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伴有G2成分的胃高增殖活性神经内分泌肿瘤一例: 2016年; 患者女，63岁。因“间断头晕1年半，黑便1个月，加重2周”于2015年6月29日入院。外院胃镜检查提示胃窦体交界处肿瘤，活检病理提示低分化腺癌。 PET-CT显示胃窦局限性增厚，不排除胃癌可能。既往卵巢囊肿术后15年，慢性乙型肝炎30年，高血压史3年。专科体检：上腹部轻压痛，余阴性。行“胃癌根治手术”，标本送病理。; 李岩遆红娟邢炜刘永玲付梅芳; 关键词：神经内分泌肿瘤胃窦 G2 PET-CT 慢性乙型肝炎活检病理

难治性癫痫二次手术41例患者脑切除标本临床病理学分析被引量：2: 2016年; 目的分析并比较接受第二次癫痫外科手术的难治性癫痫患者脑切除标本的临床病理学特点。方法回顾性分析2008~2013年在北京市海淀医院功能神经科接受第二次手术治疗的41例难治性癫痫患者的临床资料及病理资料,并复习相关文献。结果 41例患者中男性28例,女性13例,发病年龄1~51岁（平均10.29岁）,病程2~30年（平均11.91年）,第二次手术距第一次手术0.5~20年（平均7.05年）。脑切除标本病理诊断为FCDⅢa者8例（19.51%）,FCDⅢb者11例（26.83%）,FCDⅢd者15例（36.59%）,双重病理7例占17.07%（5例为FCDⅢa伴胶质瘢痕/瘢痕脑回,1例为FCDⅢa伴血管瘤,1例为FCDⅢa伴混合性少突星形细胞瘤）。术后随访0.5~5年,EngelⅠ级25例（61.0%）,EngelⅡ级14例（34.1%）,EngelⅢ级1例（2.45%）,失访1例（2.45%）。颞叶癫痫20例（占48.78%）。结论接受第二次癫痫外科手术的难治性癫痫患者脑切除标本病理类型仅包括FCDⅢ型和双重病理。这两种类型的患者再次手术后,效果良好,EngelⅠ级和EngelⅡ级共占95.1%。获得性脑损伤（如高热惊厥、外伤、难产等和脑肿瘤切除术后）致胶质瘢痕的形成和脑功能重建的过程、颞叶及内侧结构未能完全切除、肿瘤复发及致痫灶切除范围不够,是再次行癫痫外科手术的主要原因;精准完整的术前评估可以有效地减少再次手术的风险。; 李岩付静刘潜郭彦科冷慧邢炜梁乐; 关键词：癫痫神经外科手术皮质发育畸形

局限性肠腔内生性腹膜恶性间皮瘤1例并临床病理观察被引量：2: 2016年; 目的探讨局限性肠腔内生性腹膜恶性间皮瘤的临床病理学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对1例局限性肠腔内生性腹膜恶性间皮瘤的临床资料、组织学特征、免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果腹部B超及CT示降结肠区占位性病变,考虑肠道来源可能性大。术中见肿物位于降结肠与乙状结肠交界处,内生性。镜下示肿物主要位于浆膜层,部分区域侵及肌层、黏膜下层及黏膜层;肿瘤细胞呈上皮样型及肉瘤样型双相分化,形态复杂、多样。免疫表型:上皮样型细胞CK5/6呈阳性,vimentin只在印戒样细胞区和乳头样区表达,D2-40呈灶阳性;肉瘤样型细胞CK5/6阴性、vimentin弱阳性;两种类型细胞共表达CK(AE1/AE3)、WT-1、Calretinin;两种类型细胞均不表达HBME-1、CD34、Ber-EP4、DOG1、CEA、CD117、desmin、SMA。AB-PAS特殊染色阴性。结论局限性肠腔内生性腹膜恶性间皮瘤临床罕见,易误诊,诊断主要依靠病理形态及免疫表型,且需与腹腔原发或转移性的其他肿瘤鉴别。; 邢炜梁乐付梅芳李岩付静; 关键词：腹膜内生性

难治性癫痫相关Sturge-Weber综合征7例临床及病理分析被引量：2: 2017年; 目的分析难治性癫痫相关脑面血管瘤病(SWS)患者的临床特征及手术后标本的病理学特点。方法回顾性分析接受脑病灶及致痫灶切除手术的7例SWS患者的临床及病理资料。7例患者中男4例,女3例,手术年龄2~20岁,发病年龄1~12个月。6例为多脑叶切除,1例为功能性大脑半球切除。结果脑标本病理可见软脑膜血管瘤病,脑组织中灰质钙化较弥漫、显著,脑实质内绝大多数小血管壁出现管壁全周的钙化,并伴发局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲc型。术后随访1~7年,EngelⅠ级3例,EngelⅡ级2例,EngelⅢ级1例,EngelⅣ级1例。结论 SWS患者发病早、病程长、病理改变有特征性,病变典型的患儿早期接受癫痫外科手术后效果良好,病变不典型的患者在成年后接受相同的手术也能达到良好的效果。; 李岩郭珺王荣祺刘永玲; 关键词：STURGE-WEBER综合征癫痫神经外科手术皮质发育畸形

