廖建湘
- 作品数：357 被引量：1,027H指数：16
- 供职机构：深圳市儿童医院更多>>
- 发文基金：深圳市科技计划项目深圳市医学重点学科建设基金深圳市科技局资助项目更多>>
- 相关领域：医药卫生自动化与计算机技术文学生物学更多>>
- 国产与进口脑电图机癫痫样放电检出率比较
- 廖建湘肖宇寒李永利徐建芳陈彦
- 紧急肝移植救治急危重症儿童迟发型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症1例报道并文献复习
- 2023年
- 鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(omithine transcarbamylase deficiency,OTCD)是最常见的遗传性高氨血症,半数以上的遗传性高氨血症为OTCD[1]。儿童OTCD以新生儿起病的早发型为主,儿童期起病的迟发型较少见[2]。同时,迟发型OTCD起病隐匿,起病前往往无相关病史,通常在呼吸道感染、腹泻、进食过多蛋白类食物等情况下发病,病势突然、进展迅速,首次发病即可表现为严重的脑病,死亡率较高[3]。OTCD急性期的治疗以药物、血液透析等降血氨及改善脑水肿为主[2,4]。但部分急危重症迟发型OTCD患儿,即使经积极充分的药物等综合治疗后病情仍不能缓解,甚至出现死亡[5]。众所周知,肝脏移植(liver transplantation,LT)是OTCD的根治方法,但目前专家共识建议LT治疗应在无并发症、病情平稳时进行[2]。因此,紧急LT救治急危重症OTCD患者的研究目前鲜见报道。深圳市儿童医院神经内科于2021年2月17日收治1例急危重迟发型OTCD患儿,笔者现回顾性分析其诊治经过并结合现有文献进行复习,以探讨紧急LT救治急危重症儿童迟发型OTCD的临床疗效。
- 罗智强陈黎廖建湘
- 关键词：儿童急危重症
- 儿童良性部分性癫痫SPECT显像特点被引量：3
- 1998年
- 目的探讨儿童良性部分性癫痫（ＢＰＥ）的ＳＰＥＣＴ显像特点。方法２１例ＢＰＥ患儿，在ＥＥＧ监测下，分别在觉醒期（棘波发放间期）和睡眠期（棘波发放期）进行ＳＰＥＣＴ显像，减影处理后重建断层影像。用脑血流功能变化率（ＢＦＣＲ％）数学模型进行定量分析。结果ＥＥＧ监测显示患儿觉醒期背景活动基本正常，睡眠期棘波发放频率明显增多。ＳＰＥＣＴ共见１１７个痫灶，平均每例５６±１６个。ＳＰＥＣＴ显像特点为：①多灶性镜像分布；②主要位于Ｒｏｌａｎｄｉｃ区；③“环形征”；④觉醒期的多处放射性减低区，睡眠期放射性明显填充。ＳＰＥＣＴ与ＥＥＧ的符合率为９３１％（１０９／１１７）。痫灶的ＢＦＣＲ％皆高于对应正常局部脑自然变化的范围（９９％可信区间）。棘波发放频率和ＢＦＣＲ％之间无相关性（ｒ＝０４５，Ｐ＞００５）。结论ＢＰＥ痫灶异常放电时。
- 贾少微廖建湘刘晓燕刘晓燕郑溪园潘中允左启华
- 关键词：癫痫部分型儿童SPECT
- 有机酸血症5例被引量：5
- 2006年
- 目的提高对遗传代谢病神经系统症状的认识。方法应用气相色谱-质谱联用仪(GC/MS)对5例病人的尿样本作有机酸分析,进行筛查诊断,对3例丙二酸血症(MMA)及2例丙酸血症(PA)作以确诊。确诊后接受相应饮食和药物治疗。结果治疗后5例有机酸血症患儿智力、运动发育情况均有改善。结论有机酸血症临床表现复杂,对于不明原因的酸中毒伴意识障碍、惊厥、发育迟滞等症状的病人,须警惕遗传代谢病。GC/MS尿有机酸分析是有机酸尿(血)症筛查与诊断的可靠方法。早诊断及早治疗对改善预后尤为关键。
- 陈黎陈淑丽李若馨肖志田付丹廖建湘
- 关键词：有机酸血症甲基丙二酸血症丙酸血症气相色谱质谱联用仪
- 阿立哌唑治疗Tourette综合多中心对照研究征患儿的被引量：18
- 2011年
