孟岩
- 作品数：14 被引量：84H指数：4
- 供职机构：重庆医科大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金重庆市教委科研基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- PRPS1基因在儿童急性白血病中的表达及其临床意义被引量：5
- 2017年
- 目的:研究PRPS1基因在儿童急性白血病(AL)中的表达及其与该病临床特征的相关性。方法:采用实时荧光定量PCR和Western blot的方法分别检测176例儿童AL(初诊126例,完全缓解50例)中PRPS1 mRNA和蛋白的表达水平,分析其表达水平与临床特征的相关性。以21例非恶性血液病患儿骨髓作为对照。结果:①在BALL组中,PRPS1在初诊组表达水平显著高于对照组,同时高于完全缓解组(P均<0.0001);在T-ALL及AML组中,仅在初诊组与完全缓解组中有差异(P均<0.0001);②在B-ALL样本中,PRPS1表达水平随危险度升高而增加(P<0.01);在T-ALL中各危险度分层组间则无明显差异(P>0.05);在AML样本中,仅低危组与高危组差异具有统计学意义(P<0.05);③PRPS1高表达与B-ALL患儿的高WBC计数及MRD阳性相关(P=0.020,P=0.026);4PRPS1与之前证实的复发相关基因NT5C2表达水平呈正相关(P<0.05)。结论:PRPS1是儿童B-ALL预后不良相关危险因素,有望成为判断预后,指导个性化化疗的指标。
- 马义梅安曦洲管贤敏孔庆琳李朋飞宪莹肖剑文孟岩梁绍燕于洁
- 关键词：儿童急性白血病
- 大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病的疗效与安全性分析
- 目的：大剂量甲氨蝶呤（high-dose methotrexate，HD-MTX）是儿童急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia，ALL，简称急淋）联合化疗方案的重要组成部分，是庇护所...
- 孟岩
- 关键词：甲氨蝶呤急性淋巴细胞白血病血药浓度毒副反应联合化疗
- 文献传递
- 217例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床及实验室检查特点分析被引量：22
- 2014年
- 目的 探讨我国儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床及实验室检查特点.方法 回顾性分析217例HLH患儿的临床及实验室检查资料.结果 217例患儿中男女比例为1.11∶1,中位发病年龄为3岁5个月（6个月～16岁9个月）,发病高峰年龄为1～5岁（占61.3％）.感染相关HLH最多见（占77％,其中92.2％为EB病毒感染）,其余为肿瘤相关HLH、自身免疫性疾病相关HLH等.临床以持续高热（100.0％）、肝脏肿大（92.6％）、脾脏肿大（88.4％）为突出表现,超过半数患儿有中枢神经系统及呼吸系统受累表现.实验室检查结果显示铁蛋白升高最为显著（98.0％）,其次为骨髓噬血现象（90.7％）及凝血功能障碍（76.5％）;所有患儿均有不同程度的肝功能损害;外周血淋巴细胞分类异常常见.结论 HLH是一组异质性疾病,病因及临床表现多样;HLH-2004诊断方案对于诊断HLH有其理论基础及临床可操作性;肝功能损害相关指标、外周血淋巴细胞分类、中枢神经系统和呼吸系统受累表现对HLH的诊断具有参考价值.
- 肖莉管贤敏孟岩苏庸春宪莹肖剑文崔颖慧于洁
- 关键词：儿童
- 原发性免疫缺陷病造血干细胞移植患儿几种常见呼吸道病毒病原分析被引量：2
- 2020年
- 目的:了解原发性免疫缺陷病(PID)患儿在造血干细胞移植过程中呼吸道病毒病原的感染情况。方法:选取2016年7月至2018年7月在血液肿瘤中心接受造血干细胞移植的PID患儿22例并收集其移植前、移植后鼻咽吸取物108份,采用RT-PCR方法检测呼吸道合胞病毒(RSV)、人偏肺病毒(hMPV)、冠状病毒(CoV)及副流感病毒1-3(PIV1-3),并分析其临床特征、协同感染等情况。结果:108份标本,41份检出病毒,检出率为37.96%。其中RSV检出率最高,为25.9%。不同类型的PID患者病毒感染率不同,其中感染率最高的是重症联合免疫缺陷(SCID)患儿,病毒检出率为57.9%。有2种或2种以上病毒协同感染的发生率为19.5%。结论:PID造血干细胞移植患儿更易发生呼吸道病毒感染,RSV是造血干细胞移植后重要的呼吸道病毒病原。
