梁乐
- 作品数：26 被引量：55H指数：4
- 供职机构：北京市海淀医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市海淀区科技项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 多耐药基因1及多药耐药相关蛋白1在雷帕霉素靶蛋白相关性难治性癫痫病变中的表达与细胞分布被引量：6
- 2018年
- 目的:探讨多耐药基因1(multidrug resistance gene 1,MDR1)及多药耐药相关蛋白1(multidrug resi stance assoc iated protein 1,MR P1)在雷帕霉素靶蛋白相关性难治性癫痫病变中的表达与细胞分布特征及在耐药过程中发挥的作用。方法:选取39例雷帕霉素靶蛋白相关性难治性癫痫病变病例,包括9例局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)IIB型,15例结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)及15例节细胞胶质瘤(ganglioglioma,GG),按病变类型分组,将10例正常脑组织作为对照组,选用MDR1及MRP1两种免疫组织化学试剂,采用Max Vision法染色,观察在各组2种蛋白的表达与细胞分布特点。结果:MDR1及MRP1两种耐药蛋白在各疾病组相对于对照组均表达上调,并显示不同的细胞分布。MDR1主要表达于病灶区域内血管内皮细胞;MRP1主要表达于病灶区域内异常神经元,气球样细胞及巨细胞表达强弱不一。此外,2种蛋白在胶质细胞中均有中等或以上程度的表达,且MRP1更显著表达于血管周胶质细胞,表达强度及范围与病变中增生胶质细胞的数量相关。结论:MDR1及MRP1在雷帕霉素靶蛋白相关性难治性癫痫病变(FCD IIB,TSC及GG)中协同表达,可能在耐药机制中发挥作用,形态异常的神经元、过度增生的胶质细胞以及被破坏的血管内皮与癫痫耐药密切相关。
- 冷慧梁乐付静李云林刘永玲
- 关键词：多药耐药相关蛋白1雷帕霉素靶蛋白耐药癫痫
- 畸胎瘤相关性抗NMDA受体脑炎文献复习——附1例报告被引量：2
- 2016年
- 目的:探讨畸胎瘤相关性抗N-甲基-D天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎的临床病理特征、发病机制及诊断要点。方法:收集2014年北京市海淀医院病理科卵巢畸胎瘤相关性抗NMDA受体脑炎1例,结合H E形态及免疫组织化学染色,分析畸胎瘤内组织成分,复习国内相关文献,收集其中有全面临床病理资料的畸胎瘤相关性抗NMDA受体脑炎共11例,研究所有12例的临床病理学共性。结果:12例病人均为女性,11例为青年,临床表现均出现精神行为异常及癫痫发作,6例畸胎瘤中含有神经成分,11例脑脊液或血清中检测到抗NMDA受体抗体,脑电图及头颅MRI检测均无特异性,11例病人实施肿瘤切除术并免疫治疗后9人预后良好、1人好转、1人死亡。结论:畸胎瘤相关性抗NMDA受体脑炎是畸胎瘤诱导的自身免疫性脑炎,可能与肿瘤中含有神经成分有关;脑脊液及血清中抗NMDA受体抗体检测阳性可确诊;尽早发现并切除肿瘤有助于病人治愈。
- 冷慧梁乐付静刘潜
- 关键词：畸胎瘤临床病理特征
- 结节性硬化症14例临床病理观察被引量：3
- 2016年
