李欣瑜
- 作品数：20 被引量：53H指数：4
- 供职机构：中山大学孙逸仙纪念医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金广州市科技计划项目广东省自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学农业科学更多>>
- MCV、MCH、RBC脆性和HbA2在广东地区α-地中海贫血筛查中的价值被引量：14
- 2020年
- 目的:探讨平均红细胞体积(MCV)、平均血红蛋白量(MCH)、红细胞渗透脆性试验(ROFT)和血红蛋白A2(HbA2)在广东地区筛查α-地中海贫血中的价值。方法:收集2017年1月到2017年12月于本院就诊患者外周血365例。以地中海贫血基因检测为金标准,同时进行血细胞常规分析,血红蛋白电泳测定和红细胞渗透脆性试验测定。通过受试者工作曲线(ROC曲线)确定MCV、MCH、ROFT和HbA2在α-地中海贫血中的最佳截断值。结果:α-地中海贫血基因类型以--SEA/αα最常见(54.59%)。与正常对照组相比,不同分型α-地中海贫血MCV、MCH、ROFT和HbA2的差异均有统计学意义(P<0.05)。MCV、MCH、ROFT和HbA2诊断α-地中海贫血的最佳截断值分别为81.45 fl、27.35 pg、79.95%和2.55%。结论:不同实验室应该建立适合本地区的α-地中海贫血初筛截断值。MCV、MCH、ROFT和HbA2对于诊断α-地中海贫血具有较高的准确性和灵敏度,广东地区建议使用MCV<81.45 fl、MCH<27.35 pg、ROFT<79.95%和HbA2<2.55%作为筛查α-地中海贫血的标准。
- 刘勇林晓英黄燕黄倩雯陈海雷沈妙娜阮嘉钰李欣瑜许吕宏方建培
- 关键词：Α-地中海贫血平均红细胞体积红细胞渗透脆性试验血红蛋白A2
- 干扰ALAS2表达通过下调K562细胞线粒体自噬受体BNIP3L影响红系分化被引量：1
- 2020年
- 目的:探讨下调亚铁血红素合成酶(ALAS2)对线粒体自噬受体BNIP3L的作用及对K562细胞红系分化的影响。方法:通过慢病毒转染干扰ALAS2的表达,实时荧光定量PCR鉴定转染效率。采用流式细胞术检测K562细胞凋亡、细胞分化、线粒体膜电位、活性氧(ROS)水平,氯化血红素诱导K562细胞红系分化;蛋白免疫印迹法检测BNIP3L的表达。免疫共沉淀检测ALAS2与BNIP3L蛋白的相互作用。结果:与病毒空载对照组比较,ALAS2干扰组的BNIP3L mRNA和蛋白表达下降(P<0.01),转录因子GATA1、Nrf2表达下调,活性氧水平降低(P<0.05)。病毒空载对照组线粒体膜电位低于ALAS2干扰组(P<0.05),2组的细胞凋亡率无明显差异。氯化血红素诱导细胞分化96 h,ALAS2干扰组BNIP3L表达增加且高于病毒空载对照组,病毒空载对照组和ALAS2干扰组的CD71^highCD235a^high+CD71^lowCD235a^high细胞比例分别为53.5%和92.9%。ALAS2与BNIP3L蛋白无直接相互作用。结论:细胞内亚铁血红素水平影响BNIP3L表达,这可能与活性氧及转录因子的调节有关。BNIP3L低表达能减少细胞凋亡,而高表达则有利于红系分化。
- 胡舒婷李欣瑜陈晗许吕宏方建培
- 关键词：红系分化活性氧转录因子K562细胞
- 地拉罗司与去铁胺治疗输血依赖型地中海贫血铁过载的效果分析被引量：7
- 2017年
- 目的:比较地拉罗司(DFX)及去铁胺(DFO)治疗输血依赖型地中海贫血(TDT)的效果,评价单药治疗的优势及局限性。方法:回顾分析我院门诊2013年1月-2015年6月TDT合并铁过载并接受DFX或DFO治疗的病例资料。DFX组58例患儿选择DFX 20~35 mg/(kg·d)治疗,DFO组27例患儿选择DFO 25~45 mg/(kg·d)治疗,每周5 d。自用药起随访1年,每3~6个月检测血清铁蛋白(SF)水平、肝肾功能、血常规。结果:两组患儿中位年龄、平均铁摄入率及治疗前SF比较差异无统计学意义。随访6个月,DFX组和DFO组SF下降均值分别为168(-2 650,7 254)ng/mL和170(-260,599)ng/mL(P>0.05)。DFX组SF下降与剂量呈正相关(P<0.05)。随访7~12个月,DFX组与DFO组SF下降均值分别为212(-370,795)ng/mL和-1 330(-2 454,-206)ng/mL(P<0.05)。结论:DFX较DFO治疗TDT有优势,宜使用耐受范围内最大剂量。DFX可稳定SF,宜长期用药。DFO安全剂量用于大量输血患儿效果不佳。
- 李欣瑜黄科周敦华许吕宏徐宏贵刘勇方建培