- 黄禺陈智孟岩管贤敏于洁赵晓东窦颖
- 关键词：原发性免疫缺陷病造血干细胞移植呼吸道病毒
- 儿童造血干细胞移植后神经系统并发症临床分析
- 2023年
- 目的总结儿童造血干细胞移植(HSCT)后中枢神经系统(CNS)并发症的种类、发生时间、有无移植物抗宿主病(GVHD)、感染等情况,并分析CNS并发症发生特点及诸多因素与CNS并发症之间的关系。方法回顾性分析408例行HSCT治疗患儿发生CNS并发症的危险因素、特点及预后等。结果408例患儿移植后发生CNS并发症者共35例(8.58%)。主要CNS并发症包括可逆性后部脑病综合征(PRES)、颅内感染、中毒性脑病、高血压脑病、免疫性脑炎、移植后淋巴增殖性疾病等。Ⅲ-Ⅳ度GVHD、氟达拉滨、抗胸腺细胞球蛋白、吗替麦考酚酯(MMF)、他克莫司(FK506)、移植前后感染是影响异基因HSCT后CNS并发症发生的相关临床因素,进一步分析提示Ⅲ-Ⅳ度GVHD、使用包含MMF和FK506的GVHD防治方案为HSCT后CNS并发症特别是PRES发生的危险因素。结论有效预防和治疗GVHD、选择合适的GVHD防治方案对减少HSCT后CNS并发症的发生至关重要,在今后工作中需更加关注免疫抑制药物应用与其产生CNS并发症之间的利弊关系。
- 江一志张璐颖孟岩雷小英于洁窦颖
- 关键词：儿童造血干细胞移植中枢神经系统并发症
- 儿童造血干细胞移植后水痘-带状疱疹病毒感染临床分析被引量：1
- 2022年
- 造血干细胞移植(HSCT)是治疗血液系统恶性疾病、大部分原发性免疫缺陷病以及部分遗传代谢性疾病的有效措施[1]。但患者移植后面临着潜伏的既往感染的病毒再激活或新发感染的风险。水痘-带状疱疹病毒(VZV)属ɑ-疱疹病毒, 是人类特有的嗜神经病毒, 原发感染后可长期潜伏于神经节细胞中, 免疫功能下降、疾病等因素可再激活VZV, 引起带状疱疹后遗神经痛、眼部病变、脊髓炎、脑膜炎、脑炎、血管病变等并发症[2]。为了解儿童HSCT后VZV感染的发病情况, 我们回顾性分析18例HSCT后发生VZV感染患儿的临床特征、相关危险因素及诊疗预后情况。
- 童琳张璐颖孟岩管贤敏于洁窦颖
- 关键词：原发感染眼部病变原发性免疫缺陷病预后情况神经节细胞
- 异基因造血干细胞移植治疗儿童高IgM综合征的临床分析
- 2022年
- 目的评估异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治疗儿童高IgM综合征(hyper-IgM syndrome,HIG M)的疗效。方法回顾性收集行allo-HSCT的17例HIGM患儿的临床资料并进行分析,采用Kaplan-Meier法对移植后HIGM患儿进行生存分析。结果移植后,16例患儿临床诊断败血症;14例患儿在移植后100d内病毒检测阳性,包括EB病毒11例、巨细胞病毒7例、JC病毒2例等;9例患儿存在侵袭性真菌病。急/慢性移植物抗宿主病分别有6例和3例。中位随访时间约为2年,3例患儿移植后早期死亡。患儿总生存(overall survival,OS)率、无事件生存(event-free survival,EFS)率和无病生存(diseasefree survival,DFS)率分别为82.35%、70.59%和76.47%。log-rank检验结果显示,全相合移植患儿的EFS率高于不全相合移植患儿(P=0.019),全相合无关供者移植患儿的OS率、EFS率和DFS率均显著优于不全相合无关供者移植患儿(P<0.05),移植后无真菌感染患儿的EFS率与DFS率优于合并真菌感染患儿(P<0.05)。结论alloHSCT能有效治疗HIGM。接受全相合移植并积极防治真菌及机会性感染有助于改善患儿预后。
- 王子奇孟岩窦颖管贤敏张璐颖于洁
- 关键词：高IGM综合征异基因造血干细胞移植原发性免疫缺陷病儿童
- 儿童急性淋巴细胞白血病化疗后并发脓毒症临床分析被引量：12
- 2016年