Ki-67表达与乳腺导管内癌组织学分级及分子分型的关系被引量：1: 2015年; 目的观察乳腺导管内癌(ductal carcinoma in situ,DCIS)中Ki-67的表达情况及其与不同组织学分级及分子分型之间的关系。方法采用免疫组织化学EnVision两步法检测60例DCIS组织中雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、人类表皮生长因子受体(HER-2)、增殖细胞核杭原Ki-67的表达,按照免疫表型分为4种类型:腺腔A型[(ER(+)和(或)PR(+)、HER-2(-)、Ki-67低表达(<14%)]、腺腔B型[分为HER-2(+)和HER-2(-)型,HER-2(-)型:ER(+)和(或)PR(+)、HER-2(-)、Ki-67高表达(≥14%);HER-2(+)型:ER(+)和(或)PR(+)、HER-2(+)、Ki-67任何水平]、HER-2过表达型[ER(-)、PR(-)、HER-2(+)]和三阴型[ER(-)、PR(-)、HER-2(-)]。比较Ki-67表达与DCIS组织学分级及分子分型的关系。结果 Ki-67在低级别至高级别DCIS中的表达依次增高,差异有统计学意义(P<0.01)。Ki-67在腺腔A型、腺腔B型、三阴型、HER-2过表达型中的表达依次升高,差异有统计学意义(P<0.01)。DCIS分子分型与组织学分级有关联(P<0.01),腺腔A型和腺腔B型以低、中级别DCIS为主,三阴型及HER-2过表达型以高级别DCIS为主。结论Ki-67是DCIS一项重要的预后指标,Ki-67纳入分子分型指标进一步对腺腔A型及腺腔B型DCIS进行分型是对单纯用ER、PR、HER-2进行分型的完善和补充,有利于临床实施有效的个体化治疗方案。; 邢炜冷慧梁乐李岩郭彦科孙笑非; 关键词：乳腺导管内癌 KI-67 分子分型组织学分级

难治性癫痫相关脑肿瘤36例临床病理学特征分析被引量：3: 2016年; 目的：分析并比较因难治性癫痫接受神经外科手术的36例脑肿瘤患者的临床病理学特点。方法对2008—2014年在北京市海淀医院功能神经科接受癫痫神经外科手术治疗的36例脑肿瘤患者的临床资料及病理资料进行回顾性分析。结果36例患者中男18例，女18例，发病年龄1～37岁，平均（14.05±1.67）岁，病程2～27年，平均（10.04±1.19）年。切除脑肿瘤标本病理诊断为神经节细胞胶质瘤（GG）13例（36.1%，WHOⅠ级12例，Ⅱ级1例），胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）2例（5.5%，WHOⅠ级），具有过渡特点的混合性神经元-胶质病变/肿瘤5例（13.9%），血管中心性胶质瘤（AG）1例（2.8%，WHOⅠ级），多形性黄色星形细胞瘤（PXA）1例（2.8%，WHOⅡ级），星形细胞瘤4例（11.1%，WHOⅡ级），少突星形细胞瘤3例（8.3%，WHOⅠ～Ⅱ级2例，WHOⅡ级1例），少突胶质细胞瘤2例（5.5%，WHOⅠ～Ⅱ级1例，WHOⅡ级1例），海绵状血管瘤4例（11.1%），Sturge-Weber综合征（SWS）1例（2.8%）。同时伴发皮质发育不良（FCD）者25例（69.4%）。术后随访0.5～7年，EngelⅠ级28例（77.8%），EngelⅡ级4例（11.1%），EngelⅢ级2例（5.6%），EngelⅣ级1例（2.8%），失访1例（2.8%）。肿瘤发生在颞叶者25例（69.4%）。结论难治性癫痫相关的脑肿瘤常见为低级别混合性神经元-胶质肿瘤，其中GG最多。大多脑肿瘤周围伴发FCDⅢb， FCD的形成与脑肿瘤相关，是癫痫发生的原因。脑肿瘤病理类型很可能与手术预后相关。; 李岩刘永玲郭珺梁乐付静邢炜冷慧; 关键词：癫痫神经外科手术脑肿瘤皮质发育畸形