- 目的探讨结节性硬化症的临床病理学特征。方法对接受致痫病灶外科手术切除且临床病理诊断为结节性硬化症的难治性癫痫患者的临床病理学资料进行回顾性分析。结果患者14例，平均（15．8±12．9）岁，男性10例，女性4例，部位以额叶（13例）占多数。MRI：脑内多发斑片状稍长T1、稍长12信号影。CT检查9例显示室管膜下多发高密度钙化结节。镜下见轻．重度皮质分层结构紊乱、皮质及皮质下结节形成，可见大量巨细胞和／或形态异常神经元伴反应型星形细胞增生。免疫组织化学染色显示巨细胞波形蛋白、巢蛋白强阳性，形态异常神经元部分微管相关蛋白2、神经丝蛋白阳性，反应型星形细胞波形蛋白强阳性。随访13例，EngelⅠ级6例，Ⅱ级6例，Ⅲ级1例。结论结节性硬化症的诊断需要病理检查与临床及影像学资料相结合，免疫组织化学染色可以辅助诊断。致痫病灶切除术对于控制难治性癫痫效果良好。
- 梁乐冷慧邢炜郭彦科付静马康平
- 关键词：结节性硬化症癫痫免疫组织化学
- 原发性肺血管肉瘤1例被引量：3
- 2010年
- 病人女，19岁。10个月前无明显诱因出现左胸部阵发性钝痛，伴胸闷、憋气，活动后症状加重，9个月前发现心包积液，虽经对症治疗症状仍逐渐加重，3个月前无明显诱闲出现痰中带血丝，胸部CT显示双肺内淡片状影及心包积液。考虑结核性心包炎，抗痨3个月后心包积液未见减少，
- 黄宇清崔健梁乐陈应泰刘强刘军
- 关键词：血管肉瘤肺内原发性结核性心包炎痰中带血
- 难治性癫痫二次手术41例患者脑切除标本临床病理学分析被引量：2
- 2016年
- 目的 分析并比较接受第二次癫痫外科手术的难治性癫痫患者脑切除标本的临床病理学特点。方法 回顾性分析2008~2013年在北京市海淀医院功能神经科接受第二次手术治疗的41例难治性癫痫患者的临床资料及病理资料,并复习相关文献。结果 41例患者中男性28例,女性13例,发病年龄1~51岁（平均10.29岁）,病程2~30年（平均11.91年）,第二次手术距第一次手术0.5~20年（平均7.05年）。脑切除标本病理诊断为FCDⅢa者8例（19.51%）,FCDⅢb者11例（26.83%）,FCDⅢd者15例（36.59%）,双重病理7例占17.07%（5例为FCDⅢa伴胶质瘢痕/瘢痕脑回,1例为FCDⅢa伴血管瘤,1例为FCDⅢa伴混合性少突星形细胞瘤）。术后随访0.5~5年,EngelⅠ级25例（61.0%）,EngelⅡ级14例（34.1%）,EngelⅢ级1例（2.45%）,失访1例（2.45%）。颞叶癫痫20例（占48.78%）。结论 接受第二次癫痫外科手术的难治性癫痫患者脑切除标本病理类型仅包括FCDⅢ型和双重病理。这两种类型的患者再次手术后,效果良好,EngelⅠ级和EngelⅡ级共占95.1%。获得性脑损伤（如高热惊厥、外伤、难产等和脑肿瘤切除术后）致胶质瘢痕的形成和脑功能重建的过程、颞叶及内侧结构未能完全切除、肿瘤复发及致痫灶切除范围不够,是再次行癫痫外科手术的主要原因;精准完整的术前评估可以有效地减少再次手术的风险。
- 李岩付静刘潜郭彦科冷慧邢炜梁乐
- 关键词：癫痫神经外科手术皮质发育畸形
- 局限性肠腔内生性腹膜恶性间皮瘤1例并临床病理观察被引量：2
- 2016年
- 目的探讨局限性肠腔内生性腹膜恶性间皮瘤的临床病理学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对1例局限性肠腔内生性腹膜恶性间皮瘤的临床资料、组织学特征、免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果腹部B超及CT示降结肠区占位性病变,考虑肠道来源可能性大。术中见肿物位于降结肠与乙状结肠交界处,内生性。镜下示肿物主要位于浆膜层,部分区域侵及肌层、黏膜下层及黏膜层;肿瘤细胞呈上皮样型及肉瘤样型双相分化,形态复杂、多样。免疫表型:上皮样型细胞CK5/6呈阳性,vimentin只在印戒样细胞区和乳头样区表达,D2-40呈灶阳性;肉瘤样型细胞CK5/6阴性、vimentin弱阳性;两种类型细胞共表达CK(AE1/AE3)、WT-1、Calretinin;两种类型细胞均不表达HBME-1、CD34、Ber-EP4、DOG1、CEA、CD117、desmin、SMA。AB-PAS特殊染色阴性。结论局限性肠腔内生性腹膜恶性间皮瘤临床罕见,易误诊,诊断主要依靠病理形态及免疫表型,且需与腹腔原发或转移性的其他肿瘤鉴别。