- 关键词：去铁胺血清铁蛋白
- 临床医学儿科见习教学中融入思政元素的实践研究
- 2024年
- 为了使临床医学本科生在儿科学见习后,达到“岗位胜任力”为导向的培养目标,针对临床医学本科见习的特点,调整儿科见习教学内容与路径,实践思政道德教育和医学专业教育的有机融合,本项目使用调查问卷、笔试考核评价、访谈的方法评价教学实践效果。评价结果显示,本项临床医学本科儿科见习教学融入思政元素教学设计达到了专业教学目标,且加深了学生对儿科学专业、儿科医生职业的正面理解,提升了专业胜任力和专业从事意愿。
- 李欣瑜张碧红王海燕梁立阳
- 关键词：儿科学医学教育临床见习
- 诱导治疗早期微小残留病监测在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的多中心评价
- 2024年
- 目的探讨诱导治疗早期微小残留病(MRD)监测对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的价值。方法多中心回顾性队列研究。分析2016年10月至2019年6月华南儿童急性淋巴细胞白血病协作组的16家医院治疗的1164例初诊ALL患儿临床资料。根据诱导治疗第15天MRD水平分为MRD<0.10%组、MRD 0.10%~<10.00%组、MRD≥10.00%组;根据诱导治疗第33天MRD水平分为MRD<0.01%组、MRD 0.01%~<1.00%组、MRD≥1.00%组。分析各组间年龄、初诊白细胞计数、有无中枢神经系统白血病(CNSL)、分子遗传学特征等差异,应用Kaplan-Meier法进行生存分析,Cox回归模型进行预后相关因素分析。结果1164例ALL患儿中男692例、女472例,诊断年龄4.7(0.5,17.4)岁,初诊白细胞计数10.7(0.4,1409.0)×109/L,53例(4.6%)有CNSL,随访时间47.6(0.5,68.8)个月。5年总生存率(OS)为(93.1±0.8)%,无复发生存率(RFS)为(90.3±1.1)%。诱导治疗第15天MRD<0.10%组466例,MRD 0.10%~<10.00%组523例,MRD≥10.00%组175例,5年OS分别为(95.4±1.0)%、(93.3±1.1)%、(85.4±2.9)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=16.47,P<0.05);5年RFS分别为(93.2±1.6)%、(90.8±1.4)%、(78.9±4.3)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=21.06,P<0.05)。诱导治疗第33天MRD<0.01%组925例,MRD 0.01%~<1.00%组164例,MRD≥1.00%组59例,5年RFS分别为(91.4±1.2)%、(84.5±3.2)%、(87.9±5.1)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=9.11,P=0.010)。诱导治疗第15天MRD≥10.00%的ALL患儿中,第33天MRD<0.01%组80例,第33天MRD 0.01%~<1.00%组45例,第33天MRD≥1.00%组45例,5年RFS分别为(83.9±6.0)%、(67.1±8.2)%、(83.3±6.9)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=6.90,P=0.032)。对诱导治疗第15天MRD≥10.00%组、第33天MRD 0.01%~<1.00%组单因素分析显示,第15天MRD≥10.00%组伴有CNSL患儿5年RFS明显低于不伴CNSL患儿[(50.0±20.4)%比(80.3±4.4)%,χ^(2)=4.13,P=0.042]。第33天MRD 0.01%~<1.00%组伴有CNSL或MLL基因重排患儿5年RFS明显低于不伴CNSL或
- 吴晓君廖宁麦惠容李欣瑜万伍卿杨丽华黄礼彬罗湘琴田川陈启文龙兴江何云燕王缨李志光徐宏贵
- 关键词：白血病多中心研究预后儿童
- 儿童急性淋巴细胞白血病合并脑静脉血栓形成14例诊治分析被引量：4
- 2020年
