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天灸疗法对支气管哮喘患儿血清中IL-4,IL-6和TGF-α的影响: 目的探讨天灸疗法防治小儿支气管哮喘的作用机制。方法通过对支气管哮喘缓解期患儿进行天灸疗法治疗,采用ELISA法检测正常组和治疗组治疗前后血清中IL-4、IL-6和TNF-α的含量。结果天灸疗法能够显著降低支气管哮喘患儿血...; 万力生温鹏强陈争光赵欣欣李佳曦王国斌崔冬马东礼郑跃杰文飞球; 关键词：天灸疗法支气管哮喘白介素4 白介素6; 文献传递

RANBP2基因突变导致的家族性急性坏死性脑病一家系报道被引量：11: 2015年; 目的：总结家族性急性坏死性脑病一家系的临床特点及治疗，提高对本病的认识。方法收集并分析深圳市儿童医院确诊的1例 RANBP2基因突变导致的家族性急性坏死性脑病患儿的临床资料，对其家族成员进行基因检查。结果患儿，女，分别在出生8个月、18个月、25个月发病3次。每次均因发热性感染疾病3~4 d 出现精神差，肢体震颤住院。第3次发病出现浅昏迷和抽搐，四肢肌张力增高，膝腱反射亢进。头颅 MRI 检查可见双侧丘脑、脑干、小脑、屏状核、海马长 T2信号，脑干、胼胝体以及颞叶顶叶扣带回等处异常信号。患儿第1次发病后基本恢复正常；第2次发病恢复到能说话，走路不稳；第3次发病后至今患儿意识清楚，不能说话和走路。患儿既往体健，有一姐姐出生18个月患脑干脑炎死亡。叔叔出生17个月发热抽搐后出现智力障碍。基因检测显示患儿及其父亲、叔叔、姑姑和祖母均为 RANBP2基因 c.1754C ﹥ T（p. Thr585Met）杂合错义突变。结论家族性急性坏死性脑病有典型临床症状和特征性 MRI 等表现，有家族史或反复发作病史者应尽早进行 RANBP2基因检测以明确诊断。; 朱金兰黄铁栓段婧崔冬文家伦廖建湘; 关键词：急性坏死性脑病常染色体显性遗传基因

天灸疗法对支气管哮喘患儿TGF-β/Smads信号通路的影响: 目的：探讨天灸疗法防治小儿支气管哮喘的作用机制.方法：通过对支气管哮喘缓解期患儿进行天灸疗法治疗,采用流式细胞仪检测天灸组和西药组治疗前后TGF-β1、Smads3蛋白表达水平.结果：天灸疗法能够显著降低支气管哮喘患儿的...; 万力生赵欣欣王国赋陈争光温鹏强李佳曦崔冬马东礼郑跃杰; 关键词：支气管哮喘天灸疗法转化生长因子Β

原发性肉碱缺乏症与猝死两家系分析被引量：2: 2016年; 目的：探讨两个原发性肉碱缺乏症家系的临床特点及基因突变位点的检测，分析其中3例患儿的猝死原因。方法回顾性分析两个原发性肉碱缺乏症家系的临床资料，分别对两个家系的先证者行血氨、血乳酸、肝酶、心肌酶测定，血酰基肉碱分析和尿有机酸分析，提示原发性肉碱缺乏症可能，进一步对两家系成员行SLC22A5基因测序分析。结果两个家系先证者游离肉碱及多种酰基肉碱明显低下，死亡患儿在发病前均有发热、呕吐、嗜睡等表现。家系Ⅰ的先证者为c.760C〉T（ p. R254X）纯合突变，家庭其他成员均为c.760C〉T杂合子。患儿死于严重心律失常及心肌病。尸体解剖病理提示部分心肌纤维断裂或呈波浪状排列、肝细胞弥漫性脂肪变性、部分肺泡腔可见中性粒细胞浸润。家系Ⅱ中2例死亡患儿疑似“病毒性心肌炎”。先证者并未发病，但已出现轻微心肌肥厚、血氨增高等，经左卡尼汀治疗后各项指标恢复正常，存在c.760C〉T和c.844dupC（p. R282fs）两个杂合突变，分别遗传自父母。结论原发性肉碱缺乏症患儿，在疾病的缓解期无特殊表现，发病急且病情迅速恶化，甚至死亡。家系Ⅰ先证者因全身肉碱缺乏而发生心源性猝死。 c.760〉T纯合突变、c.760C〉T和c.844dupC复合杂合突变可能分别是家系Ⅰ和家系Ⅱ发病的分子基础。早期诊断、规范治疗是决定远期预后的关键。; 崔冬沈丹胡宇慧唐根江贤萍温鹏强廖建湘何颜霞马东礼周家秀陈淑丽; 关键词：心肌病猝死基因

天灸疗法对支气管哮喘患儿TGF-β/Smads信号通路的影响: 目的探讨天灸疗法防治小儿支气管哮喘的作用机制。方法通过对支气管哮喘缓解期患儿进行天灸疗法治疗,采用流式细胞仪检测天灸组和西药组治疗前后TGF-β1、Smads3蛋白表达水平。结果天灸疗法能够显著降低支气管哮喘患儿的TGF...; 万力生赵欣欣王国斌陈争光温鹏强李佳曦崔冬马东礼郑跃杰; 关键词：天灸疗法支气管哮喘转化生长因子Β; 文献传递

