临床应用中的安全性评估被引量：21
- 2012年
- 目的评估培门冬酶在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床应用中的安全性。方法本研究中所有ALL患儿都使用CCLG 2008方案规范诊治;接受培门冬酶治疗的条件是:(1)左旋门冬酰胺酶(L-Asp)皮试阳性;(2)L-Asp使用后出现不良反应。先后共有32例患儿由于对大肠杆菌L-Asp过敏而使用培门冬酶替代化疗共46次。使用培门冬酶治疗前和治疗后1周检查肝肾功能、凝血功能、淀粉酶、心肌酶谱、心电图和腹部B超,临床观察和检测使用培门冬酶后脏器功能和不良反应发生的情况。结果 46例次中无一例发生致死性不良反应。8例(17%)有转氨酶异常;总胆红素增高4例,以直接胆红素升高为主;血清总蛋白降低5例。8例(17%)有血浆纤维蛋白原浓度异常,7例降低,临床无凝血功能障碍和血栓等表现。7例(15%)有心血管系统受累,包括血压升高(1例)、心率减慢(2例)、CK-MB增高(5例)、肌钙蛋白增高(1例)、心电图异常(4例)。7例(15%)出现肾功能异常,以尿素氮增高(6例)为主,临床未发现肾功能不全的表现。3例(7%)发生高血糖症,无急性胰腺炎的病例发生。46例次培门冬酶治疗中,仅1例(2%)发生了典型的过敏反应,以明显的风团样皮疹伴瘙痒为主要表现,有一过性喉头异物感,经吸氧、镇静等处理后很快缓解。结论培门冬酶在很大程度上克服了L-Asp过敏反应致使用受限的弱点;培门冬酶的不良反应发生率低,发生不良反应的程度轻,安全性较高。推荐培门冬酶作为对L-Asp过敏的ALL患儿的替代治疗。其疗效有待进一步观察。
- 李颖宪莹苏庸春温贤浩管贤敏肖莉王玥于洁
- 关键词：培门冬酶急性淋巴细胞白血病儿童安全性
- 不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病的临床特点和预后分析被引量：1
- 2021年
- 目的探索不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病(acute leukemiasofambiguouslineage,ALAL)的临床特点和预后。方法回顾性收集2015年12月至2019年12月诊治的39例儿童ALAL的临床资料,其中34例接受治疗。根据世界卫生组织和欧洲白血病免疫学分型协作组ALAL的诊断标准,将患儿分为ALAL组(28例)和伴髓系表达组(11例)。分析比较两组患儿临床特点、治疗及预后的差异。结果34例接受治疗的患儿3年无事件生存(event-free survival,EFS)率和总生存率分别为75%±9%和88%±6%。采用髓系方案、淋系方案、髓系方案诱导未缓解转淋系方案患儿的3年EFS率分别为33%±27%、78%±10%和100%±0%(P<0.05)。诱导治疗后微小残留病阴性的患儿3年EFS率高于阳性患儿(96%±4%vs 38%±28%,P<0.05)。ETV6-RUNX1阳性均在伴髓系表达组,BCR-ABL1阳性、MLL-r阳性、高白细胞(白细胞≥50×10^(9)/L)均在ALAL组。伴髓系表达组和ALAL组的3年EFS率差异无统计学意义(100%±0%vs 66%±11%,P>0.05)。结论淋系方案治疗ALAL患儿的疗效优于髓系方案,诱导治疗后微小残留病阳性提示不良预后。伴髓系表达的患儿未合并高白细胞和不良遗传学改变,预后好,提示将其按ALAL诊断和治疗时需尤为谨慎。
- 高惠琴管贤敏温贤浩沈亚莉郭玉霞窦颖孟岩于洁
- 关键词：预后儿童
- 流式细胞仪检测早期MRD对CCLG-ALL 2008方案治疗儿童急淋的意义
- 目的：以CCLG-ALL2008方案在重庆医科大学附属儿童医院单中心的诊断治疗情况为背景,总结基于流式细胞仪检测的早期MRD在本方案中的临床意义.
方法：按照CCLG-ALL2008方案对2010年4月至201...
- 于洁姚新原崔颖慧宪莹肖剑文苏庸春温贤浩管贤敏
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病微量残留病流式细胞仪
- 文献传递
- 儿童肿瘤患者治疗及长期生存质量的研究进展被引量：2
- 2019年
- 肿瘤是儿童时期严重威胁儿童生命健康的重要疾病之一,但随着儿童肿瘤治疗手段的不断完善及发展,儿童肿瘤患者的长期生存率在不断提高,长期生存者的数量也在不断增加。与此同时,肿瘤治疗相关的远期并发症及不良影响越来越受到关注,长期生存者的生存质量也逐渐成为不容忽视的问题。本文主要针对儿童肿瘤的放射性治疗、化学药物治疗、手术治疗、造血干细胞的移植治疗等方式及对长期生存者生存质量管理进行综述,并对治疗前景进行展望。
- 温贤浩郭玉霞管贤敏于洁
- 关键词：儿童肿瘤长期生存者
- 重型β地中海贫血基因谱及其临床特征
- :研究重型β地中海贫血(β-TM)各种基因型分布情况,探讨基因突变类型与临床特征的相关性.方法:回顾性分析2010年至2012年重庆医科大学附属儿童医院住院治疗的101例重型β地贫患儿临床资料.结果:(1)本研究中患儿主...
- 于洁刘海燕宪莹苏庸春肖剑文温贤浩管贤敏周琳
- 关键词：Β地中海贫血儿童患者基因突变
- 21-三体综合征相关急性白血病:21例报告被引量：5
- 2016年
- 目的总结21-三体综合征（DS）相关急性白血病（AL）患儿的临床、实验室检查特点及疗效,提高诊疗水平。方法分析21例DS-AL患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果与非DS-AL相比,21例DS-AL患儿发病年龄1~5岁为主（占85.7%）,急性髓细胞白血病多见（占57.1%）,乳酸脱氢酶〉2倍以上者较多（占61.9%）;13例行心脏彩超检查10例异常（占67.9%）,复杂型先天性心脏病常见（占38.5%）;6例接受化疗,4例完全缓解（占66.7%）,合并感染死亡2例,治疗相关死亡率33.3%;2例减强度化疗者已分别无病生存21月及43月。结论 DS-AL以急性髓细胞白血病多见,对化疗敏感,采用减强度化疗预后较好。
- 冉云霓于洁宪莹温贤浩郭玉霞管贤敏肖剑文
- 关键词：21-三体综合征急性白血病
