公共文化服务平台

儿童非肌性肌球蛋白重链9基因相关血小板减少性疾病诊断与治疗被引量：1: 2013年; 非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病（nonmuscle myosin heavy chain 9 related disease，MYH9-RD）是MYH9基因突变引起的遗传性血小板减少性疾病，为常染色体显性遗传。患儿自出生起即表现为巨大血小板减少症，症状常伴随终生。通常表现为轻微出血症状，但因临床对该病认识不足，患儿常被漏诊或误诊为慢性免疫性血小板减少性紫癜（ITP），给予不必要甚至有害的治疗，造成不良预后。为避免这种情况发生，本文就儿童MYH9-RD诊断治疗进展做一阐述。; 崔颖慧于洁; 关键词：免疫性血小板减少性紫癜儿童

人脐带间充质干细胞对类噬血细胞性淋巴组织细胞增多症小鼠模型肝脏损伤的修复作用及机制被引量：3: 2016年; 目的探讨人脐带间充质干细胞(human umbilical cord mesenchymal stem cells,h UC-MSCs)对类噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)小鼠模型肝脏损伤的修复作用及相关机制。方法采用h UC-MSCs的体外标记,将成年野生型C57BL/6小鼠54只,按完全随机方法分为模型损伤组(PBS组)、干细胞治疗组(MSC组)、正常对照组(CON组)。类HLH小鼠模型采用CPG-ODN1826联合IFN-γ诱导产生,MSC组治疗采用h UC-MSCs经尾静脉移植。观察移植后第1、3、7天小鼠一般情况,血生化(ALT、AST、ALB、TG),外周血三系(WBC、RBC、PLT、HGB)变化,第7天肝质量体质量比,HE染色观察肝脏组织病理变化,免疫组化法观察第7天肝脏中活化巨噬细胞的数量,荧光显微镜观察MSC组CM-Dil标记的h UC-MSCs的肝内定植,免疫荧光法观察第7天MSC组肝脏中抗人白蛋白抗体阳性细胞的数量。结果与PBS组相比,MSC组小鼠的状态好转,肝质量体质量比显著下降(P<0.05);ALT、AST、TG显著降低(P<0.05),ALB无明显升高(P>0.05),WBC、PLT、RBC、HGB显著升高(P<0.05);肝脏炎症浸润减少、肝组织损伤恢复;肝脏中活化巨噬细胞数量明显减少(P<0.05);肝脏中均可发现有CM-Dil标记的h UC-MSCs的定植,且无人白蛋白的表达。结论 CM-Dil标记的h UC-MSCs经尾静脉移植可以在类HLH小鼠受损的肝脏中定植,并可改善肝功能、修复肝结构、降低活化巨噬细胞的数量,且不是通过h UC-MSCs肝样转化实现的。; 刘志娟安曦洲肖莉孟岩崔颖慧梁绍燕于洁; 关键词：人脐带间充质干细胞噬血细胞性淋巴组织细胞增多症肝损伤

β整合素家族在儿童急性T淋巴细胞白血病的表达及其临床意义被引量：5: 2017年; 目的探讨β整合素家族成员在儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的表达及临床意义。方法收集22例初诊T-ALL患儿和21例对照(非恶性血液病患者和骨髓移植供者)的骨髓标本,采用实时荧光定量PCR方法,检测β整合素家族各成员的m RNA表达;并利用整合素抑制剂精氨酸-甘氨酸-天冬氨酸(RGD)肽作用于Jurkat细胞,采用CCK 8法和流式细胞术检测Jurkat细胞生存率和凋亡情况。结果与对照组相比,T-ALL患儿的整合素β_2、β_3、β_5的m RNA表达水平显著下调(P<0.05)。在外周血白细胞计数<100×10~9/L、第33天骨髓不缓解或MRD阳性的T-ALL患儿中,整合素β_3表达水平较高(P<0.05);复发T-ALL患儿整合素β_5的表达高于无复发T-ALL患儿(P<0.05)。整合素β3高表达T-ALL患儿的EFS率、OS率均低于β_3低表达者(P<0.05)。与未处理组比较,RGD肽处理的Jurkat细胞生存率较低、凋亡率均高(P<0.05)。结论β整合素可能通过影响细胞的增殖和凋亡而影响T-ALL的发生发展,整合素β_5的表达与T-ALL复发风险密切相关,整合素β_3的表达与T-ALL患儿治疗反应及预后密切相关。; 孔庆琳安曦洲管贤敏马义梅李朋飞梁绍燕胡艳妮崔颖慧于洁; 关键词：急性T淋巴细胞白血病 RGD肽 JURKAT细胞儿童

CCLG-ALL 2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病重庆单中心研究: ：评估中国儿童白血病协作组(CCLG)急性淋巴细胞白血病2008方案(简称CCLG-ALL 2008方案)在重庆医科大学附属儿童医院单中心的诊断治疗情况.方法：按照CCLG-ALL 2008方案对2008年4月至2011...; 于洁崔颖慧戴碧涛宪莹苏庸春肖剑文管贤敏温贤浩; 关键词：急性淋巴细胞白血病儿童患者疗效评价