- 目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)合并脑静脉血栓形成(CVT)的临床特点及诊疗对策。方法纳入2011年1月至2019年10月在中山大学孙逸仙纪念医院儿科住院并接受化疗的ALL合并CVT的14例患儿的临床资料进行回顾性分析,分析其临床表现、凝血功能、影像学特点、治疗方案。结果CVT发生率为2.8%(14/505)。14例患儿男11例、女3例,CVT发病年龄10(3~14)岁。11例发生在诱导缓解阶段,急性期表现为抽搐(9例)、意识障碍(6例)及头痛(4例)。凝血功能检测发现,8例发生CVT前抗凝血酶Ⅲ活性低于60%,8例出现症状当天D二聚体升高。动静脉造影示单部位(9例)或多部位(5例)静脉窦内充盈缺损,静脉窦增宽,最常见部位为上矢状窦(10例),5例继发颅内出血。抗凝治疗包括联合及序贯使用低分子肝素(LMWH)和华法林,分别为9例和2例,单用LMWH3例,再次使用门冬酰胺酶无CVT反复或加重。结论ALL诱导缓解治疗中继发性凝血功能紊乱是合并CVT主要因素,需积极监测、早期预防,动静脉造影可准确诊断,LMWH和华法林抗凝治疗预后良好。
- 刘婷华李欣瑜韩黠蔚张亚停周敦华许吕宏黄静文方建培
- 关键词：白血病儿童静脉血栓形成脑静脉
- 广东地区地中海贫血基因筛查结果分析
- 刘勇陈海雷沈妙娜黄燕黄倩雯李欣瑜许吕宏方建培
- 免疫治疗桥接二次非血缘外周血干细胞移植治疗重型β地中海贫血一例被引量：2
- 2021年
- 造血干细胞移植是目前唯一能治愈重型β地中海贫血的方法,但移植难度大,移植失败后再次移植风险更大,如何改进预处理方案提高移植成功率尚无定论,该文报道了1例接受非血缘HLA全相合供者造血干细胞移植术后发生原发排斥并接受二次移植成功患儿。该例患儿被确诊为Pesaron分度Ⅲ度的重型β地中海贫血,首次接受非血缘HLA全相合供者造血干细胞移植术,移植失败,原发排斥,自身造血恢复后1年再次接受另一非血缘HLA全相合供者外周血干细胞移植术。二次移植前30 d予氟达拉滨联合地塞米松免疫抑制治疗,调整预处理方案,并输注骨髓间充质干细胞促进植入。二次移植后患儿获得稳定植入,完全脱离输血状态至35个月,发生肺炎1次,无其他并发症。该例治疗结果提示,移植前予氟达拉滨联合地塞米松抑制受者T淋巴细胞功能可促进植入。减低强度预处理方案,辅助输注骨髓间充质干细胞促进造血重建,可以克服非血缘外周血干细胞移植治疗重型β地中海贫血的原发排斥,促进二次移植成功。
- 阙丽萍徐宏贵詹丽萍李欣瑜方建培黄绍良黄科
- 关键词：地中海贫血免疫治疗造血干细胞移植
- 品管圈在降低造血干细胞移植患儿口腔黏膜炎发生率中的应用
- 2023年
- 目的 研究品管圈在造血干细胞移植患儿口腔黏膜炎发生率中的应用。方法 选择2020年3月—2021年9月本院收治的52例造血干细胞移植患儿作为研究对象,按收治时间不同将其分为对照组(2020年3—9月)和观察组(2021年5—9月)两组,对照组30例,观察组22例。对照组采用造血干细胞移植常规护理,观察组采用实施品管圈改进的口腔护理。比较两组患儿造血干细胞移植患儿口腔黏膜炎发生率、分度及持续时间。结果 观察组患儿口腔黏膜膜炎发生率(36.36%)低于对照组(60.00%),差异具有统计学意义(P<0.05);观察组患儿口腔黏膜炎分度比率低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);观察组患儿口腔黏膜炎持续时间低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 品管圈活动能降低造血干细胞移植患儿口腔黏膜炎的发生率,缩短口腔黏膜炎持续时间,减轻口腔黏膜炎的分度,同时提高了圈员的综合护理能力。
- 叶金兰钟婷李瑞琪李欣瑜刘婷许莹黎雪梅岑秀娴郝伟晴江咏娴林迪芳杨顺子
- 关键词：品管圈造血干细胞移植口腔黏膜炎
- 中间型地中海贫血的诊断分析及文献复习被引量：2
- 2015年
- 目的探讨中间型地中海贫血的临床诊治思路。方法选择2012年3月15日及2013年4月29日在中山大学孙逸仙纪念医院就诊并确诊为中间型地中海贫血的2例患儿为研究对象,结合相关文献复习其临床表现、治疗及转归。本研究遵循的程序符合中山大学孙逸仙纪念医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并与受试对象监护人签署临床研究知情同意书。对2例患儿行入院检查,并对其珠蛋白基因变异类型进行检测。结果患儿1为3岁,女性,临床表现为面色苍白2+年,患儿腹部出现包块并逐渐增大1+年。采用PCR结合DNA序列测定等方法行罕见型突变检测,确诊为β地中海贫血基因(β珠蛋白CD41/42基因缺失突变型)杂合子合并α地中海贫血基因(αααanti3.7基因重排)杂合子。患儿2为5岁,男性,临床表现为面色苍白4年。通过毛细管电泳及基因突变检测,确诊为HbH-CS病。结论中间型地中海贫血的诊断需考虑多种基因变异因素对临床表现的影响,毛细管电泳与基因序列分析在诊断中间型地贫中结合使用具有重要的应用价值。
- 李欣瑜刘勇许吕宏方建培
- 关键词：地中海贫血血红蛋白电泳电泳