脑室外不典型性神经细胞瘤一例被引量：1: 2014年; 患者男，5岁。因右侧肢体无力2周于2013年6月27日入院。体检：右侧上、下肢肌力Ⅳ级，左侧肢体肌力Ⅴ级；深浅感觉未见异常；病理反射未引出；脑膜刺激征阴性。头颅MRI显示：左侧额叶囊实性占位性病变，肿瘤实质可见明显强化，侧脑室受压明显，中线移位（图1）。入院手术完全切除病灶，并在术后予以放疗，随访半年健在。; 李岩付静郭彦科王志潮; 关键词：神经细胞瘤不典型性右侧肢体无力脑膜刺激征头颅MRI 下肢肌力

阴囊阴茎的大汗腺癌伴Paget病1例被引量：1: 2009年; 患者男性，71岁。近一年阴囊部出现片状红斑伴搔痒，渐蔓延至阴茎，阴茎肿胀，表面呈疣状、色红。皮肤科治疗效果不佳。查体：整个阴茎皮肤大片红斑样隆起，质硬、阴囊部红斑从阴茎根部向外圆弧形蔓延，与周边有较明显分界。腹股沟可触及肿大淋巴结。行阴茎根部活检。病理诊断：阴茎大汗腺癌伴Paget病，少部分呈鳞状上皮癌分化。遂行阴茎切除＋部分阴囊皮肤扩大切除术。; 李岩张宏伟付静付梅芳; 关键词：外生殖器大汗腺癌 PAGET病

难治性癫痫患儿26例大脑瘢痕性脑回的临床病理分析被引量：4: 2017年; 目的总结脑室-腹腔分流术治疗甲基丙二酸尿症合并脑积水临床经验，探讨其临床应用价值。方法选取2012年9月至2016年5月在北京大学第一医院诊断为甲基丙二酸尿症合并脑积水患儿12例。其中男7例，女5例。12例患儿均行脑室-腹腔分流术治疗。术后继续行药物治疗，以临床表现及影像学复查结果作为调节分流阀压力的依据，适当调整分流阀压力。回顾性分析脑室-腹腔分流术治疗甲基丙二酸尿症合并脑积水患儿的临床资料。术后随访预后情况，对患儿的临床症状、体征、影像学资料、手术并发症及预后等进行研究。结果随访3～36个月，本组12例患儿无手术死亡，无脑积水术后严重并发症发生。患儿颅内高压临床症状均明显缓解或消失，头围进行性增大停止，前囟张力明显降低，双眼＂落日征＂消失，4例惊厥、癫痫发作患儿术后症状缓解1例。7例视力低下、视力减退患儿术后视力较术前均有好转，但均未恢复正常。1例听力减退患儿术后听力恢复正常。患儿随访期间头颅CT检查均显示脑室较术前明显缩小，间质性脑水肿明显改善。结论脑室-腹腔分流术是甲基丙二酸尿症合并脑积水患儿有效治疗方式，可使此类疾病患儿临床获益。; 李岩李云林刘永玲; 关键词：癫痫神经外科手术皮质发育畸形

难治性癫痫相关脑血管畸形15例临床病理分析被引量：4: 2016年; 目的分析并比较因脑血管畸形导致难治性癫痫从而接受癫痫外科手术的15例患者的临床及病理学特点。方法回顾性分析接受脑病灶及致痫灶切除手术的15例脑血管畸形患者的临床资料及病理资料。结果 15例患者均表现为难治性癫痫,其中包括8例海绵状血管瘤,7例Sturge-Weber综合征（SWS）。男性8例,女性7例,发病年龄1月龄~29岁,病程2~24年。手术年龄2~31岁。2例行单脑叶切除,12例行多脑叶切除,1例行功能性大脑半球切除。脑标本镜下可见海绵状血管瘤并局灶性皮质发育不良（FCD）Ⅲc型;软脑膜血管瘤病、灰质中弥漫钙化,脑实质内小血管壁钙化,并伴发局灶性皮质发育不良（FCD）Ⅲc型。术后随访0.5~8年,EngelⅠ级11例,EngelⅡ级2例,EngelⅢ级1例,EngelⅣ级1例。结论脑海绵状血管瘤患者接受癫痫外科手术后随访效果良好;SWS患者颅内病变程度可能与遗传学相关,SWSⅠ型患儿应尽早手术,术后效果良好;SWSⅢ型患者接受血管瘤病病灶及致痫灶切除术后,随访效果良好。; 李岩王荣祺付静邢炜; 关键词：脑血管畸形癫痫神经外科手术皮质发育畸形

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李岩

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