217例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床及实验室检查特点分析被引量：22: 2014年; 目的探讨我国儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床及实验室检查特点.方法回顾性分析217例HLH患儿的临床及实验室检查资料.结果 217例患儿中男女比例为1.11∶1,中位发病年龄为3岁5个月（6个月～16岁9个月）,发病高峰年龄为1～5岁（占61.3％）.感染相关HLH最多见（占77％,其中92.2％为EB病毒感染）,其余为肿瘤相关HLH、自身免疫性疾病相关HLH等.临床以持续高热（100.0％）、肝脏肿大（92.6％）、脾脏肿大（88.4％）为突出表现,超过半数患儿有中枢神经系统及呼吸系统受累表现.实验室检查结果显示铁蛋白升高最为显著（98.0％）,其次为骨髓噬血现象（90.7％）及凝血功能障碍（76.5％）;所有患儿均有不同程度的肝功能损害;外周血淋巴细胞分类异常常见.结论 HLH是一组异质性疾病,病因及临床表现多样;HLH-2004诊断方案对于诊断HLH有其理论基础及临床可操作性;肝功能损害相关指标、外周血淋巴细胞分类、中枢神经系统和呼吸系统受累表现对HLH的诊断具有参考价值.; 肖莉管贤敏孟岩苏庸春宪莹肖剑文崔颖慧于洁; 关键词：儿童

CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病重庆单中心研究: 崔颖慧于洁

ITP2010方案诊治住院儿童新诊断免疫性血小板减少症重庆单中心临床分析: 目的：探讨ITP2010方案诊治重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科住院儿童新诊断免疫性血小板减少症的临床疗效及可能的影响因素,为进一步优化ITP路径方案及评估预后提供临床数据和参考. 方法：根据卫生部ITP临床...; 于洁綦娜崔颖慧宪莹肖剑文苏庸春温贤浩管贤敏; 关键词：预后评估; 文献传递

重庆市儿童α-和β-地中海贫血的分子流行病学研究: 目的：阐明α-地贫和β-地贫在重庆市的发生率、突变类型及其频率. 方法：按整群随机抽样方法,共采集入托体检儿童外周静脉血标本1754例,抽取外周静脉血1.5～2ml EDTA抗凝进行地贫筛查调查.对所选取的儿童...; 姚秀云于洁崔颖慧陈波宪莹张渝美邹琳陈仕平; 关键词：Β-地中海贫血 Α-地中海贫血分子流行病学儿童患者; 文献传递

儿童小细胞低色素贫血的病因研究: 目的调查重庆市儿童小细胞低色素贫血的病因及其构成比.方法对来本院血液科门诊就诊的236例小细胞低色素性贫血儿童检测血红蛋白组分、铁代谢状态及珠蛋白基因型,同时问诊调查年龄、民族、籍贯、生产史及喂养史等.采用醋酸纤维薄...; 姚秀云于洁崔颖慧陈波张渝美

E-cadherin基因在儿童急性白血病中的表达及其临床意义被引量：4: 2019年; 目的:研究E-cadherin基因在儿童急性白血病(AL)中的表达及其与临床指标的相关性,并探讨其可能的调控机制。方法:采用实时荧光定量PCR检测135例初诊AL患儿骨髓单个核细胞中E-cadherin mRNA的表达水平,并分析其表达水平与临床指标的相关性;应用Western blot法检测E-cadherin、β-catenin、Akt、p-Akt信号通路相关蛋白的表达;同时收集22例非恶性血液病患儿的骨髓作为对照。结果:B-ALL、T-ALL、AML组中E-cadherin mRNA的表达均低于对照组(P<0.01)。在B-ALL中,中危组患儿E-cadherin基因表达水平较标危组显著下降(P<0.05);伴有脾脏浸润的患儿E-cadherin基因表达水平亦显著降低(P<0.01);而在T-ALL、AML患儿各临床指标分组中,E-cadherin基因表达水平均无显著差异。在B-ALL患儿中,免疫分型为Common-BALL的患儿E-cadherin基因表达水平较其他B-ALL患儿显著升高(P<0.01)。而在3种AL的FAB分组间均未见E-cadherin表达差异。基于计量资料的相关性分析表明,B-ALL患儿中,随着E-cadherin表达水平的下调,初诊外周血白细胞(WBC)计数、乳酸脱氢酶(LDH)水平有升高趋势(r=-0.419,r=-0.269),而初诊外周血血小板水平呈下降趋势(r=0.335);在T-ALL患儿中,E-cadherin表达水平与LDH、初诊骨髓幼稚细胞比例呈显著负相关(r=-0.567,r=-0.557);而在AML患儿中,随着E-cadherin表达水平下调,初诊WBC计数水平和初诊骨髓幼稚细胞比例呈上升趋势(r=-0.368,r=-0.391)。与对照组比较,3种AL患儿中E-cadherin表达水平下调(P<0.001),而β-catenin、Akt则上调(P<0.01),p-Akt、p-Akt/Akt表达量在T-ALL中上调(P<0.01)。结论:E-cadherin基因表达降低或缺失是儿童急性白血病的预后不良相关因素,可能通过激活Wnt/β-catenin和PI3K/Akt信号通路,促进肿瘤的发生,并引起细胞的一系列恶性生物学行为,E-cadherin有望成为判断预后和指导个性化治疗的指标。; 包斌霞安曦洲李朋飞李永婧崔颖慧唐雪刘奇慧胡艳妮刘威梁绍燕于洁; 关键词：E-CADHERIN基因儿童急性白血病疾病预后信号通路

渝B2-20050021-1　渝公网安备 50019002500403号　违法和不良信息举报中心　互联网出版许可证　新出网证(渝)字10号

崔颖慧

合作作者

文献类型

领域

主题

机构

作者

传媒

年份

用户反馈

崔颖慧

合作作者

文献类型

领域

主题

机构

作者

传媒

年份

用户登录

用户反馈