- 邢炜梁乐付梅芳李岩付静
- 关键词：腹膜内生性
- 渡边Azan特殊染色方法及其应用被引量：2
- 2006年
- 金玉兰梁乐石少辉韩一丁宮崎恵理子円山英昭
- 关键词：特殊染色方法胶原纤维染色效果甲醛固定媒染剂
- 乳腺浸润性导管癌合并慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤一例被引量：1
- 2011年
- 患者女，52岁。因“右乳肿物进行性增大”于2010年9月收入院。体检：双乳对称，乳头无溢液、无内陷、无偏斜，皮肤无橘皮样改变，无红、肿、热、痛；于右乳外下象限距乳头约0．5cm处可触及椭圆形肿物，活动度差；右腋窝可触及肿大淋巴结；左乳及左腋窝检查无特殊。无发热、乏力、体重减轻，无贫血、血小板减少、肝脾肿大等。双乳彩超：
- 梁乐付静刘永玲邢炜冷慧张宏伟
- 关键词：小淋巴细胞淋巴瘤乳腺浸润性导管癌圆形肿物进行性增大肿大淋巴结体重减轻
- Rasmussen综合征四例临床病理学观察被引量：1
- 2018年
- 目的探讨Rasmussen综合征（RS）的临床病理学特征，提高对该罕见疾病的认识。方法收集4例因癫痫于2008至2016年在北京市海淀医院接受手术治疗诊断为RS的患者，回顾性研究其临床病理资料。结果患者4例，男性2例，女性2例；临床均表现为持续性部分性癫痫和进行性神经功能缺损。头颅核磁共振成像4例大脑半球显著萎缩。镜下观察见蛛网膜下腔及脑实质内不同程度的淋巴细胞浸润，血管周围淋巴袖套形成，小胶质细胞增生和小胶质结节形成；可见嗜神经现象；皮质内不同程度神经元丢失，局灶皮质内可见海绵水肿和空洞形成，不同程度星形胶质细胞增生；1例炎性病变累及海马：3例伴局灶性皮质发育不良（FCD）HId型。免疫组织化学染色浸润淋巴细胞主要表达CD3、CD8、粒酶B和T细胞胞质内抗原，CD68示小胶质细胞增生，NeuN示皮质内神经元不同程度丢失，GFAP示增生星形胶质细胞阳性。结论Rs病理学改变类似于病毒性脑炎样，局限于一侧大脑半球呈现多灶性、进展性炎性病变，其诊断应强调临床、影像和病理学特点的综合判断。
- 梁乐马康平冷慧李云林付静姚晓香刘永玲刘潜
- 关键词：癫痫部分性RASMUSSEN综合征
- 抗NMDA受体脑炎误诊分析并文献复习被引量：1
- 2017年
- 目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate,NMDA)受体脑炎的临床特点,提高该病诊治水平。方法对我院诊治的抗NMDA受体脑炎1例误诊资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者为青年女性,因发作性意识丧失伴肢体抽动6 d入院。外院按癫痫发作处理效果不佳,转我院后视频脑电图检查示间隙期双额颞区慢波,头颅MRI检查未见明显异常,初步诊断癫痫?予左乙拉西坦口服。病程中出现发热、精神行为异常、性格改变,伴幻觉及口面部不自主运动。盆腔影像学检查提示卵巢畸胎瘤,高度怀疑抗NMDA受体脑炎,行血液及脑脊液抗NMDA受体抗体检测阳性,明确诊断抗NMDA受体脑炎。在免疫治疗的基础上行手术切除畸胎瘤后,患者神经精神症状消失,痊愈出院。结论当年轻卵巢畸胎瘤患者出现不明原因的精神症状伴意识和运动障碍时,应高度怀疑抗NMDA受体脑炎,行血液及脑脊液抗NMDA受体抗体检测可确诊。
- 李晨霞马康平梁乐倪俊章颖付静李云林
- 关键词：误诊畸胎瘤