- 目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗后并发脓毒症的临床及病原学特点。方法回顾性分析2008年4月至2014年12月诊断为ALL并以CCLG-ALL 2008方案化疗后并发血培养阳性脓毒症患儿的临床及病原学资料。结果 545例诊断ALL并以CCLG-ALL2008方案治疗的患儿中112例(145例次)化疗后并发脓毒症,发生率为20.55%。标危和中危组患儿脓毒症高发于诱导缓解治疗阶段,高危组患儿脓毒症高发于巩固治疗阶段。最常见感染部位是呼吸道。血培养病原菌以革兰阳性菌居多。革兰阳性菌对万古霉素、利奈唑胺、替考拉宁敏感率高,革兰阴性菌对美罗培南、亚胺培南敏感率高。高危型、中心静脉置管、中性粒细胞计数<0.1×109/L及中性粒细胞缺乏持续时间>7 d者脓毒症发生率显著升高(P<0.001)。112例患儿治疗有效率95.17%,脓毒症相关病死率1.28%。结论脓毒症是ALL患儿化疗后的重要并发症及死亡原因之一。
- 张晓晓管贤敏宪莹肖剑文温贤浩郭玉霞苏庸春窦颖李颖沈亚莉孟岩于洁
- 关键词：急性淋巴细胞白血病脓毒症儿童
- X连锁淋巴细胞异常增生症1型继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症合并回肠穿孔一例并文献复习被引量：2
- 2016年
- 目的总结分析x连锁淋巴细胞异常增生症1型（XLP-1）患儿的临床特点、实验室检查以及治疗情况。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2012年确诊的1例1岁3个月XLP-1男性患儿的临床表现、实验窀检杏、基因及蛋白表达、并发症及预后资料，并进行文献复习。结果患儿以持续高热为主要表现，伴黄疸、腹胀、肝脾淋巴结肿大、皮疹及可疑阳性家族史；由EB病毒感染诱发噬血绌胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），最终死于回肠穿孔、肠道感染及出血。其SH2D!A基因外显子1编码区有夫片段碱基缺失兼插入突变，引起错义突变（P．Leu25Lys）及无义突变（在错义突变后插入终止密码子TAG，使编码蛋白质的氨基酸提前在25位终止），导致淋巴信号活化分子相关蛋白表达缺失，患儿母亲淋巴信号活化分子相关蛋白表达部分缺失。在Pubmed数据库检索2010年1月1日至2014年1月1日文献，检索词为“X—linked lymphoproliferative syndrome”，检索157例XLP-1患儿中有阳性家族史60．6％（40／66）；淋巴瘤49．7％（72／145）；低丙种球蛋白24．8％（39／157）：继发HLH43．3％（68／157）；出血性肠炎或胃炎2．6％（3／116）。结论XLP-1型合并EB病毒HLH发生坏死性肠炎、同肠穿孔少见；XLP-1患儿基因型表现为SH2D1A基因大片段缺失需警惕严重胃肠道表现。
- 肖莉管贤敏孟岩赵晓东宪莹安云飞于洁
- 关键词：淋巴组织细胞增多症嗜血细胞性疱疹病毒4型肠穿孔
- 儿童鼠药中毒致凝血功能障碍恢复时间及相关因素研究被引量：2
- 2019年
- 目的通过对抗凝血类鼠药中毒导致的凝血功能障碍病例的分析和随访,研究其恢复时间及相关危险因素,为临床随访及监测工作提供依据。方法回顾性分析2014年1月至2016年12月重庆医科大学附属儿童医院96例抗凝血类鼠药中毒致凝血功能障碍患儿的临床资料,追踪随访预后情况,研究凝血功能的恢复时间及相关因素。结果1.患儿均为第2代抗凝血类鼠药中毒所致凝血功能障碍。33例患儿血液中仅检测出溴鼠灵成分,中位质量浓度为364 μg/L(55~4 654 μg/L);7例仅检测出溴敌隆成分,中位质量浓度为130 μg/L(18~652 μg/L);8例同时检测出溴鼠灵及溴敌隆成分,溴鼠灵中位质量浓度为741 μg/L(63~6 000 μg/L),溴敌隆中位质量浓度为11 μg/L(3~3 694 μg/L)。2.成功随访57例患儿,其中经口中毒18例,经皮肤中毒16例,否认涉毒23例。7例并脏器功能损害。随访时间12~54个月,接受特效解毒剂维生素K治疗后均治愈,预后良好,无后遗症。3.鼠药中毒致凝血功能障碍恢复中位时间为2.5个月。4.凝血功能恢复时间与溴鼠灵血药浓度呈正相关(r=0.619,P<0.01)。5.恢复时间与是否合并脏器功能损害及涉毒方式无明显相关性(均P>0.05)。结论儿童抗凝血类鼠药中毒致凝血功能障碍恢复时间较长,溴鼠灵毒物浓度越高,恢复时间越长;临床上应给予足够疗程的维生素K治疗,并根据凝血功能随访情况指导临床疗程。
- 李颖苏庸春宪莹肖剑文温贤浩管贤敏郭玉霞沈亚莉孟岩唐加周卫军于洁
- 关键词：凝血功能障碍预后