IgE高亲和力受体MS4A2基因单核苷酸多态性与哮喘气虚体质患儿相关性研究被引量：3: 2014年; 目的探讨IgE高亲和力受体MS4A2基因外显子及其侧翼区碱基序列单核苷酸多态性与哮喘气虚体质患儿相关性。方法选取58例气虚体质哮喘患儿作为哮喘组,50例健康体检儿童作为实验对照组。提取哮喘组和对照组外周血基因组DNA样本,应用PCR技术扩增MS4A2基因外显子及其侧翼区序列。扩增产物直接测序,确定碱基类型。结果通过测序结果分析,发现三个内含子多态(rs1441586,rs2847663,rs512555),一个外显子多态(rs569108)。rs569108位点AG基因型频率高于正常对照组(χ2=7.938,P=0.0189)。结论 rs569108位点AG型多态可能是导致气虚体质患儿哮喘的易感因素。; 万力生温鹏强李佳曦马东礼崔冬汪受传; 关键词：气虚体质哮喘

天灸疗法对支气管哮喘患儿血清中IL-4,IL-6和TGF-α的影响: 目的探讨天灸疗法防治小儿支气管哮喘的作用机制.方法通过对支气管哮喘缓解期患儿进行天灸疗法治疗，采用ELISA法检测正常组和治疗组治疗前后血清中IL-4、IL-6和TNF-α的含量.结果天灸疗法能够显著降低支气管哮喘...; 万力生温鹏强陈争光赵欣欣李佳曦王国斌崔冬马东礼郑跃杰; 关键词：天灸疗法支气管哮喘白介素4 白介素6

天灸疗法对支气管哮喘患儿血清中IL-4,IL-6和TGF-α的影响: 目的探讨天灸疗法防治小儿支气管哮喘的作用机制。方法通过对支气管哮喘缓解期患儿进行天灸疗法治疗,采用ELISA法检测正常组和治疗组治疗前后血清中IL-4、IL-6和TNF-α的含量。结果天灸疗法能够显著降低支气管哮喘患儿血...; 万力生温鹏强陈争光赵欣欣李佳曦王国斌崔冬马东礼郑跃杰; 关键词：天灸疗法支气管哮喘白介素4 白介素6; 文献传递

天灸疗法对支气管哮喘患儿血清中IL-4,IL-6和TGF-α的影响被引量：10: 2016年; 目的探讨天灸疗法防治小儿支气管哮喘的作用机制。方法通过对支气管哮喘缓解期患儿进行天灸疗法治疗,采用ELISA法检测正常组和治疗组治疗前后血清中IL-4、IL-6和TNF-α的含量。结果天灸疗法能够显著降低支气管哮喘患儿血清中IL-4、IL-6和TNF-α的含量,与治疗前相比具有显著统计学意义(P<0.01)。结论天灸疗法可能通过调节支气管哮喘患儿的免疫功能从而防治哮喘的反复发作和发展。; 万力生温鹏强陈争光赵欣欣李佳曦王国斌崔冬马东礼郑跃杰; 关键词：天灸疗法支气管哮喘白介素4 白介素6

急性期川崎病患儿CD4^＋CD25^highFOXP3^＋调节性T细胞亚群改变及意义被引量：6: 2015年; 目的探讨急性期川崎病患儿CD4^＋CD25^highFOXP3^＋调节性T细胞亚群改变及其在川崎病免疫发病机制中的作用.方法急性期川崎病患儿36例,同年龄健康对照组32名,川崎病患儿治疗前、后取血备检.采用流式细胞术检测外周血CD4^＋CD25^highFOXP3^＋、可诱导性T细胞共刺激分子（ICOS）^＋调节性T细胞、ICOS-调节性T细胞比例及IL-10、TGF-β、IL-35p35、IL-35EBI3、TGF-βRⅡ、ICOS、CD28蛋白表达水平;实时荧光定量PCR检测CD4^＋T细胞Smad3/4、TGF-β诱导的早期反应基因1（TIEG1）、痒同源物E3泛素蛋白连接酶（hch）等mRNA表达;ELISA检测血浆中TGF-β浓度.采用t检验进行统计分析.结果 ①急性期川崎病患儿调节性T细胞比例[（3.2±1.8）％]明显低于对照组[（7.3±2.9）％,t=6.9,P＜0.05],其中ICOS^＋调节性T细胞和ICOS^-调节性T细胞比例[（2.3±1.0）％,（0.9±0.3）％]均明显低于健康对照组[（4.7±1.4）％,（2.6±0.9）％,t=11.7,9.8;P均＜0.05],且ICOS＋调节性T细胞/ICOS^-调节性T细胞比值（2.6±0.7）高于对照组[（1.8±0.5）,t=9.4,P＜ 0.05],治疗后均明显恢复[（5.9±2.3）％,（3.9±1.6）％,（2.0±0.8）％,（1.9±0.5）％;t=5.5,5.0,8.2,4.9;P均＜0.05];②急性期川崎病患儿ICOS＋调节性T细胞FOXP3、IL-10、TGF-β、IL-35p35和IL-35EBI3表达水平明显低于对照组（t=5.5,4.8,8.0,6.6,9.6;P均＜0.05）,而ICOS-调节性T细胞FOXP3、mTGF-β表达亦低于对照组（t=7.5,10.0;P均＜0.05）,治疗后上述分子表达显著上调（t=3.7,3.7,8.5,6.1,7.7,5.3,7.0;P均＜0.05）;③急性期川崎病患儿血浆TGF-β浓度及CD4＋T细胞TGF-βRⅡ、Smad3、Smad4、TIEG1、Itch表达水平明显低于对照组,调节性T细胞表面ICOS、CD28表达亦低于健康对照组,治疗后均明显恢复.结论 TGF-β、ICOS、CD28信号异常可能是导致急性期川崎病患儿CD4^＋CD25^highFOXP3^＋调节性T细胞及其亚群比例失调的重要因素.; 温鹏强赵俊山齐中香唐根崔冬张民李成荣王国兵; 关键词：黏膜皮肤淋巴结综合征

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崔冬

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