- 目的探讨阿立哌唑治疗Tourette综合征患儿的疗效和安全性。方法采用前瞻性多中心病例对照研究方法，最终纳入研究的195例5—17岁Tourette综合征患儿分为阿立哌唑组98例，剂量5～25mg／d；硫必利组97例，剂量100～500mg／d；疗程12周。于基线（0周）及治疗第2、4、8、12周末，采用耶鲁综合抽动严重程度量表（YGTSS）评定临床疗效，采用不良反应症状量表、血生化指标和心电图检查评定药物不良反应。结果从治疗第2周末开始阿立哌唑组和硫必利组YGTSS运动抽动分、发声抽动分、功能损害分和总分与治疗前比较均有明显下降（P〈0．0001），且治疗第2周末时阿立哌唑组的功能损害分显著低于硫必利组（P〈0．05）。治疗第12周末阿立哌唑组YGTSS总分从基线的（53．74±15．71）分降至（24．36±16．38）分，平均减分29．38分；硫必利组YGTSS总分从基线的（51．66±13．63）分降至（23．26±15．31）分，平均减分28．40分；两组平均减分差值的差异无统计学意义（P〉0．05）。第12周末时阿立哌唑组和硫必利组的有效率分别为60．21％和63．92％，差异无统计学意义（P〉0．05）。阿立哌唑组和硫必利组均无严重不良反应，不良反应的发生率分别为29．6％和27．8％，差异无统计学意义（P〉0．05）。结论阿立哌唑治疗Tourette综合征患儿的疗效与硫必利相当，不良反应较少，其为临床治疗儿童抽动障碍提供了一种新的药物选择。
- 刘智胜陈燕惠钟佑泉邹丽萍王华孙丹王大斌廖建湘
- 关键词：多动秽语综合征硫必利阿立哌唑
- 葡萄糖转运体1缺陷综合征的诊断与治疗专家共识被引量：1
- 2022年
- 葡萄糖转运体1缺陷综合征(GLUT1-DS)自1991年由de Vivo等首次描述以来,国内外报道的病例数逐渐增多。GLUT1-DS的临床表现多种多样,严重程度不一,且常随年龄的增长而发生变化。尽早应用生酮饮食治疗可明显改善其预后。本病临床罕见,容易被误诊或漏诊,可导致其有效的治疗延迟,给患者造成不可逆的损害。现参考最新的临床研究证据和国际相关专家共识,并密切结合我国实际情况,讨论并提出中国专家共识,以进一步提高临床医师对本病的认识水平,促进其早期诊断及有效的精准治疗,改善预后。
- 中国抗癫痫协会生酮饮食专业委员会王英燕卢孝鹏石秀玉廖建湘王纪文
- 醒脑静辅助治疗热性惊厥的临床试验及机制研究
- 目的：观察醒脑静注射液辅助治疗热性惊厥的疗效及副作用，并对其免疫学机制进行研究。
方法：本研究为随机、开放、对照临床试验，临床试验注册号为ChiCTR-TNC-0000009。项目得到深圳市儿童医院医学伦理委员...
- 幸黔鲁廖建湘马卓娅陈黎胡雁李冰黄铁栓
- 关键词：热性惊厥醒脑静注射液细胞因子副作用
- 文献传递
- 儿童难治性癫痫的外科治疗被引量：4
- 2006年
- 目的探讨儿童难治性癫痫的外科治疗方法。方法采用128导视频脑电图进行头皮及皮层电极描记,结合临床表现、颅脑CT、MRI等影象学检查精确定位,并根据不同部位采取不同的术式。结果手术4例,术后无中枢性感染、脑脊液漏等并发症出现,随访6月～10月,1例发作减少75%以上,余3例未再发作;智力均有不同程度的好转。结论多导联的皮层电极视频脑电监测是儿童难治性癫痫术前精确定位的较好的方法,而手术方法的正确选择是手术成败的关键。智力低下不应成为癫痫手术的禁忌症。
- 陈乾廖建湘付桂兵毛建雄陈彦谭启富Kurt E.Hecox
- 细菌性脑膜炎的免疫学研究进展被引量：10
- 2015年
- 细菌性脑膜炎是小儿时期最常见的中枢神经系统感染性疾病之一，尽管给予积极治疗，其病死率及致残率仍居高不下。研究表明，病原感染后导致宿主免疫失调是该病高致残率的主要因素。补体3沉积细菌表面并活化是补体介导的细菌清除的关键步骤。脑脊液中3或5水平明显变化提示预后不良。致病菌穿过血脑屏障后，细菌细胞组分被模式识别受体识别，刺激机体产生过量细胞因子，介导白细胞募集及氧化应激反应，最终导致神经元不可逆损伤。该文以肺炎链球菌感染为例，综述细菌性脑膜炎的免疫学研究进展。
- 毛丹丹蒋莉廖建湘
- 关键词：肺炎链球菌脑膜炎免疫学
- 脑电图—功能磁共振(EEG-fMRI)在儿童癫痫中应用初探
- 曾洪武干芸根崔传玉廖建湘
